視神經脊髓炎相關性視神經炎診治進展概況

北京大學深圳醫院 （廣東 深圳 518036）

王 蔚 李金瑛

視神經脊髓炎相關性視神經炎診治進展概況

北京大學深圳醫院 （廣東 深圳 518036）

王 蔚 李金瑛

視神經脊髓炎

視神經脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一種免疫介導的原發性中樞神經系統炎性脫髓鞘病變，近年來被認為是一種不同于多發性硬化的疾病實體。NMO主要選擇性累及視神經和脊髓[1-2]。現對視神經脊髓炎相關性視神經炎(neuromyelitis optica related optic neuritis，NMO-ON)的臨床診治進展作一概述，以更好地進行針對性治療措施。

1 診斷

1.1 定義視神經炎指各種累及視神經的炎性病變，根據病因分型，包括特發性視神經炎、感染性和感染相關性視神經炎、自身免疫性視神經病及其他無法歸類的視神經炎等4型。常規的NMO-ON，即屬于特發性視神經炎的其中一種。除此之外，還需關注NMO譜系疾病(NMO spectrum disorders，NMOSD)中累及視神經的病變，即潛在免疫病理機制與NMO相近但臨床受累局限，不完全符合NMO者，包括(1)累及部位局限的類型，如復發性孤立性視神經炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和雙側視神經炎(bilateral optic neuritis，BON)；(2)亞洲國家的視神經脊髓型MS(optic-spinal MS，OSMS)[1-2]。

1.2 診斷標準經過不斷研究，目前對NMO的認知越來越深入，診斷標準也在不斷修改。2006年修訂的NMO診斷標準，彌補了原有標準的不足，真正區分了NMO和MS，并定義了NMO譜系疾病。NMO絕對標準為：(1)ON；(2)脊髓炎。支持標準為(1)起病時腦部MRI不符合MS標準；(2)MRI顯示連續的脊髓病灶達到或超過3個脊椎節段；(3)血清AQP4抗體陽性。符合全部絕對標準和支持標準中的2條即可診斷。在2006年診斷標準制定之前，有29.4%的患者在疾病開始時被診斷為MS，而在進行APQ4抗體檢測之前，55%～60%的NMO被診斷為MS[2-4]。……