胰頭部實(shí)性假性乳頭狀瘤的外科治療

郭祥峰　張艷蓮　冷建軍*

（1 濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬湖西醫(yī)院（山東單縣中心醫(yī)院）肝膽外科，山東 菏澤 264300；2 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院肝膽外科，北京 100853）

胰頭部實(shí)性假性乳頭狀瘤的外科治療

郭祥峰1張艷蓮1冷建軍2*

（1 濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬湖西醫(yī)院（山東單縣中心醫(yī)院）肝膽外科，山東 菏澤 264300；2 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院肝膽外科，北京 100853）

目的探討胰頭部實(shí)性假乳頭狀瘤的臨床特點(diǎn)、診斷和外科治療方法。方法回顧性分析（解放軍總醫(yī)院）2010年1月至2015年8月間收治的12例經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的胰腺頭部實(shí)性假乳頭狀瘤病例，研究其臨床資料，總結(jié)外科治療方法。結(jié)果12例中男性3例，女性9例，中位年齡36.5歲。手術(shù)方式包括胰十二指腸切除術(shù)（4/12）、胰頭腫瘤局部切除術(shù)（7/12）、腹腔鏡下腫瘤切除1例。結(jié)論 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤主要好發(fā)于年輕女性，胰頭部相對(duì)少見，根據(jù)腫瘤包膜、與膽總管、胰管的關(guān)系，選擇不同的手術(shù)方式。外科治療后預(yù)后良好。

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤；治療；臨床分析

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤多發(fā)于胰腺體尾部，胰頭部相對(duì)少見，但外科處理方式較為復(fù)雜，對(duì)于如何選擇既能完整切除腫瘤，又盡可能的減少手術(shù)創(chuàng)傷的手術(shù)方式，值得探索。本文通過回顧解放軍總醫(yī)院2010年1月至2015年8月間收治的12例經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的胰腺頭部實(shí)性假乳頭狀瘤病例，對(duì)其外科治療進(jìn)行回顧性分析。

1　資料與方法

1.1一般資料：本組患者12例，其中男性3例，女性9例（男∶女=1∶3）。發(fā)病年齡15～56歲，中位36.5歲。臨床表現(xiàn)包括：腹部不適3例，上腹脹痛5例，腹部可捫及腫物4例，立位時(shí)觸診明顯。所有患者均無外傷及胰腺炎病史。影像學(xué)檢查：腹部CT表現(xiàn)均為單發(fā)腫瘤，腫瘤直徑1.5～20 cm，類圓形11例（11/12），分葉狀1例（1/12）；實(shí)性為主10例（10/12），囊性為主2例（2/12）；腫瘤邊緣見環(huán)狀鈣化4例（4/12）；4例胰管擴(kuò)張（4/12），其中3例伴有肝外膽管擴(kuò)張。所有患者術(shù)前肝功能、空腹血糖以及腫瘤標(biāo)志物CA199、CEA、CA125以及血尿淀粉酶均未發(fā)現(xiàn)異常。

1.2治療方法：12例均行手術(shù)治療，腹腔鏡下腫瘤切除1例。常規(guī)開腹手術(shù)11例，包括胰十二指腸切除術(shù)4例；腫瘤局部切除術(shù)7例，其中同時(shí)行膽腸吻合術(shù)1例，胰管空腸吻合術(shù)2例，腫瘤大部分切除及射頻消融術(shù)1例，該例腫瘤15 cm×20 cm，質(zhì)硬且包膜不完整，與腸系膜上動(dòng)脈、靜脈浸潤(rùn)融合。術(shù)中探查均未發(fā)現(xiàn)腹腔或肝臟轉(zhuǎn)移。切除標(biāo)本送常規(guī)病理和免疫組化染色診斷。

2　結(jié) 果

2.1術(shù)后恢復(fù)狀況：本研究所有患者均無手術(shù)死亡及嚴(yán)重并發(fā)癥。1例胰十二指腸切除術(shù)者術(shù)后發(fā)生胰漏（B級(jí)），術(shù)后2個(gè)月自行引流消退痊愈；局部切除手術(shù)者，均預(yù)后良好。

2.2病理診斷：12例病理組織形態(tài)學(xué)相似，肉眼觀察：有完整包膜11例（11/12），切面實(shí)性區(qū)灰黃色、灰紅色，質(zhì)韌。腫瘤由假乳頭狀區(qū)、實(shí)性區(qū)及囊性區(qū)混合組成。假乳頭狀區(qū)顯示特征性纖維血管軸心的分支狀乳頭；實(shí)性區(qū)由形態(tài)一致的黏附性差得腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，其間質(zhì)常有不同程度的透明變；囊性區(qū)間大小不一的腔隙結(jié)構(gòu)。本組免疫組化結(jié)果示AACT陽(yáng)性（12/12），Vimentin陽(yáng)性（11/12），NSE彌漫陽(yáng)性（12/12），PR陽(yáng)性（10/12），CD10（11/12），CD56（12/12），CyclinDl（9/9），AEI/AE3EMA（0/10），CgA（0/8）。Ki-67陽(yáng)性指數(shù)＜5%。

2.3隨訪及預(yù)后：12例患者全部得到隨訪，隨訪時(shí)間為6～50個(gè)月，術(shù)后均未發(fā)現(xiàn)胰腺的內(nèi)外分泌功能不全，1例（消融病例）術(shù)后12個(gè)月腸系膜根部及腹腔內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移后死亡，余11例無瘤生存，預(yù)后良好。

3　討 論

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（SPN）為少見生物學(xué)行為未定或交界性惡性潛能的腫瘤，多見于女性。發(fā)病機(jī)制目前不明確，Tien等學(xué)者研究認(rèn)為可能來源于胰腺原始多能干細(xì)胞或胰腺的胚胎神經(jīng)嵴細(xì)胞［1］。

臨床表現(xiàn)缺乏特異性表現(xiàn)，首診多于無意中或體檢時(shí)經(jīng)超聲發(fā)現(xiàn)胰腺包塊；瘤體壓迫膽管時(shí)可表現(xiàn)為梗阻性黃疸。胰腺分泌功能一般無異常。查體腫瘤體積較大時(shí)偶可觸及質(zhì)韌腫物，站立位觸診典型，界限清楚，活動(dòng)度尚可，表面尚光滑。腫瘤標(biāo)志物一般無升高。

CT和MRI影像相對(duì)具有特征性，表現(xiàn)為胰頭部囊實(shí)性包膜完整的腫物，根據(jù)實(shí)性結(jié)構(gòu)和囊性結(jié)構(gòu)的比例和分布不同表現(xiàn)略有差別。CT增強(qiáng)掃描特點(diǎn)為實(shí)性部分及包膜動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期以后呈持續(xù)明顯強(qiáng)化，胰管可有擴(kuò)張或無擴(kuò)張，包膜完整。MRI掃描示T1WI實(shí)性部分呈中低信號(hào)，T2WI呈中高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)門靜脈期及延遲期腫瘤呈漸進(jìn)性不均勻填充式強(qiáng)化［2-4］。SPN對(duì)放化療均不敏感［5］，手術(shù)切除為唯一有效的治療方法。胰頭部SPT位于膽胰十二指腸結(jié)合區(qū)域，根據(jù)腫瘤與膽總管、胰管的關(guān)系，手術(shù)方式不同。手術(shù)方式包括胰十二指腸切除術(shù)、Beger手術(shù)或鉤突腫瘤局部切除術(shù)。如何選擇上述幾種手術(shù)，既能完整切除腫瘤，又能盡可能的較少創(chuàng)傷，值得進(jìn)一步探討。我們認(rèn)為，術(shù)前對(duì)腫瘤的包膜是否完整、周圍有無浸潤(rùn)、有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、腫瘤與膽管及胰管的關(guān)系的評(píng)估，是選擇手術(shù)方式的關(guān)鍵。

存在以下情況需行胰十二指腸切除術(shù)：①術(shù)中快速冰凍病理結(jié)果考慮有惡性變可能或存在區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，同時(shí)行區(qū)域性淋巴結(jié)清掃。②腫瘤位于鉤突近壺腹部，與膽管、胰管關(guān)系非常密切者。③包膜不完整，存在向外浸潤(rùn)性生長(zhǎng)表現(xiàn)。④對(duì)于復(fù)發(fā)病例再次手術(shù)時(shí)，不宜選擇腫瘤局部切除，而應(yīng)采用胰十二指腸切除術(shù)，并加以區(qū)域淋巴結(jié)清掃。⑤術(shù)中剝離腫瘤過程中，如果出現(xiàn)膽管及胰管同時(shí)損傷，轉(zhuǎn)為胰十二指腸切除術(shù)較為穩(wěn)妥。

以下情況建議行局部切除［6］：①術(shù)前評(píng)估腫瘤包膜完整、周圍無浸潤(rùn)。②無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。③腫瘤與膽管、胰管界限清楚或相對(duì)清楚，即使腫瘤體積巨大。④即使腫瘤與膽管或胰管關(guān)系密切，游離過程中無法分離或出現(xiàn)損傷，可聯(lián)合膽腸或胰腸吻合。該術(shù)式要注意以下幾點(diǎn)：①即使術(shù)前詳細(xì)評(píng)估腫瘤的包膜完整，周圍無浸潤(rùn)，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腫瘤與膽管、胰管清楚，術(shù)中仍要二次評(píng)估上述情況，兩次評(píng)估均提示腫瘤包膜完整，周圍無浸潤(rùn)征象，與膽管、胰管關(guān)系清晰，特別是胰管的關(guān)系，考慮局部切除。②術(shù)中如果探查不清腫瘤與膽管的關(guān)系，擔(dān)心膽管損傷，可在膽總管中段切開，置入8號(hào)尿管指引，但要注意胰十二指腸上動(dòng)脈的保護(hù)，避免膽總管膽漏、缺血性狹窄。③對(duì)于胰管損傷的預(yù)防，手術(shù)沿包膜切除時(shí)應(yīng)用銳性及鈍性相結(jié)合法剝離；對(duì)于與胰管關(guān)系密切者，術(shù)前可內(nèi)鏡下在胰管內(nèi)置管，術(shù)中起到指示作用，但有誘發(fā)胰腺炎風(fēng)險(xiǎn)；腫瘤切除前行術(shù)中超聲探查，部分患者能確定胰管走向定位。④如術(shù)中出現(xiàn)胰腺創(chuàng)面滲出清亮液體，提示出現(xiàn)胰管損傷，可行保留十二指腸的胰頭次全切除、胰管空腸吻合術(shù)。⑤如出現(xiàn)胰管損傷未及時(shí)發(fā)現(xiàn)，術(shù)后會(huì)出現(xiàn)胰漏、大出血、腸漏等致病性風(fēng)險(xiǎn)，因此要注意胰腺基底部的完整切除和胰腺創(chuàng)面的修復(fù)，所遇管道均要分別結(jié)扎或縫扎，術(shù)后要保持引流管通暢引流；如術(shù)后出現(xiàn)手術(shù)區(qū)局部積液，盡早調(diào)整引流管的位置；仍引流不暢，應(yīng)及時(shí)行超聲或CT引導(dǎo)下穿刺引流。

鑒于該腫瘤的生物學(xué)行為較好，且該病多為年輕患者，從術(shù)后長(zhǎng)期的生活質(zhì)量分析，如何既能完整切除腫瘤，又同時(shí)能最大可能的保留胰腺及消化道的最大功能，盡可能的減少手術(shù)創(chuàng)傷。一直是肝膽外科醫(yī)師討論的話題。對(duì)于其切除范圍國(guó)際上尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，我們認(rèn)為，該病多為年輕患者，首選在徹底切除腫瘤的前提下，選擇最大可能保留患者臟器功能的手術(shù)治療方式為基本原則；局部切除既能徹底切除，又能保留十二指腸、胰頭、十二指腸乳頭等功能，是SPT治療的主流原則。

該病預(yù)后良好，完全切除（R0）后5年生存率＞95%，一般無需長(zhǎng)期隨訪。但對(duì)于以下情況需建立長(zhǎng)期復(fù)診：①非根治性切除。②巨大腫瘤。③年輕男性及兒童。④術(shù)中出現(xiàn)腫瘤破裂或術(shù)中探查存在周圍神經(jīng)、血管浸潤(rùn)，周圍胰腺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)。

［1］Tien YW，Ser KH，Hu RH，et al.Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas：is there a pathologic basis for the observed gender differences in incidence［J］.Surgery，2005，137（6）：591-596.

［2］Kawamoto S，Scudiere J，Hruban RH，et al.Solidpseudopapillary neoplasm of the pancreas：spectrum of findings on multidetectorCT ［J］.Clin Imaging，2011，35（1）：21-28.

［3］周冰，王省白，陸黎明，等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的CT 和MRI 診斷［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2012，22（1）：94-96.

［4］Yao X，Ji Y，Zeng M，et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas：cross-sectional imaging and pathologic correlation［J］. Pancreas，2010，39（4）：486-491.

［5］林增如，董鏗，鄭春紅.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的CT 診斷［J］.中國(guó)CT 和MRI 雜志，2011，9（3）：46-48.

［6］Huang HL，Shih SC，Chang WH，et al.Solid pseudopapillary tumeor of the pancreas：Clinical experience and literature review［J］.World J Gastroenterol，2005，11（9）：1403-1409.

Surgical T reatment of Solid Pseudopapillary Neoplasm

GUO Xiang-feng1， ZHANG Yan-lian1， LENG Jian-jun2
（1 Department of Hepatobiliary Surgery， Affiliated Huxi Hospital of Jining Medical College（Shandong Shanxian Central Hospital）， Heze 264300，China； 2 Department of Hepatobiliary Surgery， Chinese PLA General Hospital， Beijing 100853， China）

Objecttive To study clinical features， diagnosis and surgical treatment of the solid pseudopaillary tumor of the pancreas. MethodsThe clinical data of 12 surgically treated patients with SPTP were retrospective analyzed. ResultsThere were 3males and 9 females， median age 36.5years. Surgical procedures were performed including pancreaticoduodenectomy in 1 patient，tumors enucleated within capsule in 7，one patients via Iaparoscopy. Conclusion Solid pseudopapillary tumor of pancreas was one of rare pancreatic neoplasms with low malignant potential， predominantly found in young women . According to the tumor capsule， and common bile duct， pancreatic duct relations， choose different ways of operation. Surgical resection results in a long-term survival.

Solid pseudopapillary neoplasm； Treatment； Clinical analysis

R735.9

B

1671-8194（2016）24-0026-02

E-mail： dr_leng@126.com