胸腔鏡下先天性食管閉鎖治療進展

何陽綜述，吳春審校

（重慶醫科大學附屬兒童醫院胸外科，重慶400014）

胸腔鏡下先天性食管閉鎖治療進展

何陽綜述，吳春審校

（重慶醫科大學附屬兒童醫院胸外科，重慶400014）

胸腔鏡；食管閉鎖；氣管食管瘺；先天畸形；開放手術；綜述

先天性食管閉鎖（congenitale sophageal atresia，CEA）和氣管食管瘺（tracheoesophageal fistula，TEF）是新生兒期嚴重先天畸形，在新生兒中發生率為1/3 000～1/4 000［1］。CEA和TEF在18～19世紀第一次被報道［2］。1941年Haight等［3］首次成功報道1例行食管端端吻合加瘺修補術病例。如今開胸修復已成為一個成熟的手術方式。近15年，胸腔鏡應用于治療兒童胸部疾病有了長足的發展，這歸功于內窺鏡技術的發展。20世紀70年代，Rodgers等［4］首次報道了9例患兒使用胸腔鏡診斷技術。Lobe等［5］在1999年和Rothenberg［6］在2000年第1次描述了胸腔鏡修復CEA和TEF。但至今為止，胸腔鏡和傳統手術在治療CEA的有效性和安全性方面仍存在爭議。本文就近年來CEA病理分型、診斷和2種不同手術方式及其對比綜述如下。

1　CEA的病理分型

CEA的病理分型方法很多，1994年Spitz等［7］認為，隨著診療技術的發展，影響術后恢復及并發癥的主要原因不再只是體質量和肺炎。他提出根據體質量和有無心血管畸形的嚴重狀況來對CEA危險程度進行分型更合理，所以將其分為3型：（1）Ⅰ型，體質量大于1500g，無心血管畸形；（2）Ⅱ型，體質量小于1 500g，伴或無先天性心臟病；（3）Ⅲ型，體質量小于1 500 g，并伴復雜的先天性心臟病。以上研究表明，Ⅰ型患者95%以上得以生存，Ⅱ型患者的成活率在80%左右，而Ⅲ型患者成活率僅30%～40%，且術后生活質量差。因此，Spitz的CEA病理分型對于術前評估更加有益，可以更好地預測并發癥的發生。

CEA最常用的病理分型方式是Gross 5型［8］分類方法，Ⅰ型：食管上下兩端閉鎖，同氣管不相連，無TEF，約占6%；Ⅱ型：食管上端與氣管之間相連，形成TEF，下端呈閉鎖，約占2%；Ⅲ型：食管上端為盲管，下端與氣管相通形成瘺管，約占85%，其中按閉鎖兩盲端的距離又分為Ⅲa型和Ⅲb型2個亞型，如兩端盲端相隔的長度大于2 cm為Ⅲa型，＜2 cm為Ⅲb型，后者臨床上最常見；Ⅳ型：食管上下端為盲端，各自與氣管相通，均形成瘺管，約占l%；Ⅴ型：單純TEF，食管無閉鎖，但與氣管相連，形成TEF H型瘺管，約占6%。

2　CEA的診斷

2.1產前診斷羊水過多與CEA的患兒關系密切，患兒不能吞咽羊水，故母親常有羊水過多史。CEA的類型也會影響羊水過多，如Gross I型CEA，母親羊水過多占85%～95%，GrossⅢ型僅為32%～35%。早期診斷主要的可靠依據是在B超下發現“上頸部盲袋癥”。通過B超可以發現隨著胎兒的吞咽活動，有一囊性的盲袋在食管區域，表現為“充盈”或“排空”［9］。同時，對于B超醫生因經驗因素未發現“上頸部盲袋癥”的患兒，磁共振成像（MRI）能診斷出。而且MRI具有無創性和無輻射性，對胎兒的發育和器官功能一般不會產生影響［10］。

2.2產后診斷患兒出生后因食管閉鎖，唾液不能下咽而停留在口腔，因此患兒往往在出生后l～2 d即表現唾液過多現象，從口腔和鼻腔溢出唾液，偶爾出現嗆咳、氣急和發紺。常在第一次喂奶或喂水時，患兒咽下幾口后即開始嗆咳，隨即乳汁從鼻孔或口腔反流溢出，因食管與胃不連接，多呈非噴射狀，嚴重時出現呼吸困難，面色發紺，這是由于食物迅速充滿食管近端的盲袋后，反流入氣管、支氣管的結果，當在迅速清除嘔吐物后癥狀即消失。

除依據臨床癥狀外，臨床上通過以下檢查可初步明確診斷，即（1）插胃管失敗：將1根細小導管插入鼻孔或口腔內，因食管閉鎖會受阻而折回。（2）B超：表現為“上頸部盲袋癥”，雖然B超具有無創、迅速的優勢，但會更多地依賴于檢查者是否經驗豐富，分型、瘺管位置等詳細信息也無法提供。（3）食管造影：使用造影劑滴入造影導管，再通過X射線即可發現有無食管閉鎖。有研究結果發現，使用造影劑后80%會發生肺炎，而不用造影劑者發生肺炎者僅44%［11］。因此，對疑似CEA患兒，應謹慎使用食管造影。（4）CT檢查：CT能為瘺管的位置及盲端間距離等提供精確的數據，多用于低體質量、有嚴重呼吸窘迫及長段食管閉鎖或伴多個畸形的CEA患兒。上述類型患兒需行分期手術或多次手術，三維CT可提供完備的術前指導數據（盲端間的長短及瘺管的位置），并且檢查對患兒無創，因此與氣管鏡相比有更大的應用價值。（5）支氣管鏡檢查：主要應用于發現瘺管的位置。但檢查需要全身麻醉，往往導致低氧、喉痙攣、氣胸、氣道水腫、出血等并發癥，新生兒使用不推薦。隨著輔助檢查手段及研究的不斷發展，李春等［12］提出虛擬支氣管鏡，使用三維CT重建氣管，可以看到術后狹窄部更遠端的狹窄，對于食管閉鎖術后伴瘺管復發的患兒尤其合適。

3　傳統開放手術

1941年Haight首次成功地治愈CEA，此后治愈率逐漸提高。隨著圍產醫學和新生兒外科的發展，國外有文獻報道，出生體質量大于1 500 g，不伴嚴重心血管畸形的CEA患兒治愈率已達98%以上［7］。但對一些病情復雜的、低體質量患兒等，手術任務仍很艱巨。手術路徑分經腦膜和經腦膜外2種。經腦膜手術操作較為簡單，然而因為經腦膜手術術中對患兒胸腔負壓環境產生影響較大，患兒術后呼吸功能恢復會更加困難，如果出現術后吻合口瘺，就可能因此發生胸腔及肺部感染，此入路已不常用。經腦膜外手術操作難度雖然較大，但這種手術方式不會影響胸腔負壓環境，術后如果出現吻合口瘺，對肺部影響較小，近年來已取代了經腦膜入路［13］。

4　胸腔鏡下手術

胸腔鏡的優勢在于手術傷口小，手術視野更清晰，遠期胸廓不易發生畸形，更加美觀，術中對肺的損傷小，術后恢復更快［14］。Lawal等［15］比較了新生兒行傳統開放手術和胸腔鏡手術，結果發現開胸組胸廓不對稱和脊柱側凸的發病率遠高于胸腔鏡組。

與傳統開放手術相同，胸腔鏡下行CEA修復術常見并發癥為食管狹窄，發生率為18%～50%［16］。且該術易發生吞咽困難、誤吸、反復肺炎等并發癥，影響患兒生長發育，必要時需行二次手術治療。在胸腔鏡下行CEA修復術的患兒，術后食管狹窄影響因素大多是吻合口的松緊度，而局部炎癥反應則為其誘發因素。預防食管閉鎖術后食管狹窄主要通過降低吻合口張力，對于長段型食管閉鎖更多行分期手術，但這與臨床實際情況存在一些矛盾，需要臨床醫生做出一定的棄取。減少局部炎癥反應的誘發因素關鍵在于防止吻合口漏的出現和更加積極治療胃食管反流［16］。胸腔鏡手術為胸腔內手術，有潛在的損傷及發生膿胸可能［17］。這被預計有更高的食管狹窄風險，但這不意味著一定會發生并發癥，術后瘺發生的概率：胸腔鏡組為17%～46%、開胸組為5%～58%［18］，可能反映了2種手術之間的差別。

Lugo等［19］對35例Ⅲ型CEA患者進行評估，其中25例患者接受了傳統的開胸修補術，8例患者選擇胸腔鏡手術，其中7例成功完成，1例術中轉換行傳統手術，沒有術中并發癥和死亡病例。其中手術時間和吻合口瘺率兩組比較無明顯差異，但在呼吸機使用時間、經口喂養時間、住院時間、狹窄率方面比較，胸腔鏡組明顯優于開胸組，差異均有統計學意義（P＜0.05），說明胸腔鏡手術更加安全，且具有更小的手術創傷。然而，該研究病例數少，需要更多的數據來進一步評估。

Al Tokhais等［20］對2002～2006年收治的23例新生兒使用胸腔鏡下CEA糾治術和22例CEA患者接受傳統開胸手術做了對比研究，比較了兩組手術時間、住院時間、術后使用呼吸機時間、吻合口瘺發生率和狹窄率。結果顯示，與傳統的開胸手術結果比較，胸腔鏡是安全的。

同樣，2009年Allal等［21］對Ⅲ型CEA患者進行對比，其中14例選擇胸腔鏡手術和17例選擇開放手術，比較內容包括手術時間、呼吸機使用時間、胸腔引流時間、術后并發癥率、ICU住院時間、術后經口喂養時間和總住院時間。對比結果發現，在胸腔鏡下治療Ⅲ型CEA可降低術后并發癥的發生率，縮短使用術后鎮痛劑時間及住院時間，因此與傳統手術相比更具優勢。

Szavay等［17］對比了8例患兒行胸腔鏡手術和32例患兒行傳統開胸手術，胸腔鏡組在縮短手術時間、更少的創傷和手術傷口的美觀上比傳統開胸手術更加優越。

在胸腔鏡修復中，由于CO2注入胸腔技術和單側通氣的壓力存在，有些學者擔心可能會比傳統開放手術出現更嚴重的高碳酸血癥、酸中毒、腦灌注不足。Bishay等［22］對比了傳統開放手術和胸腔鏡下行CEA糾治術治療膈疝。在膈疝胸腔鏡組，他們發現了有臨床意義的發生高碳酸血癥和酸中毒證據，然而在CEA組并沒有發現。Stolwijk等［23］卻在歐洲兒外科醫生協會（EUPSA）和國際小兒腔鏡外科學會（IPEG）會議上表明了沒有上述相關問題存在，他們測量了血中CO2含量、pH值、腦灌注相關數據，并沒有發現在傳統開放手術和胸腔鏡之間有差異。

胸腔鏡的優勢是手術傷口更加美觀，這是毋庸置疑的。支持傳統開放手術的手術醫生認為可以用腋下切口使傷口隱形，另一個優勢是傳統開放手術可使骨骼肌肉的畸形大大地減少。但大多數行傳統開放手術的患兒胸部切口較大，手術通過切斷胸部的肌肉，會導致一定比例的胸部肌肉弱和脊柱側凸，這也是開胸手術另外一個主要問題，但是長期隨訪的數據缺乏。Sistonen等［24］隨訪了100例CEA患者，通過X射線觀察脊柱畸形，開胸手術術后肋骨的并發癥發生率為30%，脊柱畸形發病率為45%，很明顯只有開胸手術會導致這些，且脊柱側凸彎（COBB角大于20%）發病率為11%，但是無一例患者對于這個輕微的臨床情況關注過。Lal等［25］對比了大量的數據，來自31個國家超過170位外科醫生認為不僅僅限于專家，胸腔鏡已經是他們的第一選擇。

5　展望

隨著微創技術的發展，兒童胸腔鏡操作正被越來越多的醫生認識和接受。其手術傷口小，手術視野更清晰，遠期胸廓不易發生畸形，更加美觀，術中對肺的損傷小，術后恢復更快。胸腔鏡下CEA修復術在許多小兒外科中心正在成為一個標準的手術方式。兒科內窺鏡的進步和麻醉技術的發展，胸腔鏡手術方式的應用正在增加。胸腔鏡修復CEA和TEF已經是外科技術發展的一種必然趨勢。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.18.023

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1009-5519（2016）18-2851-03

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