丙型肝炎肝硬化并肝肺綜合征1例

431800　湖北省京山縣人民醫院感染科

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·病例報道·

丙型肝炎肝硬化并肝肺綜合征1例

李清平丁典

431800湖北省京山縣人民醫院感染科

患者，男性，20歲，因反復發熱、喘息2年，發現丙型肝炎肝硬化1年，抗病毒治療4月，再次加重1周于2015年9月14日入住我院。患者于16年前因出現蠶豆病，急性溶血性貧血有輸血史。患者于2年前受涼后出現發熱，伴咳嗽，咳白色痰，伴喘息，予以抗感染等治療，患者癥狀稍好轉。后多次反復發作抗感染治療無效， 2015年4月26日ALT 87 U/L，AST 122 U/L，HCV RNA 2.44×107IU/mL，武漢同濟醫院明確診斷為“慢性丙型肝炎，肝硬化失代償期并肝肺綜合征、門靜脈高壓、魚鱗病、G6PD缺乏”，開始以Sofosbuvir Tab(400 mg，口服，1次/d)、Ribavirin (800 mg，口服，1次/d)抗HCV RNA治療4個月，2015年8月26日復查：HCV RNA (-)。近1周來出現腹脹、肢體乏力、體力減退，活動后氣喘，呼吸困難。SaO2低，用沙丁氨醇吸入治療無效，需要長期高流量吸氧治療。蠶豆病、魚鱗病多年，未治療。否認結核病、糖尿病史，否認高血壓病史，無藥物過敏史。

入院查體：生命體征平穩，SaO261%。神清，中度貧血貌，皮膚鞏膜無黃染，面色晦暗，口唇及四肢明顯紫紺，杵狀指，呼吸急促，心肺聽診正常，腹部平軟，肝肋下未及，脾2度腫大，無壓痛及反跳痛，腹水征陰性，雙下肢不腫。病理征未引出。皮膚外觀呈魚鱗樣改變。

實驗室檢查：TBil 18.3 μmol/L，DBil 6.7 μmol/L，ALT 7 U/L，AST 11 U/L，ALP 64 U/L，Alb 29.3 g/L，ESR 70 mm/H，腎功能、電解質、血糖正常。PH 7.39；PaCO233.0 mmHg；PaO269.0 mmHg；AB 20.0 mmol/L；SB 21.7 mmol/L；WBC 1.94×109/L，RBC 1.7×1012/L，PLT 23×109/L；HCV-Ab(+)；PT-T 15.3 s，PT-INR 1.27，APTT-T 37.5 s，TT-T 21.5 s，FIB 1.726 g/L。AFP 4.79 ng/mL，CEA 1.96 ng/mL。心臟彩超正常。骨髓穿刺示骨髓增生重度減低。CT檢查：肺動脈稍顯增粗、肺紋理增粗、不除外肺充血；右肺下葉胸膜下增殖灶。2. 肝右葉包膜下鈣化灶或結石。3. 脾臟增大。上腹部增強CT：肝硬化、脾大、門脈高壓，食管胃底靜脈曲張；門脈左右支海綿樣變性；肝右葉鈣化灶；超聲提示:符合慢性肝病聲像圖改變，肝內膽小管結石，膽囊壁增厚，脾臟增大。肺功能示肺活量輕度下降、呼吸阻力增加。

討論本病患者根據患者輸血史、臨床癥狀、體征及輔助檢查及影像資料及抗病毒治療有效，診斷：慢性丙型肝炎，肝硬化失代償期并肝肺綜合征、門靜脈高壓，脾功能亢進并三系減少，魚鱗病，G6PD缺乏。

對于“慢性丙型肝炎，肝硬化失代償期；脾功能亢進并三系減少”，不宜用IFN抗病毒治療，且為IFN治療的禁忌證，近1年來，隨著Sofosbuvir國內上市流通，聯合Ribavirin抗病毒治療，療程6個月，部分患者經治療后HCV RNA轉陰，肝損害(ALT、AST)恢復正常，活動期肝硬化趨于向靜止期肝硬化轉化。若肝功能指標(血凝、TBil、Alb、NH3、CHE、血常規、B超)等指標明顯好轉，生活質量將改善，生命預期可延長。后期仍需復查HCV RNA等，同時預防并發癥的出現及HCC的出現。

肝肺綜合征為慢性肝病肝硬化失代償期和(或)門脈高壓的基礎上出現肺內血管(毛細血管)異常擴張、氣體交換障礙、V/Q失調(<0.8)動脈血氧合作用異常。從而導致SaO2低，外周組織器官缺氧。門脈高壓后側支循環開放可能增加肺動脈循環血量，進一步導致V/Q失調，肺內血管異常擴張目前原因不明，目前治療無有效辦法，僅能通過給氧、增加肺通氣量或肺活量，糾正V/Q失調導致SaO2低。如能通過外科手術、微血管介入術以減少肺動脈循環血量也不失為一種可行性辦法。當然，這需要各個學科共同協作來解決這一難題。

(本文編輯：茹素娟)

(收稿日期：2015-09-28)