先天性外耳道閉鎖合并內中耳畸形高分辨率CT表現

周霞 沈桂權

(貴州醫科大學附屬醫院影像科，貴州 貴陽 550004)

△通信作者

先天性外耳道閉鎖合并內中耳畸形高分辨率CT表現

周霞 沈桂權△

(貴州醫科大學附屬醫院影像科，貴州 貴陽 550004)

外耳道閉鎖； 內中耳畸形： 高分辨率CT

先天性外耳道閉鎖是臨床上較常見的耳科畸形之一。在一項新生兒出生缺陷的研究中發現，全球包含66個不同區域4237萬名新生兒篩查中診斷出8917例先天性外中耳畸形，包括不同程度的小耳廓畸形、外耳道閉鎖/狹窄、中耳畸形等，發病率為2.06/10 000，多為散發，致病機制不清，部分可有家族史，多數學者認為是由于胚胎發育障礙影響骨室環、中耳、顳頜關節的發育[1-3]。先天性外耳道閉鎖可單獨發生，也可合并其它內、中耳畸形，常引起傳導性耳聾，言語發育遲緩和注意力缺陷風險顯著高于正常兒童[4]。外、中耳大部由顳骨構成，具有良好的天然骨氣對比， 而高分辨率CT(high resolution CT，HRCT)具有良好的組織分辨率，對外、中耳細微解剖結構顯示具有優越性，可以了解外耳道閉鎖及合并畸形的程度及類型，對于臨床明確有無手術指征及確定手術方式非常重要。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2012年1月至2015年6月貴州醫科大學附屬醫院耳鼻喉科聽力中心收治的因外耳畸形、聽力障礙就診的患者32例，其中男23例，女9例；年齡50d～45歲，中位年齡11歲。檢查發現外耳道閉鎖43耳，其中39耳表現為小耳廓畸形，外耳門缺失。所有患者均進行純音測聽及聽性腦干反應(ABR)測試，結果顯示 32例(43耳)均有不同程度聽力下降或部分聽力喪失，多為中重度，均表現為傳導性耳聾，1耳合并有感音神經性耳聾。

1.2 檢查方法 32例患者均進行顳骨高分辨率CT掃描。采用西門子 128層螺旋CT掃描儀，層厚0.6 mm，層間隔0．6 mm，管電壓120 kV，管電流200 mAs；骨算法重建掃描，對雙耳分別進行單側視野重疊放大重組及多平面重組(MPR)。掃描平面及范圍：以聽眶下線為基線，從顳骨底部向上掃描至巖錐上緣，包括整個內、中、外耳結構。觀察內容包括耳廓、外耳道、中耳鼓室、聽小骨、乳突小房、骨性半規管、耳蝸、內聽道、面神經管等結構的形態、大小、有無異常密度影以及頸靜脈球的位置。經兩名主治以上經驗豐富的影像科醫生閱片得出診斷。

2 結 果

2.1 外耳道閉鎖 32例43耳外耳道閉鎖患者中，骨性閉鎖39耳，膜性閉鎖4耳(其中1例合并外耳道狹窄)；單側21例(左側11例，右側10例)，雙側11例。在HRCT上，骨性閉鎖表現為骨性外耳道缺失，由骨組織結構充填，無中空的外耳道腔；膜性閉鎖表現為外耳道骨部被軟組織影充填，可伴有外耳道狹窄。

2.2 合并中耳畸形 合并中耳畸形的類型包括，骨性閉鎖39耳患者均表現為鼓室狹窄：27耳表現為聽小骨體積小、形態失常，1耳聽小骨未發育，其中7耳聽小骨與閉鎖板粘連，13耳合并錘砧關節融合：8耳表現為板障型乳突；13耳中耳鼓室、乳突內見片狀密度增高影。膜性閉鎖患者中2耳表現為聽小骨體積小，形態不規則。

2.3 合并內耳畸形 骨性閉鎖中1耳合并前庭擴大及水平半規管未發育。

2.4 顳下頜關節改變 骨性閉鎖中3例可見患側顳下頜關節窩變淺，無明確關節脫位，2例見下頜頭發育小，形態欠自然。膜性閉鎖患者顳下頜關節未見異常。

2.5 面神經管異常 骨性閉鎖中7耳面神經管水平段裸行于鼓室腔。膜性閉鎖患者面神經管未見異常。

2.6 頸靜脈球位置改變 患側頸靜脈球高位2例。

3 討 論

外耳道閉鎖屬于完全性外耳道畸形，包括骨性閉鎖和膜性閉鎖兩類，表現為外耳道管形結構缺如，無外耳道含氣影像，代之以骨板(骨性閉鎖)或膜性軟組織(膜性閉鎖)，前者較后者多見；可單側或雙側發病，以單側發生率較高，本組占2l例，構成比約66%；本組病例左右側發病大致相等，與文獻[5]報道結果不同。

有學者認為外耳道閉鎖的發生與遺傳因素及環境因素有關[6-9]。外耳和中耳的發育與3個胚層有關。耳廓發育于第1和第2鰓弓外胚層，妊娠40～45 d開始發育，4個月時發育完全。外耳道起源于第1鰓溝，妊娠第4周開始發育，7個月時發育完全。中耳鼓室腔起源于第1咽囊內胚層。聽小骨來源于間質，錘骨、砧骨來源于第1鰓弓，鐙骨來源于第2鰓弓，鐙骨底板前庭面和環狀韌帶來源于耳囊的中胚層，妊娠第8周開始出現，7個月時完全骨化。面神經在胚胎第3周已開始發育，而面神經管則在胚胎第16周才開始發育，由膜內骨及軟骨內成骨共同形成，如骨化過程發生障礙則發生面神經管畸形。外耳畸形可合并中耳畸形，也可合并其它同源鰓弓發育結構異常，如面神經管異常。內耳原基是外胚葉的聽板及其衍生的聽囊，與鰓器無關，故外耳畸形較少合并內耳畸形。本組中無病例同時存在外、中、內耳畸形。下頜髁狀突、莖突及面神經管也與第2腮弓的發育密切相關，因此這些結構合并畸形較常見。環境因素中被公認的危險因素包括妊娠早期接觸煙草、乙醇、化工物品等以及有上呼吸道感染、炎性反應、使用免疫抑制劑、妊娠期糖尿病或自然流產病史等。

先天性外耳道閉鎖合并中耳畸形中，最常見的是鼓室和聽小骨異常，鼓室異常表現為鼓室腔狹窄，通常是由于閉鎖板占據了部分鼓室，頸靜脈球高位和鼓室蓋過低可進一步使鼓室腔縮小；聽小骨異常多為錘骨發育異常，砧、鐙骨部分缺如(缺如相對較少)，錘—砧骨融合，聽小骨與閉鎖板粘連也是常見異常之一。從胚胎發育上來看，外耳道閉鎖合并內耳畸形的發生率不高，本組僅1例合并前庭擴大及水平半規管未發育。

下頜骨異常最常見的有下頜小頭輕度發育不良、下頜關節窩變扁平、不同程度的顳頜關節向后上方錯位及下頜關節窩與內耳間的骨性分隔缺如，造成顳頜關節脫位。

耳部的結構精細復雜，HRCT對顯示骨組織及其結構敏感，能準確顯示外、中耳畸形中的外耳道閉鎖、狹窄及鼓室和聽小骨發育不良等改變。HRCT具有薄層、小視野、小像素及骨算法重建掃描等優勢，空間分辨率高，在顯示耳部解剖結構的清晰度方面較常規CT顯著提高。HRCT常規軸位掃描后，可在工作站行冠狀面重建，多方位顯示耳部結構，避免了患者因多次掃描而接觸過多的電離輻射。HRCT和三維重建技術能為臨床提供有關耳畸形的大部分信息。

綜上所述，外耳道閉鎖是耳科較常見的畸形之一，其中骨性閉鎖發病率較膜性閉鎖高，通過HRCT可以檢出骨性閉鎖合并的中耳畸形，多表現為鼓室腔狹窄和聽小骨發育異常，少數合并內耳畸形；膜性閉鎖可合并骨性外耳道狹窄及聽小骨異常。HRCT檢查及三維重建后處理技術可獲得外、中、內耳的影像資料，并對中耳鼓室、聽小骨的情況、乳突小房、骨性半規管、耳蝸、內聽道、面神經管的位置有無畸形進行全面了解，為臨床制定治療方案提供了重要依據。

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1002-6975(2016)02-0186-03

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