可逆性胼胝體壓部病變1例報告

雷淇松,張　雷,劉玉瑩,王　路,宋春伶

(吉林大學第二醫(yī)院，吉林 長春130041)

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可逆性胼胝體壓部病變1例報告

雷淇松,張雷,劉玉瑩,王路,宋春伶*

(吉林大學第二醫(yī)院，吉林 長春130041)

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES Reversible Splenial Lesions Syndrome)是一種由多種原因(病毒或細菌感染、飲酒、長期營養(yǎng)不良、藥物等)引起的胼胝體壓部神經(jīng)元脫髓鞘，細胞毒性水腫改變，部分患者可出現(xiàn)輕至中度神經(jīng)系統(tǒng)損傷，甚至無癥狀與體征，而急性期在核磁共振DWI上呈現(xiàn)與腦梗塞相似的異常高信號改變的疾病，多數(shù)在數(shù)月至半年內(nèi)病灶完全消失。目前國內(nèi)關于該類疾病的報道較少，而國外該病的發(fā)現(xiàn)與治療多集中于日本。現(xiàn)我們將收治的1例可逆性胼胝體壓部病變綜合征報道如下。

1臨床資料

患者,女,18歲，在校大學生。因“發(fā)作性視物不清4天”就診于我院。就診4天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性視物不清，主要表現(xiàn)為視物模糊，有光感，僅能視清物體輪廓，無法辨別物體細節(jié)。癥狀呈發(fā)作性，每次發(fā)作約持續(xù)約2-3 s后緩解，于2 h內(nèi)視物不清癥狀交替出現(xiàn)，2 h后癥狀完全緩解。后以上癥狀反復出現(xiàn)，發(fā)作形式、癥狀同前，整個病程4天。病程中無意識障礙，無言語不清，無發(fā)熱，無頭暈、頭痛，無視物雙影及旋轉，無耳鳴，無惡心、嘔吐，無肢體麻木、抽搐、活動不靈。發(fā)病前曾有情緒激動，失眠情況。大小便如常。既往：自述自幼偏食、挑食；否認高血壓、糖尿病病史；否認近期呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等感染病史；否認癲癇病史；否認口服特殊藥物史；否認毒物接觸史；否認近期飲酒史。查體：血壓100/80 mmHg，心肺腹查體未見明顯異常，意識清楚，言語流利，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。輔助檢查：頭部MRI平掃加彌散：(2015-12-12，我院門診)胼胝體壓部可見斑片狀等T1稍長T2信號影，DWI胼胝體壓部可見斑片狀高信號影。眼科檢查：眼底鏡、視野檢查未見明顯異常。血常規(guī)、凝血常規(guī)、肝功、腎功、甲功5項、離子、血糖、血脂等常規(guī)化驗未見明顯異常。自身免疫性疾病相關化驗檢查：類風濕組合、血清補體C3、C4，風濕3項測定、血管炎組合、抗核抗體(ANA譜)、血沉、免疫球蛋白測定，未見明顯異常。提檢心電圖、胸部X線片、腦電圖、頸部血管彩超、顱內(nèi)MRA，結果回報均未見明顯異常。因患者家屬強烈拒絕，未能行腰椎穿刺腦脊液檢查。診斷為：胼胝體壓部病變。給予營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、對癥及支持治療，住院期間患者未再發(fā)生發(fā)作性視物不清。復查頭部MRI平掃+彌散成像(治療后第12天)：兩側大腦半球?qū)ΨQ，中線結構居中；腦實質(zhì)平掃信號如常，DWI未見異常信號影。

2討論

由于目前胼胝體的解剖、功能及其臨床損傷定位研究仍不夠充分,故臨床上對于其損傷的定性、定位診斷及治療多參考于相關文獻報道。胼胝體壓部即胼胝體后1/3的纖維主要連接兩側大腦半球的視聽區(qū)，其病變時，可表現(xiàn)為聽力及視力障礙。

典型的RESLES在MRI上表現(xiàn)為胼胝體壓部中央對稱性直徑為1-2 mm的卵圓形病灶，而其他部分不受累及。核磁影像學特征為胼胝體壓部呈FLAIR和T2高信號，T1等信號或低信號改變，DWI呈明顯高信號，ADC低信號，增強掃描不強化。影像學改變持續(xù)一段時間后消失。此種影像學特點提示該病本質(zhì)為細胞毒性水腫。

2.1病因、發(fā)病機制

目前國內(nèi)外相關文獻報道的病因主要包括：①病毒或細菌等微生物感染：某些致病微生物及其代謝產(chǎn)物對胼胝體有特異性親和力，其中以呼吸道病毒最多見，如流感病毒、輪狀病毒、腺病毒等，少數(shù)還有肺炎支原體、肺炎雙球菌，患者多于發(fā)病前有前驅(qū)感染癥狀如咳嗽、咳痰、發(fā)熱、腹痛、腹瀉等，約一周后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損傷癥狀。但因該病預后較好，缺少活檢病理學報告，目前尚無病原體直接導致胼胝體病變的證據(jù)。多數(shù)認為是一種一過性炎癥反應，炎性因子和細胞導致細胞可逆性不完全損傷，幾乎所有患者在控制感染，給予營養(yǎng)神經(jīng)、對癥治療后，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征均消失，影像學復查病灶亦消失。②飲酒：目前大多數(shù)學者認為酒精是一種親神經(jīng)物質(zhì)，其代謝產(chǎn)物可以和卵磷脂結合，沉積在組織中產(chǎn)生毒性作用，而腦組織中卵磷脂最為豐富，較易受損；此外慢性酒精中毒可造成肝腎功能損害及消化系統(tǒng)功能紊亂，體內(nèi)營養(yǎng)物質(zhì)代謝發(fā)生障礙，引起嚴重營養(yǎng)缺乏。尤其以蛋白質(zhì)、硫胺素、葉酸、維生素B12等缺乏，從而引起磷脂代謝障礙，腦白質(zhì)脫髓鞘改變。胼胝體是連接兩側大腦半球最大的連合纖維，髓磷脂含量相對于其他腦組織豐富，易引起神經(jīng)細胞變性水腫。③代謝性疾病：該類患者多數(shù)為應用胰島素或口服降糖藥物治療導致嚴重的低血糖，亦有2例RESLES伴嚴重的低鈉血癥報道。低血糖導致細胞間隙谷氨酸的釋放增加，并與興奮性氨基酸受體結合，激活細胞膜上的Na-K-ATP酶，Na+內(nèi)流增加，細胞毒性水腫。低鈉血癥可引起腦滲透壓改變，導致腦水腫，而特異選擇性損傷胼胝體壓部的原因尚不明確。當病因解除后炎性細胞被吞噬，病灶消失。④口服抗癲癇藥物突然停藥患者因快速停用抗癲癇藥物，血漿中抗利尿激素水平升高，機體出現(xiàn)短暫性的體液失衡，局部腦血流增加，腦細胞水含量增加，腦水腫形成。⑤營養(yǎng)不良長期偏食、挑食，體內(nèi)某些微量元素或者合成神經(jīng)元細胞的原料如維生素B12等缺乏。維生素B12為核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶，其缺乏會導致髓鞘合成障礙，在情緒激動、睡眠不佳等誘因下，神經(jīng)細胞急性脫髓鞘、毒性水腫改變。經(jīng)過大劑量補充維生素B12營養(yǎng)神經(jīng)治療，均衡營養(yǎng)及調(diào)整睡眠后，患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可消失，復查頭部RMI病灶減小甚至消失。

2.2臨床特點

胼胝體為連接左右半球的腦白質(zhì)神經(jīng)纖維。其損傷主要癥狀為精神障礙。而胼胝體不同部位的損傷臨床表現(xiàn)也多樣化，胼胝體前1/3病變時可導致失用癥，主要為左手失用。其解剖學機制為連合纖維中斷，使右半球的緣上回脫離左半球影響，故導致左側失用癥。胼胝體中1/3或靠近左側豆狀核附近的胼胝體病變時，由于經(jīng)由內(nèi)囊至右側的皮質(zhì)核束都經(jīng)過胼胝體中部，該部位損傷可產(chǎn)生假性球麻痹。而胼胝體壓部即胼胝體后1/3的纖維連接兩側的視及聽區(qū)。在視放射中，來自黃斑部的纖維有一部分在胼胝體壓部交叉。故該部位病變時，中央黃斑視覺受損，患者出現(xiàn)視物不清、模糊等癥狀。

2.3治療及預后

目前國內(nèi)外關于RESLES的報道較少，其病因復雜，發(fā)病機制尚不完全明確，有一定的自愈性。治療上主要給予營養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)、對癥及支持治療，并積極尋找和治療已知的病因。本病例中患者為18歲青年女性，既往自述自幼偏食、挑食，不喜進食動物類蛋白。考慮為長期營養(yǎng)不良，體內(nèi)某些微量元素或合成神經(jīng)元原料缺乏，在情緒波動、睡眠不佳等因素誘導下，神經(jīng)細胞急性水腫毒性改變，出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損。臨床治療12天后，復查頭部MRI病灶基本完全消失，考慮為年齡較小，細胞水腫毒性改變較輕，預后相對于年紀較大、合并其他基礎病變的患者好，恢復時間短。

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*通訊作者

文章編號：1007-4287(2016)07-1166-02

(收稿日期：2015-06-16)