顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤1例

YANG Qian-peng,LIU Ni-jun,LI Xin-sheng,NING Long

(No.215 Hospital of Shaanxi Nuclear Industry,Xianyang Shaanxi 712000,China)

顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤1例

YANG Qian-peng,LIU Ni-jun,LI Xin-sheng,NING Long

(No.215 Hospital of Shaanxi Nuclear Industry,Xianyang Shaanxi 712000,China)

腦腫瘤；黑色素瘤；腫瘤轉(zhuǎn)移；磁共振成像

病例女，50歲，3年前因肛管腫物在我院手術(shù)切除，術(shù)后病理：肛管惡性黑色素瘤，免疫組化：HMB45（+），Melan-A（+）。半年前出現(xiàn)間斷性便血3月余住院，行盆腔CT檢查示直腸下端及肛管壁增厚，骶前淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，再次手術(shù)切除。現(xiàn)患者出現(xiàn)頭痛1月并加重1周住院，行顱腦MRI示左額顳葉占位，大小約4.5 cm×4.0 cm×4.3 cm，信號不均勻，以短T1短T2信號為主，伴周圍“指狀”水腫區(qū)，累及鄰近基底節(jié)區(qū)，中線右移，增強后病灶內(nèi)部及邊緣輕中度強化。左額顳葉占位性病變增強后出現(xiàn)內(nèi)部及邊緣強化，應(yīng)當排除單純性出血，考慮腫瘤或腫瘤伴出血，腫瘤位于皮髓質(zhì)交界區(qū)伴周圍中-重度水腫區(qū)，符合顱腦轉(zhuǎn)移瘤的影像學特征。雖未手術(shù)不能得到病理證實，但該患者有確切黑色素瘤切除史，且具有典型的短T1短T2信號，因此，左額顳葉占位診斷為轉(zhuǎn)移性黑色素瘤應(yīng)無疑。

圖1 盆腔增強實質(zhì)期，肛管壁增厚，腔內(nèi)輕度強化灶，另右側(cè)附件區(qū)囊腫。圖2，3盆腔平掃，腫瘤復發(fā)并骶前淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。圖4肛管腫物（HE染色）。鏡下見瘤細胞呈彌漫排列，形態(tài)不規(guī)則，核大圓形或卵圓形，核仁大，核分裂象易見，可見黑色素。圖5～7顱腦平掃，左額顳葉混雜信號占位，以短T1短T2信號為主，周圍中-重度水腫區(qū)。圖8增強掃描病灶內(nèi)部及邊緣輕-中度強化。

討論黑色素瘤是來源于黑色素細胞的一類惡性腫瘤，起源于外胚層的神經(jīng)嵴，常見于皮膚，亦可見于黏膜、脈絡(luò)膜等部位，發(fā)生于顱內(nèi)者罕見。顱內(nèi)黑色素瘤分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性，原發(fā)性黑色素瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.07%～0.17%，以青少年多見，來源于軟腦膜的黑色素細胞，轉(zhuǎn)移性黑色素瘤占0.11%～0.39%，可發(fā)生于任何年齡，以中老年人多見，常來源于軀干及下肢的黑色素痣惡變，通過淋巴及血行轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)[1-2]。

Isiklar根據(jù)腫瘤內(nèi)黑色素瘤的含量不同，將黑色素瘤的MRI表現(xiàn)分成4型：①黑色素型，為典型的T1加權(quán)像高信號，T2加權(quán)像低信號；②無黑色素型，T1加權(quán)像呈等或低信號，T2加權(quán)像呈等或高信號；③混合型，與前2型都不同，是兩者的混合；④血腫型，表現(xiàn)為不同時期的血腫信號[3]。本病例信號不均勻，以短T1短T2信號為主，其間夾雜等T1稍長T2信號，應(yīng)屬混合型。原發(fā)性黑色素瘤發(fā)生在腦膜，具有腦外占位的影像學特征，較轉(zhuǎn)移性黑色素瘤更為罕見，多數(shù)位于后顱窩，以腦干腹側(cè)、橋腦小腦池及枕骨大孔附近較多見[4]。

Willis提出診斷原發(fā)性黑色素瘤必須具備以下3點：①皮膚及眼球未發(fā)現(xiàn)有黑色素瘤；②既往無黑色素瘤切除史；③內(nèi)臟無黑色素瘤轉(zhuǎn)移[5]。原發(fā)性黑色素瘤雖有上述診斷標準，但部分患者顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤的診斷還是不能夠完全確定，因為患者有無黑色素瘤病史甄別較困難，尤其是黏膜黑色素瘤有無的評估[4]。轉(zhuǎn)移性黑色素瘤常多發(fā)，預后很差，平均生存期為半年，有學者統(tǒng)計95%惡性黑色素瘤患者的直接致死原因是腫瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的播散[1-2]。本例有確切肛管惡性黑色素瘤病史，顱內(nèi)病變具有典型的短T1短T2信號，且增強后輕中度強化，符合轉(zhuǎn)移性黑色素瘤的診斷，該患者在第三次住院期間病情惡化，處于深度昏迷，雙側(cè)瞳孔散大，光反射消失，家屬最終放棄治療出院。

鑒別診斷：①單純性出血：顱內(nèi)黑色素瘤的診斷必須首先排除單純性出血，鑒別方法有兩種，一是增強掃描，如病灶有強化可排除單純性出血，例如本例；再者定期復查，單純性出血會隨出血時間不同而信號有變化，腫瘤在短時間內(nèi)信號變化不明顯。②膠質(zhì)瘤：高級別膠質(zhì)瘤可伴出血，與混合型黑色素瘤鑒別較困難，但高級別膠質(zhì)瘤呈浸潤性生長，對腫瘤周圍水腫區(qū)進行MRS檢查，可出現(xiàn)Cho峰升高，NAA峰降低。③其它顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤：尤其與易伴出血的轉(zhuǎn)移瘤（如絨毛膜細胞癌）鑒別較困難，此時應(yīng)緊密結(jié)合臨床病史、全面系統(tǒng)的查找原發(fā)灶[3]。

[1]許瑞雪，劉榮耀，徐英輝，等.黑色素瘤腦轉(zhuǎn)移1例報告[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志，2013，12（2）：181-182.

[2]湯平，汪海關(guān)，葉磊，等.顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤1例并文獻復習[J].立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志，2015，28（1）：46-48.

[3]陳菁，邱士軍，熊煒烽，等.顱內(nèi)黑色素瘤的CT及MRI診斷[J].臨床放射學雜志，2011，30（11）：1572-1575.

[4]魚博浪.中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和MR鑒別診斷[M].3版.西安：陜西科學技術(shù)出版社，2014：188-190.

[5]劉曉云，王海峰，袁婷婷，等.顱內(nèi)黑色素瘤1例并文獻回顧[J].中國臨床醫(yī)學影像雜志，2011，22（12）：905-906.

楊千朋，劉尼軍，李新勝，寧龍（陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院，陜西咸陽712000）

Intracranial metastatic melanoma:report of one case

R739.41；R73-37；R445.2 [

]B [

]1008-1062（2016）10-0751-02

2016-03-01；

2016-05-03

楊千朋（1982-），男，山東菏澤人，主治醫(yī)師。E-mail：49943577@qq.com

楊千朋，陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院，712000。E-mail：49943577@qq.com