胡 月,周 強,王愛芳,劉福興,李明煒,林 鵬,姚海英,郭亞平
·個案·
淋巴結炎為首發癥狀的原發性干燥綜合征1例
胡 月,周 強,王愛芳,劉福興,李明煒,林 鵬,姚海英,郭亞平
干燥綜合征;淋巴結;首發癥狀
病例 女,70歲,因8 d前無明顯誘因出現發熱,伴右頸部淋巴結腫大,發熱之前有發冷、寒戰,無咳嗽、腹痛、皮疹及關節腫痛等。于當地診斷為淋巴結炎,給予“頭孢類及病毒唑"、抗炎及對癥退熱治療,體溫控制不理想,患者為進一步明確診治于2015年7月來我院。入院檢查:體溫38.3℃,脈搏80次/min,呼吸19次/min,血壓140/80mmHg;頸兩側,兩腋下、左鎖骨上可觸及腫大淋巴結,約0.5 cm× 0.5 cm~2 cm×3 cm大小,質偏硬,活動欠佳,伴觸痛。入院后頦下新發一腫大淋巴結,約棗大小,觸痛。余淺表淋巴結未觸及腫大。雙上肢散在陳舊性瘀斑。兩肺呼吸音清,未聞及啰音。心率80次/min,律齊。腹軟,右下腹壓痛,無反跳痛。雙下肢無水腫。胸部CT示縱膈及雙側腋窩多發腫大淋巴結,肝臟小囊腫,右腎囊腫。彩超肝膽脾胰未見明顯異常,胰頭區可見數個低回音結節,約1.2 cm×0.6 cm大小。實驗室檢查:血常規檢查:紅細胞計數(RBC)3.60×1012/L↓,血紅蛋白 (HGB)110.40 g/L↓,紅細胞壓積(HCT)29.20%↓,血小板(PLT)370.00×109/L↑;生化檢查:血鉀(K)2.76mmol/L↓↓,白蛋白(ALB)27.40 g/L↓;C-反應蛋白(CRP)91.50 mg/L↑;血沉(ESR)128.00 mm/h↑;糖類抗原(NSE)20.52 ng/ml;尿常規檢查正常;口腔分泌物培養:酵母樣菌++;抗核抗體(ANA)陽性(1000<滴度<3200)、SS-A陽性+++、Ro-52陽性+++、Histone陽性++。眼科會診:雙淚膜破裂時間<5 s,淚液分泌試驗<5mm/5min,初次診斷為干眼癥。中西醫結合、風濕科會診:患者口干、眼干,吃干性食物咽下困難,牙齒片狀脫落,無口腔潰瘍、脫發、光過敏,否認雷諾現象,依據抗核抗體譜結果,考慮干燥癥可能性大。結合上述二科會診結論,并依據2002年干燥綜合征國際分類(診斷)標準,臨床診斷為原發性干燥綜合征;干眼癥。給予患者左氧氟沙星、頭孢哌酮舒巴坦鈉及萬迅抗感染治療,口服必嗽平、白芍總苷免疫調節藥及維生素A棕櫚酯眼膏眼藥點眼,癥狀好轉后帶藥出院,囑定期復查。
討論 原發性干燥綜合征(pSS)是一種慢性炎癥自身免疫病,主要累及外分泌腺體,其免疫性炎癥反應主要影響外分泌腺體的上皮細胞。臨床除有涎腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現多系統損害的癥狀。有文獻報道,臨床首發癥狀發生率依次為:關節痛(35.6%),發熱(25.7%),口眼干(22.8%)、皮疹(12.8%)等[1]。本例由于免疫力低下導致感染、炎癥刺激以及由于自身免疫病而出現的免疫反應,致使多發淋巴結腫大,且以淋巴結炎為首發癥狀,臨床少見。
口干、眼干是pSS的基本臨床表現,但該表現無特異性,易被患者和臨床醫生忽視,造成該病的漏診;以外分泌腺及腺體外其他器官損害為首發的臨床表現復雜多樣,也易造成對該病的誤診[2]。實驗室檢查中自身抗體檢測有助于pSS特異性診斷,pSS患者血清中可檢測到多種自身抗體,而抗SS-A、抗SS-B和抗核抗體聯合檢測對pSS診斷的敏感度明顯高于單項檢測。有研究顯示,三者聯合檢測診斷pSS的特異度為81.3%,敏感度提高到92.5%[3]。另有研究證實,Ro-52抗體檢測對pSS診斷有一定的參考價值,但缺乏特異性[4],可用于聯合檢測。因此,臨床應聯合檢測pSS相關性自身抗體,并加強對pSS的認知,提高診治水平。
[1]李敬揚,周煒,張卓莉,等.101例原發性干燥綜合征臨床首發癥狀及誤診分析[J].中國醫刊,2004,39(11):19-21.
[2]谷麗梅.干燥綜合征臨床首發癥狀分析研究[J].中國實用醫藥,2013,8(33):38-39.
[3]喻冬梅,張華,邱紅.抗SS-A、抗SS-B和抗核抗體聯合檢測對診斷原發性干燥綜合征的臨床價值 [J].國際檢驗醫學雜志,2013,34(10):1328-1330.
[4]韋三華,劉昕陽,張婧,等.123例干燥綜合征患者自身抗體及免疫球蛋白和補體檢測分析 [J].國際檢驗醫學雜志,2010,31(7):648-652.
R 623.6/593
B
1004-0188(2016)10-1158-01
10.3969/j.issn.1004-0188.2016.10.053
2016-05-23)
071000河北保定,保定市第一中心醫院檢驗科(胡 月,劉福興,李明煒,林 鵬,姚海英,郭亞平);保定市雄縣醫院(周 強,王愛芳)
姚海英,電話:18617789030;E-mail:yaohaiying@126. com