舌部轉移平滑肌肉瘤1例及文獻復習

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舌部轉移平滑肌肉瘤1例及文獻復習

巴特及昕崔磊華韓成敏

(吉林大學口腔醫院，吉林長春130021)

〔關鍵詞〕平滑肌肉瘤

第一作者：巴特(1990-)，男，碩士，主要從事口腔頜面外科臨床研究。

平滑肌肉瘤(LMS)是源于平滑肌細胞或向平滑肌分化的間充質細胞所組成的間葉組織惡性腫瘤，占全部軟組織肉瘤的5%~7%。LMS常見于子宮、胃腸道及腹膜后腔，少見于體表軟組織〔1~3〕。發生于頭頸部的LMS僅占全部LMS的3%~10%。頭頸部LMS常見于鼻及鼻旁竇、皮膚及皮下組織、食管頸段，口腔LMS尤其是舌LMS非常少見〔3~5〕，臨床上其可為原發轉移或放射〔6〕。本文報道1例原發于胸壁，后發生舌、左上臂和肺轉移，已生存23年的LMS病例，同時結合文獻分析討論口腔LMS的臨床病理特點。

1病歷摘要

患者女性，75歲，舌LMS術后1年，進食言語困難2個月，咽喉疼痛1個月，曾口服奧施康定及氨酚羥考酮，暫時緩解疼痛，近半個月加重，出現舌尖麻木癥狀。門診以“舌LMS”于2014年5月7日收入院治療。患者于1991~2013年先后于胸壁、舌、左上臂患LMS 7次，均行“平滑肌肉瘤切除術”。2013年5月4日肺CT診斷：雙肺多發結節，考慮轉移癌。全身體檢見患者左側上臂因“LMS”手術(現復發)，左上臂畸形，可見多個大小不等的包塊，皮膚顏色不均勻，部分青紫色，包塊處皮膚透亮，可見皮下血管怒張，按壓疼痛。左上臂前側可見兩條縱行的手術瘢痕，長度分別為25、30 cm，瘢痕周圍皮膚青紫色，瘢痕處向內凹陷。左側上壁因骨髓內腫物復發生長致疼痛明顯，上臂因疼痛運動受限。左下臂及左手肌肉萎縮、畸形。左側肋間、右側肋間及右側肋下分別可見長約3.5、3.0及2.0 cm的手術切口瘢痕。專科檢查見患者顏面部左右對稱，顳下頜關節活動受限，關節區無壓痛、無彈響，開口度一橫指，開口型正常。口內見口腔衛生狀況一般，舌背部舌苔較厚，局部有棕褐色點狀著色，由于患者開口度僅一橫指，口內其他部位無法窺視及觸診。頜下、頦下及頸部可觸及多枚腫大腫大淋巴結。影像學檢查：2014年5月7日磁共振成像(MRI)檢查所見：舌體及舌下肌肉內信號不好，可見多團塊狀等T1、混雜略長T2信號，較大者大小約3.0×2.5×3.0 cm3，邊界尚清。強化后，上述病灶呈明顯均勻強化。雙側頭頸交界區見多個直徑1.0 cm左右的腫大淋巴結。2014年5月8日胸部后前位片影像學表現：骨性胸廓兩側對稱，氣管居中，縱隔無移位。兩肺紋理略增多，兩肺外野散在多發類圓形軟組織密度影，邊界清楚。心影大小、位置、形態未見明顯異常。兩膈面平整，雙側肋膈角銳利。影像學意見考慮兩肺轉移瘤可能性大。治療：患者于入院后第5天在手術室全麻下行“舌LMS切除術”。術中見舌背中1/3處腫物位于舌肌深層，大小約3.5 cm×3.0 cm，表面光滑，覆有被膜及質韌；舌背左側腫物位于舌肌深層，大小約1 cm×1 cm，表面光滑，覆有被膜及質韌；舌腹腫物大小約1.5 cm×1 cm，表面光滑，覆有被膜，質韌。術后病理檢查(病理號：140745：1)肉眼所見：5.0×3.0×2.5 cm3大小組織一塊，腫物剖面灰白色，實性，質中等，取材5塊；鏡下所見：腫瘤細胞呈梭形，異形性明顯，細胞核大小不一，部分細胞核大、深染。術后病理診斷(左舌)符合LMS，見圖1，圖2。

圖1　HE染色(×100)

圖2　HE染色(×200)

2討論

口腔轉移惡性腫瘤僅占口腔惡性腫瘤的1%，但患者通常預后不良。由于口腔平滑肌組織缺乏，LMS口腔轉移非常少見，一般為晚期轉移。使用PubMed在英文文獻中檢索到完整報道的舌轉移LMS僅有3例且無胸壁原發LMS舌轉移病例報道〔6~8〕。頭頸部及口腔LMS組織來源可能為血管壁平滑肌、舌輪廓乳頭、神經肌肉束、多能間充質干細胞、肌上皮細胞等，但尚無法明確證實〔1，6，9〕。

口腔LMS患者肉眼觀察可見腫瘤周圍通常有假被膜包繞，與周圍組織緊密附著，呈灰白色及品紅色，可有潰瘍、壞死及出血。光鏡下可見典型的長棱形瘤細胞，胞質豐富，同時可見縱行肌原纖維。細胞核呈長圓形或呈多形性，兩端鈍，呈“雪茄煙”或“香腸”樣，核仁明顯，核周圍有空泡形成。分化好的LMS，長梭形瘤細胞增生，交織排列成束狀；分化差的則排列紊亂，常有顯著壞死，可見典型或不典型的核分裂相及多核巨細胞〔1，6，10〕。口腔LMS患者主訴多為無痛(也可伴輕微不適)的癥狀，腫塊，開始增長緩慢，后期增長迅速，可有吞咽困難、聲音嘶啞癥狀。由于發生于口腔的LMS少見，其臨床表現無特異性，常被誤診為良性腫瘤等，如牙齦瘤。其組織學表現與其他肉瘤相近，特別是細胞分化不良時易誤診為其他腫瘤，如平滑肌瘤、神經纖維瘤、惡性纖維組織細胞瘤、成纖維細胞瘤、 成神經纖維細胞瘤等。文獻中亦有LMS可能被誤診為化膿性肉芽腫，成釉細胞瘤，黏液瘤，色素痣，肉芽腫瘤，瘢痕疙瘩的報道〔1，11〕。Martis〔12〕認為光鏡下LMS的診斷應包括：(1)交織成束狀的平滑肌細胞；(2)較多的核分裂相；(3)細胞多形性；(4)細胞形態的異形性。Piattlli等〔13〕認為軟組織平滑肌腫瘤每10個高倍視野出現5個核分裂相或體積超過5 cm3則應視為惡性，而平滑肌瘤很少有核分裂相且決不會出現病理性核分裂相。多數學者認為僅靠光鏡觀察難以明確診斷LMS，確診應配合免疫組化染色及電鏡檢查：LMS免疫組化分析可見波形蛋白、α-平滑肌肌動蛋白、肌肉肌動蛋白、細胞角蛋白-8反應呈陽性；S-100蛋白、細胞角蛋白-18、表面膜抗原(EMA)、結蛋白(Desmin)、h-鈣調素結合蛋白(h-caldesmon)反應呈陰性〔1，6，10〕。CT和MRI常用于輔助評估腫瘤范圍、程度及區域淋巴結情況〔10〕。

普遍認為口腔LMS首選治療方式為在腫瘤周圍正常組織內作廣泛切除，無瘤邊界應至少擴大1 cm，然而口腔內腫瘤局部擴大切除卻常受限于口腔的解剖學特點而無法達到上述邊界。為預防局部復發，可選擇個性化的輔助治療，如組織學分級較低的肉瘤術后無瘤邊界<1 cm或邊界腫瘤陽性和組織學分級較高的肉瘤術后應行輔助放療〔10〕。單獨應用化療或放療治療LMS較少見，其療效尚不確切，化療一般用作無法手術治療時的姑息治療〔2〕。口腔LMS的復發率、轉移率較高，局部復發轉移率達40%~60%〔3，14〕，多血行轉移，區域淋巴結轉移可能性小，轉移陽性率為2%~5%〔2，10〕，轉移的可能性與腫瘤組織學分級和腫瘤大小相關。口腔LMS常轉移至肺，所以術前應行肺CT檢查〔10〕。由于長期隨訪的口腔LMS病例樣本量小，目前其生存率尚無具有統計學意義的數據，有文獻報道其5年生存率約55%~60%〔2，6〕。

3參考文獻

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〔2015-04-21修回〕

(編輯滕欣航)

通訊作者：韓成敏(1959-)，男，教授，碩士生導師，主要從事口腔頜面外科臨床研究。

基金項目：吉林省科技發展計劃資助課題(20131012)

〔中圖分類號〕R782

〔文獻標識碼〕A

〔文章編號〕1005-9202(2016)04-0976-02；doi：10.3969/j.issn.1005-9202.2016.04.102