麻醉中惡性高熱1例

李志宏，吳庭豪

麻醉中惡性高熱1例

李志宏，吳庭豪

惡性高熱；麻醉；術中

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R 589

B

1004-0188（2016）04-封三-02

10.3969/j.issn.1004-0188.2016.04.050

2016-02-29）

聲明

134001吉林 通化，解放軍206醫院麻醉科

病例女，44歲，體重55 kg，擬在全麻下行胃癌根治術，術前檢查ASAⅡ級。于中午12∶00入室，常規監測無創血壓110/65 mmHg，心率105次/min，脈搏血氧飽和度97%，心電監測有頻發二、三聯律，患者本人及家屬均堅持手術。靜注咪達唑侖2 mg、利多卡因1 mg/kg，并以200 mg+0.9% NaCl 500 ml維持，心率60～70次/min，偶發室早，血壓105～110/60～65 mmHg。13:00開始靜脈誘導，舒芬太尼20 μg、丙泊酚80 mg、琥珀膽堿70 mg，擬氣管插管時發現下頜松弛不佳，開口度2指，喉鏡置入困難，考慮肌松不足，再次靜注琥珀膽堿50 mg，效果仍然欠佳，兩次給藥均無肌顫，靜注順苯磺阿曲庫銨8 mg，肌肉松弛度稍滿意后行氣管插管，接麻醉機，純氧吸入，IPPV模式，潮氣量480 ml/次，頻率12次/min，氣道壓18～20 cmH2O。術中吸入1.0%～1.5%異氟烷，瑞芬太尼0.1～0.3 μg/(kg·min)泵注維持麻醉。手術于13:20開始，心律尚規整，血壓98/55 mmHg，心率85次/min，指脈血氧飽和度100%。手術進行20 min時，氣道壓逐漸升高至30 cmH2O，檢查呼吸回路未見異常，肺部聽診無明顯異常。手術進行 30 min時，再次給予順苯磺阿曲庫銨3 mg，氣道壓仍逐漸升高（最高至45 cmH2O），血壓達140/90 mmHg，心率125次/min。考慮可能麻醉深度不夠，遂加大麻醉藥劑量，同時用鹽酸去氧腎上腺素等血管活性藥物，無明顯好轉。調整呼吸參數并再度檢查機器與管路，發現鈉石灰罐溫度很高，患者面色潮紅，體溫高，全身肌張力增高，腋溫高達41.5℃，且尿量進行性減少（開臺至此僅有50 ml），綜合上述表現考慮惡性高熱（malignant hyperthermia，MH）診斷。立即停用異氟烷和順苯磺阿曲庫銨，改為丙泊酚、舒芬太尼全憑靜脈麻醉，更換鈉石灰，高流量純氧過度通氣，加PEEP 8 cmH2O；降低手術室室溫，去除棉被，給予冰帽、酒精擦拭、輸注低溫液體等。動脈血氣：pH 7.08，PaCO285 mmHg，PaO2450 mmHg，K+4.3 mmol/L，BE-6.0 mmol/L。通告外科醫師病情后，加快手術進程，手術于15:20結束，歷時2 h 20 min。停用所有麻醉藥物，給予呋塞米100 mg，5%NaHCO3250 ml，地塞米松40 mg及對癥支持處理后，體溫仍高達42℃，血壓 90/40 mmHg，心率 140次/min。復查血氣：pH 7.05，PaCO295 mmHg，PaO2505 mmHg，K+6.5 mmol/L，BE-5.6 mmol/L。于16:00左右開始不規律性頻發室早，加快利多卡因滴速仍無改善，靜注胺碘酮無效，無尿狀態，體溫43℃；16:40出現室顫，給予心肺復蘇，間斷多次靜注腎上腺素及電除顫，未復律；17:30心電圖呈等電位狀態，同患者家屬溝通后，家屬同意放棄搶救，宣布臨床死亡。

討論MH是一種罕見的急性、致命性的常染色體顯性遺傳代謝性疾病[1-2]。激發因子造成骨骼肌細胞內Ca2+濃度升高，肌肉持續攣縮，代謝亢進，體溫驟升，出現嚴重的代謝性酸中毒和高碳酸血癥、高鉀血癥、心律失常，體溫可達46℃以上，病情惡化者出現腦水腫、彌漫性血管內凝血(DIC)、多臟器功能衰竭等，患者多因急性循環衰竭而死亡[3-5]。該患者及親屬無惡性高熱家族史主訴，誘導時給予琥珀膽堿后的一系列臨床表現及處理，顯示出麻醉醫生對于MH的知識儲備不足。初步診斷后的各種處理措施基本正確，但是由于患者病情較重，出現室顫，雖經積極心肺復蘇仍無效而死亡。

王穎琳等[6]報道：在沒有應用特效治療藥物丹曲林的情況下，MH病死率可達73.8%，而應用丹曲林情況下，可以將MH的病死率控制在5%～10%[7]。但我國的現狀不容樂觀，國內只有極少數醫療機構儲備該藥品，而吉林省內還沒有任何一家醫院有所儲備。通過該病例獲得以下幾點體會：（1）術前訪視需充分了解患者家族史、遺傳病史。MH的診斷依賴咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗，對高度懷疑病患，慎重選擇麻醉方式，避免應用可以導致MH的麻醉藥品。（2）密切觀察病情變化，對于可疑的MH，早期識別和及時處理對患者的生存十分重要[1，8]。（3）加強生命體征監測，尤其是呼吸末二氧化碳（PETCO2）和體溫這兩項指標對于MH的早期發現至關重要。此病例中，由于我院沒有PETCO2監測設備，致使MH的診斷明顯滯后；同時也沒有有創動脈血壓監測（IBP）、中心靜脈壓（CVP）監測，血氣也只能穿刺1次，送檢驗科1次，30 min后出結果，嚴重滯后于臨床診療的需要。（4）積極對癥治療。對MH以對癥治療為主，措施分為兩部分：①緊急應對措施：停用所有激發藥物，改用無激發作用的藥物維持麻醉；高流量純氧過度通氣；告知外科醫生盡快結束手術；宣布情況緊急，尋求幫助。②系統性治療措施：強化常規生命體征監測；降溫；積極治療高鉀血癥；糾正酸中毒；糾正心律失常；維持尿量＞2 ml/(kg·h)；應用腎上腺皮質激素[1,11]。

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