Rosai-Dorfman病發(fā)病機制的研究進展

羅穎君 馬寒

·綜述·

Rosai-Dorfman病發(fā)病機制的研究進展

羅穎君 馬寒

Rosai-Dorfman病是一種少見的累及淋巴結(jié)的皮膚良性炎癥性組織細(xì)胞增生癥，組織病理以大量胞質(zhì)豐富的組織細(xì)胞增生伴伸入運動，免疫組化染色CD68、S100陽性為特征。該病的起源及機制尚不清楚，目前認(rèn)為，最可能的機制是巨噬細(xì)胞集落刺激因子誘導(dǎo)分化免疫抑制性巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞活化受阻以及大量細(xì)胞因子，包括核因子κB、腫瘤壞死因子α、白細(xì)胞介素1β、白細(xì)胞介素6及多種細(xì)胞趨化因子受體分泌增加。同時人皰疹病毒感染、惡性腫瘤、SLC29A3基因突變可能參與發(fā)病。Rosai-Dorfman病的病程通常自限性，當(dāng)病變廣泛或出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀，一般以手術(shù)切除、口服糖皮質(zhì)激素、放療或化療進行治療。

組織細(xì)胞增多癥，竇；免疫；遺傳；病毒；治療結(jié)果

Rosai-Dorfman病（RDD）又稱巨淋巴結(jié)病性竇組織細(xì)胞增生癥，屬于少見的慢性炎癥性疾病，以兒童、青少年多見，偶可見老年人，其典型臨床特征包括反復(fù)發(fā)熱、血細(xì)胞沉降率增快、白細(xì)胞升高、高丙種球蛋白血癥及頸部淋巴結(jié)無痛性腫大，也可見于縱隔及腹膜后淋巴結(jié)。43%患者可累及淋巴結(jié)外部位，以皮膚最常見，也有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、鼻咽、乳房、睪丸、腎臟、甲狀腺、骨髓及結(jié)腸等多器官累及［1-5］。無論病變發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)或結(jié)外，其組織病理特征均為大量組織細(xì)胞增生，胞質(zhì)豐富的組織細(xì)胞內(nèi)可見吞噬有大量形態(tài)完整的成熟淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、漿細(xì)胞、少量紅細(xì)胞及散在的中性粒細(xì)胞，后者稱為伸入運動（emperipolesis）或吞噬淋巴細(xì)胞作用，是該病普遍存在的特征性現(xiàn)象。……