一例希特林蛋白缺乏癥患者肝移植術后監護要點及體會

吳小利 田永明

(四川大學華西醫院重癥醫學科，四川 成都 610041)

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一例希特林蛋白缺乏癥患者肝移植術后監護要點及體會

吳小利 田永明

(四川大學華西醫院重癥醫學科，四川 成都 610041)

希特林蛋白缺乏癥； 肝移植； 監測； 護理

Hitlin hypoproteinosis； Liver transplantation; Monitoring; Nursing

希特林蛋白缺乏癥是一類常染色體隱性遺傳性疾病，包含成年發作Ⅱ型瓜氨酸血癥(CTLN2)和希特林蛋白缺乏所致新生兒肝內膽汁淤積癥(NICCD)兩種不同表型。臨床CTLN2病例少見,部分由NICCD患兒在十年或數十年后發展成為癥狀嚴重的CTLN2患者,且預后不良[1]，亦有報道稱CTLN2患者曾在嬰兒時期罹患過NICCD[2]，且由于其發病時易于精神科疾病相混淆，臨床難以鑒別。Kobayashi等[3]報道本病發病年齡在11～79歲，其中以20～50歲為高發年齡段，臨床主要有突發意識障礙、精神錯亂等肝性腦病表現，發現較晚，病情進展迅速，多數患者因發病幾年后死亡，最終多死于腦水腫。發病前多有應激、感染、酒精或大量蛋白攝入等誘因，迄今為止，對希特林蛋白缺乏癥治療最有效的方法仍然是肝臟移植。目前國內希特林蛋白缺乏癥肝移植手術病例較為罕見。我科于2016年2月1日接收1例希特林蛋白缺乏癥肝移植術后患者，現將患者術后監測護理要點及體會報告如下。

1 病例介紹

患者男性，18歲，因“反復昏迷、神志不清6月以上，診斷希特林蛋白缺乏癥5月以上”于2016年1月29日入院。患者6月前反復昏迷，神志不清伴嘔吐，查血氨明顯升高，確診為希特林蛋白缺乏癥，于2016年2月1日行“左半肝切除術加肝尾葉切除術加膽囊切除術加同種異體活體肝移植術加腔靜脈成形術加門靜脈修復術加肝動脈吻合重建術加肝門部膽管成形術加血管移植術”，術畢轉入ICU。術后給予降血氨、抗感染、保肝、免疫抑制、預防血栓及營養支持等治療。2月5日肝臟彩超見左肝血供差，移植肝血管栓塞可能性較大，立即行急診取栓手術，術后患者移植肝仍無明顯血供，于2月7日再次行“肝移植術”。術后加入奧扎格雷、低分子肝素鈉等藥物預防血栓，其余治療繼續。經過精心治療與嚴密監護，患者病情好轉，于2月22日轉入普通病房。

2 監測要點及護理體會

2.1 血氨監測 CTLN2實驗室檢查可見高氨血癥，血氨升高以夜間明顯[4]。氨對中樞神經系統有高度毒性，導致肝性腦病。為防止術后患者發生肝性腦病，普通肝移植患者采取術后一周內每日復查1次血氨；本病例中采取每日兩次復查血氨，密切關注血氨濃度，并積極處理。本例患者在第1次手術后第3天出現血氨明顯升高至398 ummol/L，遵醫囑給予精氨酸靜脈輸注；白醋灌腸，以酸化腸道，減少氨的吸收；限制食物蛋白入量，乳果糖3次/d口服，保持大便通暢，嚴格記錄大便次數和量。如果患者出現抑郁或欣快、激動或淡漠少語、多動或行動遲緩、煩躁、失眠等情況就可能是肝昏迷的前兆，需提高警惕，積極處理。有報道因高氨血癥而致腦水腫的CTLN2患者經采用10%的甘油和5%的果糖輸液后而致死亡，而采用甘露醇后腦水腫得到改善[5-6]。經過嚴密監測及精心護理，本例患者在ICU術后監護期間未發生腦水腫。

2.2 飲食護理 普通肝移植術后，如果患者血氨在正常范圍內，大便通暢情況下，鼓勵患者進食高蛋白食物，以改善營養狀況。但作為希特林蛋白缺乏癥肝移植術后，一方面患者需要蛋白質改善營養，但是作為疾病本身又需嚴格控制蛋白入量，故難以掌握平衡。此例患者平素喜食肉類、堅果等食物，而大量的食物蛋白質在腸道分解產氨，患者自發病以來反復出現肝昏迷，病情進展迅速，因此嚴格的飲食控制對患者的治療極為重要。本例術后安排患者低蛋白及高熱量飲食，給予患者進食由食營養科配制的低蛋白、低碳水化合物、高脂肪的腸內營養液。因高糖食物易致病情惡化，故采取高脂飲食替代耗能?；颊咦栽V饑餓感強烈，可告知家屬為患者準備米湯、清粥、新鮮蔬果等食物，少食多餐；術后每2 h監測血糖，維持患者血糖在8～10 mmol/L。

2.3 肝功能監測 本病例中術后每日清晨6∶00抽血復查各項生化指標，密切監測膽紅素濃度、轉氨酶、血清蛋白、血藥濃度等指標，遵醫囑輸入多烯磷脂膽堿注射液、瑞甘、烏司他丁等藥物，監測有無不良反應，需注意的是輸注瑞甘時間應大于1 h，防止或減輕患者發生惡心、嘔吐等胃腸道反應，在輸注前，常規先使用抑酸藥保胃?；颊哂捎诩膊”旧碓?，血清蛋白低于正常，加上手術打擊以及術后飲食的限制，進一步加重低蛋白血癥。遵醫囑靜脈輸入人血白蛋白，嚴密觀察有無不良反應，經過嚴密的監測及按需輸注人血白蛋白，患者的血清白蛋白濃度由19.6 g/L逐漸升至正常。嚴密觀察腹腔引流液顏色、形狀、氣味，患者在第三次手術一周后，腹腔滲液量逐漸增多，患者訴感切口疼痛，協助醫生取腹腔滲液送檢，結果顯示為腹腔滲液膽紅素較高，存在膽漏，遵醫囑嚴格間隔1 h擠捏引流管，保持引流通暢。經過積極處理，本例患者腹痛緩解，未發生腹膜炎。

2.4 并發癥的預防及護理

2.4.1 急性排斥反應 一般發生在移植術后幾個小時至2周內，表現為畏寒、發熱、乏力、肝區疼痛、黃疸，血膽紅素和肝酶急劇上升，引流液量增多、顏色鮮紅?；颊叩谝淮问中g時由于供體、受體ABO血型不合，遵醫囑使用人免疫球蛋白靜滴，加強免疫抑制，有效預防排斥反應的發生。術后每日7∶00、7∶30，19∶00、19∶30給予患者服用FK 506、驍悉，囑患者服藥前后禁食1 h，以免影響藥物吸收。每日6∶00空腹血查血藥濃度，遵醫囑依據血藥濃度調整免疫抑制劑劑量，維持FK 506血藥濃度在5～10 ng/L之間，過低的血藥濃度易導致排斥反應發生，正?；蚱哂秩菀讓е滤幬锏牟涣挤磻?。患者在ICU監護期間行了3次手術，遵醫囑予每次術后第1天靜脈輸注甲強龍200 mg,第2天160 mg，每日遞減至40 mg，后改為強的松口服。同樣，由于激素藥對胃腸道刺激大，靜脈藥在輸注前先使用抑酸藥，強的松應盡量安排在飯后服用。密切觀察并記錄患者引流液的顏色和引流量，若引流量突然增多，顏色鮮紅，應立即通知醫生進行處理。

2.4.2 血管并發癥 肝動脈或門靜脈血栓是肝移植術后最嚴重的并發癥，導致移植肝無功能。床旁護士應提醒醫生每日開具肝臟彩超醫囑；彩超室每日安排負責移植彩超檢查的專業、經驗豐富的技術人員行患者床旁彩超檢查，嚴密監測肝臟血管血流狀況、血管阻力、血管口徑變化；每日復查凝血功能，監測PT、INR、APTT、FIB等指標?；颊咴诘谝淮问中g術后第4天出現左肝動脈血栓，緊急行“剖腹探查加肝動脈切開取栓術加肝動脈吻合重建術”，嚴格遵醫囑皮下注射低分子肝素鈣、靜脈輸注奧扎格雷、前列地爾等藥物預防血栓，觀察患者有無出血傾向，有創穿刺結束后延長按壓時間。

2.4.3 精神、行為的改變 一定劑量的免疫抑制劑能有效對抗排斥反應，但部分患者對此藥物不耐受，容易導致精神神經癥狀的發生。本病例中每日兩次監測血氨濃度，保持大便通暢，觀察患者有無肝性腦病的發生。根據血藥濃度及時調整免疫抑制劑劑量，觀察患者神志變化?；颊咴诘?次術后第9天出現了輕微譫妄、躁動，胡言亂語，拒絕配合治療，遵醫囑予更換免疫抑制劑FK 506為新山地明，及時監測血藥濃度和調整服藥劑量；保護性約束患者肢體，耐心勸導患者，與家屬充分溝通，并讓患者家屬鼓勵、安慰患者。

2.4.4 感染的監測 患者對大手術應激及術后需服用免疫抑制劑預防排斥反應，抵抗力低下，加上腹部傷口范圍大，極易發生感染。床旁護士應做好各管道護理，嚴格無菌操作，提醒醫生盡早拔除各管道。每日復查血常規，監測白細胞數及中性粒細胞比率，準確及時使用抗生素，監測患者體溫。術后患者腹腔滲液較多，及時協助醫生傷口換藥。協助患者翻身拍背，鼓勵患者自主咳嗽咳痰，預防肺部感染。安置患者于單人病房，嚴格限制訪視人員及訪視時間，床旁消毒機持續空氣消毒，做好患者的保護性隔離措施。

2.5 其他 術后持續心電監護，嚴密監測心率、呼吸、血壓，尿量及神志狀況，準確記錄24 h出入量。根據每小時尿量，調節輸液速度及輸液量。在患者未停機拔管前，做好有效的鎮靜鎮痛，安置患者于半臥位，床頭抬高大于30°，可有效預防VAP和利于腹腔引流液引流。保持病房環境安靜、舒適，讓患者得到充分休息。

3 小結

CTLN2為罕見的臨床疑難雜癥，肝移植又是一項重大手術，其術后的重癥監護尤為重要。本病例中醫務人員均為移植小組核心成員，且臨床經驗豐富，對患者實施肝移植的術后監護基礎上，更加注重預防希特林蛋白缺乏癥導致的肝昏迷、腦水腫。通過恰當的飲食護理，嚴密的血氨監測，積極預防并處理并發癥，可提高手術的成功率和患者疾病的治愈率。

[1] 堵向楠，丁巖．希特林蛋白缺乏癥的研究進展[J].疑難病雜志，2014，13(9):980-983.

[2] Saheki T，Kobayashi K.Mitochondrial a spartate glutamate carrier(citrin)deficiency as the cause of adult-onset type Ⅱ citrullinemia and idiopathic neonatal hepatitis[J].J Hum Genet，2002，47(7):333-341.

[3] Kobayashi K,Sinasac DC,Lijima M,et al.The genic mutated in adult-onset type Ⅱcitrullinaemia encodes a putative mitochondrial carried protein[J].Nat Genet,1999,22(2):159-163.

[4] Yajima Y,Hirasawa T,Saheki T.Diumal fluctuation of blood ammonia levels in adult-type citrullinemia[J].Tohoku J Exp Med,1982,137(2):213-220.

[5] Takahashi H，kagawa T，Kobayashi K，et al.A case of adult-onset type Ⅱ citrullinemia：deterioration of clinical course after infusion of heperosmo tic and high sugar solutions[J].Med Sci Monit，2006，12(2)：13-15.

[6] Yazaki M，Takei Y，Kobayashi K，et al.Risk of worsened encephalopathy afterintravenous glycerol therapy in patients with adult-onset type Ⅱ citrullinemia[J].Intern Med，2005，44(3)：188-195.

吳小利(1989-)，女，四川富順，本科，護師，從事重癥醫學護理工作

田永明，E-mail：arrontian@163.com

R473.57，R591.2

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2016.20.035

2016-03-18)