Chiari畸形Ⅲ型合并脊膜膨出患兒1例的術后護理

虞露艷，周　瑩，曹秀娟

(浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州　310003)

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Chiari畸形Ⅲ型合并脊膜膨出患兒1例的術后護理

虞露艷，周瑩，曹秀娟

(浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州310003)

Chiari畸形；脊膜膨出；脊髓空洞癥；患兒；術后護理doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.10.029

Chiari畸形(chiari malformation，CM)主要病理特征是小腦扁桃體疝入椎管內，致后腦諸結構、腦干、小腦以及后組腦神經受擠壓牽拉導致的一系列功能障礙[1]，30%～70%患者出現脊髓空洞，幾乎都能在治療Chiari畸形后好轉[2]。目前基本上依靠核磁共振(MRI)矢狀位掃描像來診斷此病[3]。Chiari畸形被分為四型，其中Chiari畸形Ⅲ型罕見，是最嚴重的一型，后顱窩結構移位，小腦由枕大孔下疝至頸部椎管內，常伴發高頸髓或枕下腦脊膜膨出[2]。2015年10月，本院神經外科收治1例Chiari畸形Ⅲ型合并脊膜膨出伴脊髓空洞患兒，現將術后護理報告如下。

1　病例簡介

患兒，男，3月齡，6.2 kg。因Chiari畸形、脊膜膨出于2015年10月20日入院。入院檢查，前囟緊張，頭圍44 cm，頸短，持續性頭后仰；后頸部有一約6 cm×4 cm大小的腫塊，表皮半透明，內可見囊液，雙足馬蹄內翻畸形；改良Glagow評分(GCS)15分，雙側瞳孔等大等圓，對光反射存在；四肢肌力及肌張力正常。MRI提示：Chiari畸形(小腦扁桃體下疝超過枕大孔前緣中點與后緣中點連線8 mm)，腦室擴大，頸脊膜膨出，脊髓空洞。結合上述檢查結果，診斷為Chiari畸形Ⅲ型、脊膜膨出脊髓空洞，予全麻下行分期手術。10月23日Ⅰ期行小腦扁桃體部分切除+枕骨大孔擴大+寰椎后弓減壓術，術后心肺監護，頭孢曲松鈉0.5 g 2次/d抗感染，甘油果糖氯化鈉注射液60 ml 8 h 1次降顱壓治療。患兒于術后36 h出現急性腦干水腫至呼吸淺慢、不規則，心率進行性下降，血壓測不出，面色紫紺，經皮氧飽和度監測SpO258%，GCS評分進行性下降，立即予胸外心臟按壓，氣管插管機械通氣，側腦室穿刺及呋塞米注射液1 mg/kg靜脈注射，甘露醇2.5～5 .0 ml/kg快速靜脈滴注降顱壓等搶救治療，10 h后患兒GCS評分進行性增高，生命體征平穩，血氣分析、電解質檢驗結果提示內環境穩定，予拔除氣管插管，繼續予抗感染、降顱壓及營養支持治療。在拔除皮下負壓引流管后患兒出現皮下積液，逐漸增多，表現為后枕部隆起、外突，觸之有波動感，切口處可見滲液，高熱，最高體溫40.2℃，無抽搐，腦脊液培養未見細菌生長。分別于術后第1、第2、第5天抽皮下積液，切口處彈力繃帶加壓包扎，注射用鹽酸頭孢替安抗感染治療。經積極處理8 d后，后枕部積液消失，體溫恢復正常。患兒術后胃納好，無嘔吐、嗆咳發生。患兒于10月30日再次在全麻下行Ⅱ期頸部脊髓脊膜膨出修補術，術后神經外科常規護理，患兒痊愈出院。隨訪6月，患兒頭圍45 cm，四肢活動正常，無大小便失禁，生長發育正常，MRI提示：Chiari畸形術后改變，脊膜膨出術后改變，脊髓空洞消失。繼續隨訪中。

2　術后護理

2.1意識及瞳孔評估有學者認為GCS評估與生命體征相比，GCS得分與患兒受傷程度更加具有相關性[4]。本院采用改良Glasow評分表評估患兒的意識。本例患兒術前GCS評分15分，雙側瞳孔等大等圓，術后72 h內每4 h評估意識及瞳孔，在Ⅰ期術后36 h出現急性腦干水腫時，患兒煩躁不安，搖頭晃腦，尖叫，嘔吐1次，非噴射性，GCS評分13分(運動6分、睜眼3分、言語4分)，較前下降2分，雙側瞳孔等大等圓，直徑2 mm，對光反射存在，予吸氧、心肺監護、甘油果糖氯化鈉注射液降顱壓治療后15 min，患兒仍煩躁不安，GCS評分11分(運動5分、睜眼3分、言語3分)，雙側瞳孔等大等圓，直徑4 mm，對光反射遲鈍，繼而出現生命體征紊亂，立即予復蘇皮囊加壓呼吸，胸外心臟按壓，緊急氣管插管，側腦室穿刺，甘露醇靜脈滴注，維持酸堿水電解質平衡等搶救治療，氣管插管后10 h，GCS評分13分(運動5分、睜眼3分、言語5分)，雙側瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射存在，符合撤機條件后拔除氣管插管。

2.2生命體征監測患兒術后心肺監護，麻醉未清醒每半小時記錄生命體征及SpO2,麻醉清醒后改為1 h記錄1次，氣管插管拔除后72 h內每4 h監測并記錄上述情況1次。本例患兒發生急性腦干水腫時首先表現為血壓118/81 mmHg，心率136次/min，呼吸30次/min，節律齊，SpO298%；15 min后隨GCS評分下降，血壓68/40 mmHg，心率100次/min，呼吸16次/min，SpO290%，繼而心率進行性下降至58次/min，呼吸驟停、血壓測不出，面色紫紺，SpO272%，經過積極的搶救治療和護理，患兒脫離生命危險。

2.3體位及切口管理Ⅰ期手術因術中切除部分椎后弓，影響頸椎段脊柱的穩定性，同時考慮到患兒年幼不予配合治療，因此術后予頭高臥位(30°左右)，佩戴合適的頸托，協助軸線翻身。Ⅱ期行頸部脊髓脊膜膨出修補術后取俯臥位或側臥位，減少局部張力。患兒不宜做點頭、晃腦、彎腰等動作，避免增加切口張力，以促進切口愈合。側臥位時頸部與軀干保持一條直線，同側上肢前伸，對側屈于前胸，腿下墊一長軟墊，臀部避免靠枕。患兒哭吵需要懷抱時，指導正確的懷抱姿勢：家長雙前臂上放長形軟枕1只，患兒俯臥在軟枕上，盡量靠近懷抱者。保持引流管通暢，避免折疊、扭曲及意外拔管。佩戴頸托及俯臥位期間，做好皮膚護理。本例患兒家長能積極配合護理，沒有因為體位不適而引起延髓的損傷及切口愈合不良，無皮膚破損。

2.4并發癥觀察與護理

2.4.1腦脊液漏由于術區結構復雜，打開硬膜后縫合不嚴密或術中硬膜損傷，影響切口愈合，易并發減壓窗外突，出現腦脊液切口漏。本例患兒Ⅰ期手術后第2天發生手術切口區皮下積液，逐漸增多，表現為后枕部隆起、外突，觸之有波動感，切口處可見滲液，高熱，最高體溫40.2℃，無抽搐，腦脊液培養未見細菌生長，分別于術后第2、第5天抽皮下積液，切口處彈力繃帶加壓包扎，注射用鹽酸頭孢替安抗感染治療，經積極處理8 d后，后枕部積液消失，體溫恢復正常。

2.4.2急性腦干水腫急性腦干水腫是Chiari畸形術后最嚴重的并發癥，可能與術后反應性水腫或減壓后不適應復位或牽拉延髓所致，表現為意識障礙、面色紫紺、心率減慢、呼吸不規則、SpO2進行性下降等。本例患兒在Ⅰ期術后36 h出現心率進行性下降至58次/min，呼吸驟停，血壓測不出，面色紫紺，SpO258%，立即按醫囑予復蘇皮囊加壓呼吸，胸外心臟按壓，經口氣管插管，呋塞米注射液1 mg/kg靜脈注射，甘露醇2.5～5.0 ml/kg快速靜脈滴注，氣管插管機械通氣10 min后患兒自主呼吸恢復，同步間歇指令通氣(SIMV)模式輔助呼吸，繼續予降顱壓、抗感染、營養神經治療，當日出量較入量多220 ml，10 h后GCS評分13分生命體征平穩，血氣分析結果正常，予拔除氣管插管，過程順利。

3　小　　結

Chiari畸形Ⅲ型病例臨床罕見，目前無統一的手術方式，術后病情觀察至關重要。護理要點主要包括意識的評估、生命體征的監測，體位、切口的護理以及并發癥的觀察與護理，尤其考慮到患兒年幼，缺乏對病痛的表述能力，小兒神經外科的護士更需要具備敏銳的病情觀察能力，采用改良GCS評分表評估患兒的意識，評估過程中要充分重視患兒不適的行為表現及陪護者的主訴，要求GCS評分總分下降2分或肢體評分下降1分及時報告醫生并予積極處理； Chiari畸形Ⅲ型術后并發癥危重，術后嚴密觀察有無急性腦水腫、后組顱神經麻痹癥的發生，尤其是腦干水腫，可直接危及患兒生命。

[1] 徐城炎,沈志鵬，林超,等.嬰兒Chiari畸形伴脊膜膨出合并腦積水二例并文獻復習[J].中華神經外科雜志，2012，28(6)：621-622.

[2] Greenberg MS,趙繼宗.神經外科手冊[M].濟南:山東科學技術出版社,2009:148,158.

[3] 閆明,黨耕町,王趙.Arnold-Chiari畸形[J].中國脊柱脊髓雜志,2003,13(4):252.

[4] Moore HB，Faulk LW，Moore EE，et al.Mechanism of injury alone is not justified as the solc indication for computed tomographic imaging in blunt pediatrie trauma[J].J Trauma Acute Care Surg,2013,75(6):995-1001.

虞露艷(1982-)，女，本科，主管護師，副護士長.

2016-05-11

R473.6

B

1671-9875(2016)10-1006-02