胰腺黏液性囊腺瘤一例并文獻復習

余清

(德陽市人民醫院病理科，四川 德陽 618000)

胰腺黏液性囊腺瘤一例并文獻復習

余清

(德陽市人民醫院病理科，四川 德陽 618000)

胰腺；黏液性囊腺瘤；病理

胰腺黏液性囊腺瘤在臨床較少遇見，我院病理科2011年至今查見胰腺腫瘤性病變152例，僅見黏液性囊腺瘤1例，現結合相關文獻報道如下：

1 臨床資料

患者女性，65歲，以主述“反復上腹痛5+年，復發加重2個月”于2011年4月入院。患者有糖尿病史，喜食油膩食物，疼痛劇烈時伴惡心、嘔吐，于當地醫院診斷為“胰腺炎”給于抗炎、利膽、抑制胰酶分泌及補液等治療，疼痛好轉；2個月前進食含脂餐后上腹疼痛加重入院。查體：鞏膜無黃染，淺表淋巴結未觸及腫大，心肺無異常，腹部輕微隆起，中上腹壓痛，無反跳痛，墨菲氏征(Murphy)陰性，肝膽脾未觸及包塊；實驗室檢查：白細胞計數(WBC)5.19×109/L，中性粒細胞百分比(NEUT%) 40.3，血紅蛋白(HGB)134 g/L，淀粉酶62 U/L。腹部CT檢查：胰體頸部可見大小為2.7 cm×1.3 cm×1.1 cm囊狀低密度影，似見分隔，邊界較清，其內密度不均勻，似與主胰管相通，胰管輕度擴張。臨床診斷：胰腺體頸部囊性占位，黏液性囊腺瘤可能性大。在全麻下行剖腹探查，胰腺頸體尾、脾臟切除術；術中發現胰腺頸體部囊性包塊約3 cm×2 cm大小，質中，囊鐘內有淡黃色體液2 ml，囊腫壁厚度0.1 cm，術后患者健在。病理檢查：巨檢：胰腺大小11.5 cm×4 cm×2 cm，切面灰褐實性，胰管解剖結構不清，部分區域呈囊實性，大小2.5 cm×1 cm×1 cm，內容物流失；鏡檢：由緊密排列的梭形細胞組成的卵巢樣間質(見圖1)，其間可見囊腔，囊內稱上皮扁平、形成乳頭狀、息肉狀突起，柱狀細胞核位于基底部并有豐富的細胞內黏液(見圖2)。病理診斷：(胰腺)黏液性囊腺瘤。

圖1 卵巢樣梭形細胞間質(HE×100)

圖2 富于黏液的柱狀細胞(HE×100)

2 討論

胰腺黏液性囊腺瘤(Mucinous cystic neoplasm，MCNs)是胰腺上皮源性的囊性腫瘤，幾乎無一例外地發生于女性，平均發病年齡在50歲左右，幾乎所有病變位于胰體、尾部，發生于胰腺頭部時常提示有惡變傾向[1-2]，腫瘤與胰腺的導管系統沒有交通，由分化好的柱狀產生黏液的上皮構成，具有卵巢型間質[3]，柱狀細胞核位于基底部并有豐富的細胞內黏液，消化后糖原染色(PAS染色)及阿辛藍染色陽性。MCNs病例罕見，病因不明，有學者推論認為，在胰腺胚胎發生過程中，異位的卵巢間質沿膽道樹或腹膜后釋放激素及生長因子，引起附近上皮增生及囊性腫瘤的形成[2]，在發育的第四及第五周，左側性腺始基與胰腺始基背側相鄰，因此上述假設有可能解釋MCNs好發于胰腺體尾部。MCNs發病緩慢且常無癥狀[4]，典型的臨床表現為上腹部飽脹感或腹部包塊，還可表現為惡心、嘔吐和背部疼痛，持續的厭食和體重下降常提示惡變可能[1]。發生于男性的病例屬于導管內乳頭狀黏液性腫瘤，盡管二者都有囊，并且具有相似的上皮成分，但在男性病例中是起源于主胰管或其主要分支的一種分泌黏液的乳頭狀腫瘤[2，5-6]。

MCNs的術前診斷很重要，需要與以下疾病鑒別：(1)胰腺假性囊腫：急慢性胰腺炎、胰腺創傷后易形成，通常囊腔內有壞死物質殘留，囊液內淀粉酶濃度＜250 U/L可排除胰腺假性囊腫[7]，值得注意的是MCNs有時囊腔內襯黏液性上皮可能剝脫，易被誤診為假性囊腫，因此需要廣泛取材以顯示襯附的上皮成分。治療上胰腺假性囊腫將囊內液體抽吸掉就可以了，而這樣的操作對MCNs患者而言是相當危險的，因為即使是組織學上良性的黏液性囊性腫瘤，在將囊液抽吸后也有可能復發，發展為浸潤性囊腺癌[5]。(2)導管內乳頭狀黏液瘤：與MCNs不同，導管內乳頭狀黏液瘤是起源于主胰管或其主要分支的一種分泌黏液的乳頭狀腫瘤，大多數發生在主胰管及胰頭部，CT顯示總胰管擴張，具有多形性且多呈杵狀指樣結構[8]。顯微鏡下典型病變是上皮形成乳頭狀或假乳頭狀結構，盡管導管內乳頭狀黏液瘤與MCNs都有囊并具有相似的上皮成分，但兩者好發部位不同，MCNs具有特征性的卵巢樣間質，且與胰腺的導管系統無關。(3)漿液性囊腺瘤：比MCNs常見，可發生于胰腺的任何部位，多呈多房囊性，典型的由無數微小囊腫組成，切面呈海綿樣表現，鏡下襯以單層立方或扁平上皮，胞漿透明含有豐富糖原，PAS染色陽性，淀粉酶消化后PAS染色及阿辛藍染色陰性，而MCNs陽性。

手術是最佳治療方法，完整切除MCNs預后很好，根據胰腺的不同發生部位，可行胰腺體尾切除、胰頭十二指腸切除或單純腫瘤切除，當病灶累及全胰時可行根治性全胰切除術[9]，手術應盡可能保證其包膜完整，以防止種植轉移。

綜上所述，MCNs是一種良性黏液性腫瘤，具有惡性潛能，在臨床上少見癥狀不典型，病程進展緩慢，結合臨床影像學及病理特點即可診斷，MCNs應盡早手術治療，預后較好。

[1]Sarr MG,Carpenter HA,Prabhakar LP,et al.Clinical and pathologic correlation of 84 mucinous cystic neoplasms of the pancreas:can one reliably differentiate benign from malignant neoplasms[J].Ann Surg,2000,231(2):205-212.

[2]Zamboni G,Scarpa A,Bogina G,et al.Mucinous cystic tumors of the pancreas:clinicopathological features,prognosis,and relationship to other mucinous cystic tumors[J].Am J Surg Pathol,1999,23(4): 410-422.

[3]Stanley R,Hamilton LauriA,Aaltonen.消化系統腫瘤病理學和遺傳學[M].虞積耀主譯.北京:人民衛生出版社,2006:280-284.

[4]Garcea G,Ong SL,Rajesh A,et al.Cystic lesions of the pancreas.A diagnostic and management dilemma[J].Pancreatology,2008,8(3): 236-251.

[5]Compagno J,Oertel JE.Mucinous cystic neoplasms of the pancreas with overt and latent malignancy(cystadenocarcinoma and cystadenoma).A clinicopathologic study of 41 cases[J].Am J Clin Pathol, 1978,69(5):573-580.

[6]Thompson LD,Becker RC,Przygodzki RM,et al.Mucinous cystic neopalsm(mucinous cystadenocarcinoma of low-grade malignant potential)of the pancreas:a clinicopathologic study of 130 cases[J]. Am J Surg Pathol,1999,23(2):1-16.

[7] Edirimanne S,Connor SJ.Incidental pancreatic cysitc lesions[J]. World J Surg,2008,32(9):2028-2037.

[8]Kim SY,Lee JM,Kim SH,et al.Macrocystic neoplasms of the pan creas:CT differentiation of serous oligocystic adenoma form muci nous cystadenoma and intraductal papillary mucinous tumor[J].AJR Am J Roentgenol,2006,187(5):1192-1198.

[9]安鋒鐸,邱法波,吳昌亮,等.中國大陸2000-2010年胰腺囊腺瘤和囊腺癌臨床流行病學特征[J].中國現代普通外科進展,2011,2(4), 140-144.

R 735.9

D

1003—6350（2016）04—0679—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.04.059

2015-09-15)

余清。E-mail：290894185@qq.com