小腦扁桃體下疝畸形的臨床診斷及治療

烏拉別克·毛力提　艾克拜爾·亞里坤

新疆維吾爾自治區人民醫院神經外科　烏魯木齊　 830001

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小腦扁桃體下疝畸形的臨床診斷及治療

烏拉別克·毛力提艾克拜爾·亞里坤△

新疆維吾爾自治區人民醫院神經外科烏魯木齊 830001

目的研究小腦扁桃體下疝畸形的臨床診斷及治療方法，以期為臨床診治提供一定的依據。方法選取2012-01—2014-01收治的符合小腦扁桃體下疝畸形診斷標準的患者41例，所有患者均行后顱窩減壓術及部分扁桃體切除術。術后1個月復查，根據格拉斯哥預后評分評價治療效果。術后隨訪6～12個月，觀察患者的癥狀改善及并發癥情況。結果41例患者中術后1個月復查，恢復良好33例(75.61%)，療效較差10例(24.39%)。39例生存患者中，癥狀改善優22例，良13例，總有效率為89.74%。術后發熱(38～39 ℃)10例，發熱時間<1周。隨訪期間患者并未發生腦脊液漏、顱內感染、腦脊髓蛛網膜炎等重癥并發癥。結論小腦扁桃體下疝畸形患者在診斷中應結合臨床癥狀與影像學輔助。應用后顱窩減壓術及部分扁桃體切除術，同時結合人工補片擴大修補硬膜，患者預后較好，可有效改善臨床癥狀，同時減輕術后并發癥。

小腦扁桃體下疝畸形；診斷；手術

小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)，目前普遍認為是由于胚胎發育異常而使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內，嚴重者部分延髓下段[1]、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內，是常見的先天性發育異常。Arnold-Chiari畸形常合并脊髓空洞及其他顱頸區畸形，又因阻礙腦脊液循環誘發腦積水[2]。患者多表現為頭面部上肢力弱、頭痛頭暈、肩臂部痛溫覺減退、共濟失調等，重者癱瘓。根據患者的發病年齡、臨床表現及影像學檢查，該病誤診率較低。手術是Arnold-Chiari畸形的常規治療方法，基于并發癥的不同，術式呈多元化。本文就小腦扁桃體下疝畸形的臨床診斷及治療方法分析如下。

1　資料與方法

1．1一般資料選取2012-01—2014-01收治的小腦扁桃體下疝畸形診斷標準[3]的患者41例。排除標準：脊髓脊膜膨出、腦積水、脊髓栓系等中樞神經系統畸形，獲得性Chiari畸形，脊椎先天性結構性畸形，患者因智力或精神因素不能配合此次研究者。41例患者中男24例，女17例；年齡21～49歲，平均(33.2±4.8)歲；病程2～16 a，平均(4.3±0.7)歲。臨床癥狀：腦積水顱內壓升高7例；脊髓中央受損癥狀：雙上肢肌萎縮14例，軀體感覺分離24例；頸神經根刺激癥狀：頭頸部活動受限及疼痛13例；小腦損害及后組腦神經受壓癥狀：吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳5例，眼球震顫、共濟失調12例。

1．2影像學檢查所有患者均行枕頸部MRI(觀察小腦扁桃體下降位置)，頭顱CT或MRI(觀察腦積水)，頸部、胸部MRI(觀察是否合并脊髓空洞)[4]，顱頸交界區X線、CT、MRI(觀察是否合并顱底畸形)。其中Arnold-Chiari畸形ⅠI 型39例，Ⅱ型2例，27例合并脊髓空洞，腦積水7例，寰枕融合8例，延髓小空洞1例，頸椎側彎2例，頸胸段空洞22例，顱底陷入7例，C1～2椎體融合4例，寰樞椎脫2例。

1．3治療方法所有患者行后顱窩減壓術及部分扁桃體切除術，同時給予人工補片擴大修復硬膜。患者取仰臥臥位，作切口于枕中正下，使其上達枕外隆突稍上方，下達第5或第6錐頸棘突水平。根據小腦扁桃體下疝的位置，調整切口長短。保證切口可沿正中線逐層切開，并將雙側枕骨鱗部、枕骨大孔、樞椎棘突、寰椎后弓充分暴露[5]，如必要則需同時暴露第3頸椎棘突，咬除雙側枕磷部約4 cm×4 cm面積。咬開寰椎后弓及枕大孔1.5～2.0 cm寬度，咬除樞椎棘突，暴露頸椎管。以“Y”形切開硬脊膜與硬腦膜，暴露小腦半球下方、下疝小腦扁桃體及部分頸髓。松解蛛網膜粘連，切除小腦扁桃體下疝超過枕骨大孔平面的10 mm部分[6]，同時疏通第四腦室的正中孔。人工補片擴大修補硬膜，硬膜外置引流管(術后2～3 d可拔除)。嚴密縫合頸肌肉(3～4層)、頸肌肉及皮下組織，后用吸收線縫合皮膚。

1．4觀察指標術后1個月后復查，應用格拉斯哥預后評分(GOS評分)，其中4～5分為恢復良好，2～3分為療效較差，1分為死亡。術后隨訪6～12個月，觀察患者的癥狀改善及并發癥情況。癥狀改善應用Tator標準評定[7]，以患者臨床表現明顯改善為優，穩定者為良，神經功能惡化為差，總有效=優+良。

2　結果

2．1GOS評分41例患者中術后1個月GOS評分，恢復良好31例(75.61%)，療效較差10例(19.51%)。

2．2癥狀改善41例生存患者中，癥狀改善為優23例(56.09%)，良13例(33.15%)，差4例(10.76%)，總有效率為89.74%。

2．3并發癥術后發熱(38～39 ℃)10例，發熱時間<1周。隨訪期間并未發生腦脊液漏、顱內感染、腦脊髓蛛網膜炎等嚴重并發癥。

3　討論

小腦扁桃體下疝畸形是一種以小腦扁桃體向下疝入椎管內為主要病理特征的疾病，其發病機制目前尚不明確，多認為與胚胎中軸葉軸旁的枕骨部位節發育異常有關。主要發生在中青年群體，尤以Ⅰ型和Ⅱ型多見。Ⅰ型常見于兒童及成年人，常合并脊髓空洞，發生率為44%～56%[8]；Ⅱ型則常見于嬰兒，常合并腦積水及其他顱內畸形。

3．1診斷方法Arnold-Chiari畸形早期癥狀并不典型，患者多表現為后枕部位疼痛、頸肩部位僵硬，故易被誤診為頸椎疾病，因此診斷過程中需結合影像學技術，以提高正確診斷率。頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度[9]，以及脊髓空洞、腦積水，均為診斷的重要依據。Ⅰ型以小腦扁桃體變尖削，向下疝入椎管內超過枕大孔水平面3～5 mm為特點，MRI表現為串珠樣及髓內條樣低信號影，脊髓空洞可從頸髓段起始直達脊髓圓錐部，以矢狀位T1加權像顯示最為清晰。Ⅱ型除小腦扁桃體和延髓向下疝入頸椎椎管內，腦橋及第四腦室也相應拉長，變形下移；枕大池及橋池閉塞[10]，該型枕大孔前后徑可達43 mm以上。需要注意的是，Arnold-Chiari畸形應與顱內占位性病變引起的小腦扁桃體枕骨大孔疝區分，后者扁桃體多呈錐形且往往合并顱內占位性病變，而Arnold-Chiari畸形扁桃體多呈舌狀。

3．2治療方法手術是Arnold-Chiari畸形的常規治療方法，常見的術法分別為后顱窩減壓術(posterior fossa decompression，PFD)、后顱窩減壓硬膜成形術(posterior fossa decompression dural plasty，PFDD)、小腦扁桃體切除術(tonsillar reduction，TR)。目前認為，PFD是治療Arnold-Chiari畸形 Ⅰ型的標準術式。本次研究中應用后顱窩減壓術及部分扁桃體切除術，同時結合人工補片擴大修補硬膜，主要是為了擴大顱后窩的容積，解除小腦扁桃體對高位延髓、頸髓、神經根的壓迫[11]；同時重建顱頸交界處腦脊液循環，以保證中央管開口、第四腦室正中孔、橋小腦池、枕大池的通暢。

有學者認為去除部分枕骨及寰椎后弓減壓已足夠，但單純骨性減壓所擴大的空間有限。因此，為有效減壓，在疏通腦脊液循環后，部分切除小腦扁桃體，枕大池的擴大很大程度上解除了Arnold-Chiari畸形壓迫、腦脊液不暢以及并發癥，硬膜成形術實為鞏固手術效果。

總之，小腦扁桃體下疝畸形患者在診斷中應結合臨床癥狀與影像學輔助。應用后顱窩減壓術及部分扁桃體切除術，同時結合人工補片擴大修補硬膜，患者預后較好，可有效改善臨床癥狀，同時減輕術后并發癥。

[1]艾克拜爾·亞里坤，劉宇利，烏拉別克·毛力提，等．兩種手術方法治療Chiari Ⅰ型畸形療效比較[J]．國際外科學雜志，2014，41(8)：533-537．

[2]Batzdorf U，McArthur DL，Bentson JR．Surgical treatment of Chiari malformation with and without syringomyelia：experience with 177 adult patients：Clinical article[J]．J Neurosurg，2013，118(2)：232-242．

[3]肖粉玲．小腦扁桃體下疝畸形36例臨床分析[J]．齊魯護理雜志，2012，18(10)：封3．

[4]Bond AE，Jane JA，Liu KC，et al．Changes in cerebrospinal fluid flow assessed using intraoperative MRI during posterior fossa decompression for Chiari malformation[J]．J Neurosurg，2015，122(5)：1 068-1 075．

[5]吳文學，石鳳才，李興昌，等．Chiari畸形24例手術療效分析[J]．中國社區醫師：醫學專業，2012，14(11)：40．

[6]張勇，王斌，劉學民，等．小腦扁桃體下疝切除術治療Chiari畸形伴脊髓空洞癥[J]．臨床外科雜志，2012，20(7)：525-526．

[7]雷琢瑋，舒凱，蔣偉，等．單純后顱窩減壓術治療Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥的效果研究[J]．骨科，2015，6(1)：6-8．

[8]Arnautovic A，Splavski B，Boop FA，et al．Pediatric and adult Chiari malformation Type I surgical series 1965-2013：a review of demographics，operative treatment，and outcomes[J]．J Neurosurg Pediatr，2015，15(2)：161-177．

[9]張飄塵，范光明，焦俊，等．MR擴散張量成像對Chiari畸形脊髓損傷的診斷價值[J]．實用放射學雜志，2014，30(1)：39-43．

[10]Klekamp J．Surgical treatment of Chiari Ⅰ malformation-analysis of intraoperative findings，complications，and outcome for 371 foramen magnum decompressions[J]．Neurosurgery，2012，71(2)：365-380．

[11]李九增，張志民，付增彬，等．顱后窩骨性減壓術對Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥合并Charcot關節療效分析[J]．河北醫藥，2012，34(15)：2 307-2 308．

(收稿2015-08-07)

The diagnosis and treatment of chiari malformation

WulabiekeMaoliti，AikebaierYalikun

DepartmentofNeurosurgery，thePeople'sHospitalofXinjiangUygurAutonomousRegion，Urumqi830001，China

ObjectiveTo study the diagnosis and treatment of chiari malformation so as to provide references for clinical practices．MethodsForty-one patients meeting diagnostic criteria of chiari malformation who received posterior fossa decompression and partial tonsillectomy from January 2012 to January 2014 were selected．The prognosis was evaluated by using Glasgow scale in one month after operation and the improvement of symptoms and complications were observed in the 6-12 months follow-up period．ResultsOne month after operation for all 41 cases，there were 33 cases with good recovery(75.61%)，10 cases with weak efficacy(24.39%)．Of the 39 survivals，symptoms improved well occurred in 22 cases，good in 13 cases，with the total effective rate of 89.74%．Postoperative fever ranging from 38 ℃ to 39 ℃ happened to 10 cases，with fever time less than one week．During the follow-up，there was no one presenting cerebrospinal fluid leakage，intracranial infection，cerebral spinal-arachnoiditis and other severe complications．ConclusionWe should combine clinical symptoms with imaging exanimation to diagnosis chiari malformation．The Application of posterior fossa decompression and partial tonsillectomy as well as expanding repair of dura mater with artificial mesh may play clinical roles in improving the clinical symptoms，reducing postoperative complications and improving progress．

Chiari malformation；Diagnosis；Surgery

艾克拜爾·亞里坤，E-mail：Wulalabieke@126.com

R651.1+5

A

1673-5110(2016)18-0014-02