胰腺實性假乳頭狀瘤21例臨床診治分析

李永寧 張浩 胡潮權 趙建勇

(貴州醫科大學，貴州 貴陽 550004)

胰腺實性假乳頭狀瘤21例臨床診治分析

李永寧 張浩 胡潮權 趙建勇△

(貴州醫科大學，貴州 貴陽 550004)

胰腺； 實性假乳頭狀瘤

胰腺實性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumors of pancreas，SPTP)是一種較罕見的胰腺腫瘤，好發于青年女性，約占胰腺腫瘤的1%～3%[1]，近年來隨著對SPTP的認識逐漸加深，國內外關于SPTP的報道也逐年增加，但關于此腫瘤的良惡性目前尚無定論。本文收集并分析21例SPTP患者的臨床診治資料和近年來相關的文獻報道，探討關于SPTP的臨床特點及診治方法，并對進展期腫瘤的手術方式及預后進行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集貴州醫科大學附屬醫院2000年1月至2011年1月收治的21例SPTP患者臨床就診資料。其中男2例，女19例，男女比例1∶8.5；年齡17～53歲，平均26.3歲，中位年齡為29歲。主要臨床表現：上腹部疼痛11例，惡心、嘔吐4例，體質量下降2例，無癥狀、體檢發現4例。查體：7例捫及腹部包塊無壓痛。所有患者均無黃疸及體質量進行性下降等癥狀。實驗室檢查：所有患者血清CA125、CA19-9、CEA水平均在正常范圍。術前穿刺病理學檢查7例(其中經皮超聲引導穿刺獲得標本5例，經超聲內鏡獲得標本2例)，病理證實為SPTP 4例(準確率為57.1%)；2例考慮為粘液性腫瘤； 1例考慮為神經內分泌腫瘤可能。

1.2 影像學檢查 21例患者術前均行上腹部CT檢查，2例同時行上腹部MR平掃，均提示胰腺占位性病變，其中9例(42.8%)位于胰頭部(1例伴有肝臟轉移),4例(19.0%)位于胰體部，8例(38.1%)位于胰尾部； 19例包膜完整，2例包膜不完整；4例以實性為主，11例呈囊實性，6例瘤體以囊性成分為主。腫瘤大小為1.5～14.3 cm，平均3.7 cm。上腹部增強CT掃描，可發現腫瘤是實性或囊性，在動脈期和靜脈期瘤體通常與胰腺實質同步增強，5例CT可見條狀或斑點狀鈣化。本組病例中無胰管及膽管受壓擴張表現。

1.3 治療方法 本組21例患者均行手術治療。11例行局部腫瘤切除術，其中腫瘤位于胰頭部6例，胰體部2例，胰尾部3例；6例行胰體尾+脾切除術，其中5例腫瘤位于尾部(1例與脾臟組織輕度粘連),1例位于胰體部；3例行胰十二指腸切除術,其中2例腫瘤位于胰頭部且伴有十二指腸侵犯,1例位于胰體部；1例腫瘤位于胰頭部并肝左外葉轉移，行胰十二指腸切除+肝左外葉部分切除術。術后病檢結果18例考慮為良性，3例考慮為惡性；21例患者術后病檢切緣均為陰性，術后未行化療和放療。

2 結 果

2.1 病理學檢查結果 21例手術切除胰腺腫塊及周圍組織，腫塊大小1.5～14.3 cm，平均3.7 cm，切面見纖維包膜，呈實性、囊性、囊實性，實性區呈灰白、灰褐、灰黃色，質軟；囊性區呈多房性或單房性。15例(71.4%)包膜完整且表面光滑，與周圍組織無明顯粘連。2例與十二指腸粘連伴有漿肌層侵犯，腫瘤大小分別為14.3 cm和8.5 cm；1例發現肝左葉轉移灶，胰腺原發灶腫瘤大小約11.0 cm，以上3例患者病理學檢查均發現核分裂象增多，考慮為惡性。

2.2 術后并發癥及處理 本組全部病例無手術死亡。術后發生并發癥5例(23.8%)，其中A級胰漏2例，上消化道出血1例，切口脂肪液化、感染2例，均保守治療后治愈。

2.3 隨訪 定期電話隨訪和門診隨訪，以評估術后并發癥及腫瘤復發轉移的情況。隨訪時間6個月至7年不等，平均31.7個月。本組21例患者中，有1例術后出國，1例失聯，隨訪率為90.47%。其中2例出現術后消化不良，體質量減輕；1例于術后9個月復查時發現肝臟及腹腔淋巴結轉移，最終于術后19個月死于此病；1例患者未規律復查于術后23個月死于此病。

3 討 論

SPTP是一種較為罕見且有潛在低度惡性的胰腺腫瘤，年輕女性好發。目前有文獻報道[2-5]，這種疾病是偶發，患者就診時腫瘤大多可以切除，且術后隨訪發現患者可以獲得長期的生存率。本資料與文獻報道的SPTP患者情況相似，其中僅有10%～20%腫瘤惡性程度較高，就診時腫瘤呈進展期，有遠處轉移或者局部浸潤；而80%患者手術后預后較好，可以得到長期生存。

本資料大部分患者就診時有自覺癥狀，最常見的癥狀是腹痛，其它還包括惡心、嘔吐、體質量減輕等，本組雖然沒有黃疸的患者，但有文獻[6]報道SPTP患者可出現黃疸。近些年來SPTP的報道例數不斷增加，這可能與目前影像學檢查的進步有關。常用的影像學檢查方法為腹部增強CT，可發現腫瘤是實性、囊性或囊實性，中間可有鈣化，在動脈期和靜脈期瘤體通常與胰腺實質同步強化。腫塊多位于胰腺體尾部，大小變化范圍較大。盡管SPTP具有上述影像學特點，但術前診斷仍較困難。本組所有患者血清腫瘤標記物CA125、CA19-9、CEA均在正常范圍，而在Reddy等研究中，13例SPTP患者血清CA125、CA19-9、CEA水平均正常，故血清CA125、CA19-9、CEA對SPTP的診斷價值有待進一步研究。關于術前病理學檢查，本資料中7例患者僅有4例證實為SPTP(準確率為57.1%)，有2例考慮為粘液性腫瘤， 1例考慮為神經內分泌腫瘤可能。術前穿刺病理學證實為SPTP的4例患者中，有1例核分裂象多見高度懷疑惡性可能。

本組所有的患者均接受了外科手術治療，手術方式取決于病變的范圍和表現。21例患者中4例行根治性切除，其中2例行根治性R1切除，2例行根治性R2切除。行根治性R1切除的患者隨訪31個月沒有局部復發和遠處轉移，行根治性R2切除的患者，腫瘤有所發展，最終死于此病。本資料中3例患者考慮為惡性SPTP，其中有2例腫瘤位于胰頭部與十二指腸粘連伴有漿肌層侵犯，腫瘤大小分別為14.3 cm和8.5 cm，有1例發現肝左葉轉移灶，胰腺原發灶腫瘤大小約11.0 cm。有文獻報道青年男性患者，腫瘤大于5 cm或靜脈有侵犯，核分裂象較多與惡性程度有關，如腫瘤侵犯腸系膜血管，提示腫瘤有更強的侵襲性[7]。

在平均隨訪31個月之后，大部分患者預后很好，17例患者無復發，2例失訪，2例患者死于此病，提示總的來說，此疾病有較好的預后。

綜上所述，SPTP為一種較為罕見的疾病，其主要在年輕女性發病，就診時腫瘤大多可以手術切除，如發現腫瘤較大時則應考慮惡性的可能，術前確診主要依靠穿刺病理學檢查。手術是目前對SPTP治療中最有效的手段，手術方式常根據腫瘤的大小、生長的位置以及是否有轉移或局部浸潤而定，常見的術式有胰十二指腸切除術、胰體尾+脾切除術、腫瘤切除術及節段性胰腺切除術。如患者就診時已發現肝臟轉移則可行肝葉切除或腫瘤局部切除術。因SPTP對放療、化療均不敏感，激素、干擾素等無確切療效[8-9]，且術后復發、轉移率較低，預后良好，因此，對SPTP患者不論腫瘤體積大小、生長位置以及是否包繞血管或轉移，均不應輕易放棄手術，即使手術無法將全部腫瘤切除，亦應考慮行減瘤術。

[1] Butte JM，Brennan MF, Gonen M，et al. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: clinical outcomes, and long-term survival in 45 consecutive patients from a single center[J]. J Gastrointest Surg, 2011,15:350-357.

[2] Papavramidis T, Papavramidis S. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature[J]. J Am Coll Surg，2005，200: 965-972.

[3] Reddy S, Cameron J, Scudiere J, et al. Surgical management of solid-pseudopapillary neoplasms of the pancreas (Franz or Hamoudi tumors): a large single-institutional series[J]. J Am Coll Surg，2009， 208: 950-957.

[4] Yang F, Jin C, Long J, et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a case series of 26 consecutive patients[J]. Am J Surg，2009， 198: 210-215.

[5] Machado M, Machado M, Bacchella T,et al. Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: distinct patterns of onset, diagnosis, and prognosis for male versus female patients[J]. Surgery,2008,143: 29-34.

[6] 陳永亮，黃志強，董家鴻，等. 胰腺實性假乳頭狀瘤58例手術治療及預后分析[J]. 中華外科雜志, 2012，50(7):615-617.

[7] 張建偉, 白曉楓, 王成鋒,等.胰腺實性假乳頭狀瘤 29例診治分析[J].中國實用外科雜志，2008,28(3)：194-196.

[8] Nagri S, Abdu A， Anand S, et al. Liver metastasis four years after Whipple’s resection for solid-pseudopapillary tumor of the pancreas[J]. J Pancreas, 2007,8(2)：223-227.

[9] Hibi T, Ojima H, Sakamoto Y, et al. A solid pseudopaillary tumor arising from the greater omentum followed by multiple metastases with increasing malignant potential[J]. J Gastroenterol, 2006,41(3):276-281.

貴州省筑科農合1-充-9號

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