鼻面部巨大隆突性皮纖維肉瘤1例并文獻學習

劉翠萍

甘肅省第二人民醫院耳鼻喉科，甘肅 蘭州 730000

鼻面部巨大隆突性皮纖維肉瘤1例并文獻學習

劉翠萍

甘肅省第二人民醫院耳鼻喉科，甘肅 蘭州 730000

目的：探討隆突性皮膚纖維肉瘤(D FSP)的臨床特點、治療方法及預后。方法：對1例罕見的鼻面部巨大D FSP的臨床資料進行回顧性分析并結合文獻進行討論。結果：患者手術采用腫瘤廣泛切除，隨訪1年腫瘤未復發。結論：D FSP局部手術切除后容易復發，廣泛切除手術是降低復發率的有效方法。

隆突性皮纖維肉瘤；廣泛切除；復發

隆突性皮纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一種低度惡性的成纖維細胞來源腫瘤，以局部浸潤性生長為特點，易浸潤至皮下脂肪組織。其治療以早期手術切除為主，但如有殘留，易局部復發。DFSP好發于軀干，頭面部較少見，現將我院診斷及治療的1例鼻面部巨大DFSP進行報道，并進行相關文獻學習。

1 臨床資料

患者，男，56歲，因“發現右側鼻部腫物8年，進行性增大2年”入院。患者于入院前8年無意中發現右側鼻根部皮下腫物，當時腫物較小，約黃豆大小，邊界清楚，無壓痛，表面皮膚完整無破潰，患者無面部麻木不適，無鼻塞及流涕，無嗅覺減退，無視物模糊，無畏光、流淚，患者未給予重視及治療。近2年發現腫物進行性增大，并周圍多發，向右側鼻旁、顏面部、顴弓及上唇皮膚擴展，無明顯疼痛不適，偶有面部麻木不適，無鼻塞及鼻出血。查體：神志清，精神好，右側鼻翼至鼻唇溝、面部、右側顴弓處可見數個大小不等、形狀不規則皮下隆起性腫物，質中，活動度差，邊界欠清，無明顯壓痛。右側鼻翼軟骨塌陷，右側鼻腔局部狹窄，雙側鼻腔黏膜輕度充血，雙側中鼻甲、下鼻甲輕度充血，無肥厚、息肉樣變等。鼻中隔略左偏，通氣可，雙側鼻腔無異常分泌物。各鼻竇區無紅腫壓痛，鼻咽部黏膜光滑，未見新生物。CT檢查：右側鼻面部見不規則軟組織腫物，CT值約30HU，局部向外凸出，最大直徑約12 mm，邊界清，邊緣光滑，鄰近骨質結構完整、連續，未見明顯破壞征象。彩超：右側鼻面部腫物超聲掃查，皮下可見一大小約41 mm× 14 mm的混合回聲團，邊界清，形態規則，內部回聲不均勻，其內可見不規則液性暗區。CDFI：內部可見豐富血流信號。入院后完善相關檢查，于全麻下行右側鼻面部腫瘤廣泛切除術，取右側鼻唇溝上方平行于鼻唇溝做由鼻翼至右側口角上方腫物表面皮膚切口，腫物表面皮膚質脆，輕微牽拉切開處皮膚即出現撕脫破損，分離皮下組織后，于皮下脂肪組織層露出散在10余個大小不等，淡黃色腫物，類似脂肪組織，觸之較脂肪組織質硬，腫物血供豐富，用剝離子鈍性分離腫物，見腫物與正常脂肪組織邊界不清，觸碰剝離腫物即可見大量彌漫性滲血，用刮勺刮除腫物時出血明顯，給予雙極電凝止血效果不佳，使用低溫等離子刀散狀取點插入腫物組織內消融止血后，見腫物界限較前明顯清晰，出血減少，隨后徹底切除腫物后，壓迫止血后見腫物清理后創面未見明顯滲血，再次檢查術腔見右側顴弓處仍有較大腫物殘留，于同一切口向右側顴弓處延伸，剝離此處腫物并止血，切口內見腫物延鼻面部血管分布，結扎面部淺靜脈，徹底切除腫物，縫合皮下及皮膚，加壓包扎。術后第二天見顏面部皮膚腫脹顏色略發黑，擠壓切口少量滲血，給予紅外線熱療，術后7天出院，顏面部皮膚無腫脹，傷口愈合良好。術后病理檢查示：右側鼻面部隆突性皮纖維肉瘤。隨訪至今無復發。

2 討論

DFSP于1890年由Taylor最先報道，其約占軟組織肉瘤的6%～12%，1992年我國學者對此類疾病進行研究并報道。DFSP可發生于任何年齡，但多見于20～50歲成年人，男女性別差異無統計學意義。其常見于四肢、軀干和頭頸部，發病率分別為47%、36%和16%，但發生于鼻面部者較少［1］，僅于2014年報道一例發生于顳面部巨大DFSP［2］。DFSP是一種交界性腫瘤，起源于真皮層的間葉細胞［3］，由彌漫浸潤性生長單一短梭形細胞組成，呈纖維細胞狀。在腫瘤的中心區域，腫瘤細胞豐富，常呈特征性的席紋狀或車輻狀排列。細胞核的異型性并不明顯，核分裂象不等，瘤細胞易局部侵犯，常浸潤至皮下脂肪組織，偶有侵及骨骼肌的報道。腫瘤細胞彌漫，強陽性表達CD34、ApoD脂蛋白、p75和tenascin［4］。初為單個或多個結節。或呈皮膚硬斑、乳頭狀突起，呈現緩慢持續性生長，病程常達數年，此后生長加速，并相互融合，形成隆起的不規則性結節。腫瘤固定于皮膚，表面常有擴張的毛細血管網，如腫瘤頂端供血不足，受壓或摩擦等因素可致頂端皮膚破潰后流出稀薄膿血。因其屬于交界性腫瘤，生長較為緩慢，臨床上具有病程長、局部切除易復發、轉移罕見等特點，極少有淋巴和血行轉移。其起病階段常表現為皮膚增厚的結節狀硬斑，隨后發展成單個或多個融合的堅硬結節，致皮膚隆起，表皮變薄，有時可形成潰瘍。腫物生長緩慢，病史可達數年至數十年，就診時患者常訴近期生長加快。本研究報道病例生長緩慢，初次發現距規律治療已8年，后迅速生長。DFSP需要與真皮纖維瘤、深部纖維組織細胞瘤、惡性纖維組織細胞瘤、淺表性纖維肉瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤、惡性外周神經鞘膜瘤、平滑肌瘤或平滑肌肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤等腫瘤鑒別診斷。

外科手術是治療DFSP唯一有效的方法，DFSP對放療和化療均不敏感［5］。以廣泛切除為主，強調初次手術的徹底性，DFSP屬于低度惡性，切除徹底可獲治愈，特殊部位難以徹底切除者，可先試行化療，再爭取切除，但文獻報道DFSP對化療不敏感。對切除不徹底或反復復發的患者，術后可試加放、化療。如有孤立性轉移灶仍可爭取手術切除。相關文獻報道，該腫瘤術前病程5年以上者可達41%，初次手術切除后復發率可高達50%～70%，部分患者多次復發，且復發者多為病程長，腫瘤巨大，不易徹底切除者，切緣距腫瘤2 cm以內、深度僅到皮下脂肪組織者易復發［6］。但轉移率僅為1.7%～5%，且轉移病例多為多次復發者［7］。本例患者拒絕行術后放射治療，但隨訪患者術后1年，未見腫瘤復發，可見術中采取廣泛切除是降低DFSP復發的有效方法。

［1］H i daka T，Fuj i m ura T，H ashi m ot o A，et al.Successful t reat m ent of pi gm ent ed derm at ofi brosarcom a prot uberance on t he nasal root w i t h cyberkni fe radi osurgery［J］.A ct a D ermV enereol，2012，92(6)：658-659.

［2］Eguzo K，Cam azi ne B，M i l ner D.G i ant derm at ofi brosarcom a prot uberans of t he face and scal p：a case report［J］.Int J D erm at ol，2014，53(6)：767-772.

［3］蔡宏，師英強，王亞農，等.隆凸性皮膚纖維肉瘤的臨床診治［J］.中華外科雜志，2004，42(11)：41-45.

［4］ Ei l ers G，Czapl i nski J T，M ayeda M，et al.CD K N 2A/p16 Loss Im pl i cat es CD K 4 as a t herapeut i c arget i n i m at i ni bresi st ant derm at ofi brosarcom a prot uberans［J］.M ol Cancer Ther，2015，14(6)：1346-1353.

［5］Basu S，G ol i w al e F.A ggressi ve cl i ni cal course of derm at ofi brosarcom a prot uberans：18F-FD G PET-CT predict i ve of t um or bi ol ogy［J］.J N ucl M ed Technol，2015，21 (5)：1023-1035.

［6］侯祚瓊，馬來祥，陳默軒，等.隆突性皮纖維肉瘤的診斷與治療［J］.南京醫科大學學報(自然科學版)，2008，29(7)：35-37.

［7］ Zhang J，Zhang RS，W ei X，et al.Pi gm ent ed derm at ofi brosarcom a prot uberance：a cl i ni copat hol ogi c anal ysi s of 7 cases］［J］.Zhonghua bi ng l i xue za zhi，2013，42(12)：810-814.

One Case of Dermatofibrosarcoma Protuberans of Nose and Face and Literature Study

LIU Cuiping
ENT Department of Second Provincial People's Hospital of Gansu,Lanzhou 730000,China

Objective:To explore clinical features,treatment and the prognosis of dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP).Methods:Clinical data of one case of DFSP was retrospectively analyzed,and discussed on the foundation of literature.Results:The patient accepted wide surgical excision,and the tumor didn't recur in the follow-up within one year.Conclusion:DFSP would recur after local excision easily,while wide surgical excision is an effective method of decreasing relapse rate.

dermatofibrosarcoma protuberans;wide surgical excision;recur

R249

B

1004-6852(2016)08-0106-02

2016-03-20

劉翠萍(1978—)，女，主治醫師。研究方向：耳、鼻、喉疾病的診治。