1例Cantrell五聯癥患兒術后延遲關胸控制并發癥的護理

莫秀芳　任曉山　譚笑娟　陳淑綺　謝少波　鄺素華　李小輝

510120　廣州市　廣州醫科大學附屬第一醫院

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1例Cantrell五聯癥患兒術后延遲關胸控制并發癥的護理

莫秀芳任曉山譚笑娟陳淑綺謝少波鄺素華李小輝

510120廣州市廣州醫科大學附屬第一醫院

Cantrell五聯癥即胸骨下裂或缺損，膈肌前部缺損，臍上腹壁中線缺如，心包壁層缺損，心包腔與腹腔相通，先天性心血管病變。Cantrell五聯癥是一種罕見的先天性心臟畸形屬于復雜先天性心臟病范疇，其發病率低，國內外鮮有報道，由于復雜型先天性心臟病手術體外循環時間較長，術后容易出現心肺等器官水腫，術后立即關胸易導致出現低心排出量綜合征。延遲關胸可解除心臟受壓，改善血流動力學不穩定狀況，待血流動力學穩定再行關胸可明顯提升患兒術后早期生存率[1-2]。不足之處在于延遲關胸可能增加并發癥發生的概率，以及增加術后護理難度[3]。我科成功救治了1例cantrell五聯癥患兒，現報道如下。

1病例介紹

患兒，女，4歲，因發現心臟雜音4年于2015年3月18日入院，診斷：Cantrell五聯征，復雜先天性心臟病(1) 中位心。(2) 右室雙出口(SDS)。(3)大室間隔缺損(靠近主動脈瓣) 。(4)大房間隔缺損(混合型)。(5)肺動脈瓣狹窄(重度)。(6)永存左上腔靜脈。查體：T 36 ℃，P 135次/min，呼吸25次/min,BP 103/67 mmHg,SpO258%。胸骨缺如，胸部正中直接觸及心臟，胸廓隆起對稱，呼吸平穩，雙肺呼吸音清，未及干濕羅音，胸部正中隆起，未及震顫，心律齊，心率100次/min，心界居中，胸骨正中第3～4肋間可聞及Ⅲ級全收縮期雜音?；純河?015年3月26日全麻體外循環下行右室雙出口矯治術+房間隔缺損修補術+胸廓成形術+膈肌缺損修補術+腹壁缺損修補術。術后胸骨未關閉，留置腹膜透析管，于3月27日凌晨起出現無尿，予持續腹膜透析。3月29日凌晨患兒SpO2下降至65%，BP下降至38/18 mmHg，心律不齊，頻發室性心律失常，隨后突發心臟驟停，患兒雙側瞳孔擴大，對光反射消失，立即予胸外按壓，補液擴充血容量，間斷予以腎上腺素、異丙腎上腺素、米力農及多巴胺等血管活性藥物搶救，并予可達龍控制心律以及糾正酸堿平衡等支持治療。搶救成功后生命體征逐漸趨于平穩，心率140～160次/min。予冰帽保護腦部中樞神經系統，甘露醇脫水治療。仍無尿，血肌酐進行性上升，考慮急性腎功能衰竭，繼續持續腹膜透析、利尿等支持治療?；純航涍^積極治療及護理，尿量回升，病情趨向穩定，于4月9日在手術室全麻下行胸廓成形術，術后積極抗感染治療，持續呼吸機輔助通氣，并予抗心律失常及血管活性藥、利尿等支持對癥處理，患兒生命體征穩定，于4月17日拔除氣管插管，4月25日轉入普通病房治療肺部感染，于5月26日出院。

2護理

2.1并發癥的預防及護理Cantrell五聯癥屬于復雜先天性心臟病，其延遲關胸期間特別注意觀察低心排出量綜合征(LCOS)發生，LCOS是先天性心臟病術后死亡的原因之一，由于該患兒心內復雜畸形，阻斷時間過長，心功能降低造成。保持術后胸骨開放主要因為術后循環不穩定，因此術后監護的主要任務是維護心功能和血液動力學的穩定[4]。術后患兒入監護室，持續監測血壓、心率、心律、有創血壓，觀察皮膚顏色、溫濕度、彈性、毛細血管和靜脈床的充盈度、動脈搏動的情況。術后第3天發現患兒心率減慢、血壓低、血氧飽和度下降、心律失常的LCOS狀況時，即及時報告醫師，并配合床邊搶救，為成功救治贏得時間。保持心包引流管通暢，觀察引流液的量、顏色、性質等，因患兒未關閉胸骨，胸管引流液多，丟失血液及液體量大，術后早期及時補充白蛋白、血漿等，準確記錄每小時的出入量，限制單位時間內液體入量。

2.2重視氣道管理延遲關胸期間，因胸廓順應性降低，患兒平均氣道峰壓顯著上升，根據血氣結果及時調整呼吸參數指標。應該注意以下要點[5]：(1)注意聽診兩肺呼吸音,及時吸清痰液,防止分泌物積聚過多而產生嗆咳,造成胸腔內壓力增高。由于該患兒3月27日胸片提示：左肺散在多發滲出，因此術后出現痰多，為紅色粘液痰，經過加強吸痰護理，肺部滲出減少。(2)吸痰時嚴格執行無菌操作,防止醫源性感染,及時傾倒呼吸機積水器內的冷凝水,以防冷凝水倒入肺部引起肺部感染。(3)在未行關胸前絕對臥床,禁止翻身及拍背排痰。加強呼吸道分泌物的細菌監測,根據藥敏結果,合理使用抗菌素控制炎癥。該患兒并發肺部感染,在給予有效抗菌素治療后感染得到控制。

2.3做好腹膜透析的護理該患兒于術后24 h內出現無尿,于床邊行腹膜透析治療。腹膜透析期間嚴格掌握腹透液的量、速度、溫度，入量以每10 min內25～30 ml/kg為宜，溫度加熱到37～38 ℃，注意觀察腹透出超的情況，準確記錄正超量和負超量，及時調整透析液的濃度。透析期間應保持透析管道通暢，定時監測電解質，防止電解質紊亂。該患兒通過腹膜透析，取得效果滿意，予腹透9 d后停止腹膜透析。

2.4重視切口護理和預防壓瘡護理，加強無菌觀念患兒切口只有手術敷料覆蓋與胸部皮膚縫合，為減少術后交叉感染，在監護過程中嚴格遵守無菌操作流程，動作宜輕柔。床單元為一相對無菌區域，床邊放置快速凝膠消毒洗手液，接觸患兒前后均需正確洗手消毒。切口勿受壓，呼吸機管道懸空固定，保持敷料清潔干燥，有滲血、滲液應及時更換敷料，防止污染，減少縱隔感染機會。由于患兒術后未關胸要禁止翻身，但患兒全身嚴重水腫，為了避免壓瘡，需用氣墊床，氣墊床定時放氣。

2.5營養支持因該患兒痛情危重，術后代謝處于高分解狀態，且全身水腫，對營養的要求高，所以術后營養支持很重要。該患兒術后第1天開始，使用血漿、丙種球蛋白、白蛋白及靜脈輸入氨基酸、10%脂肪乳劑、葡萄糖及復合維生素。

3討論

Cantrell五聯征是一種罕見的先天性畸形，只有通過手術才能治療[6]。本例Cantrell五聯癥先天性心血管病變為右室雙出口(SDS)，大室間隔缺損，大房間隔缺損，肺動脈瓣狹窄等。術后采取延遲關胸，有利于嬰幼兒度過術后早期心肌水腫、低心排的高危期，采取醫護嚴密配合、科學合理的監護技能和護理措施，提高了Cantrell五聯征手術成功率，將并發癥的危險降到最低，有效縮短了住院時間，減少了患兒痛苦及家屬經濟負擔。

參考文獻:

[1]Yasa H, Lafci B,Yilik L, et al. Delayed sternal closure: an effective procedure for life-saving in open-heart surgery.[J]. Anadolu Kardiyol Derg,2010,10(2):163-167.

[2]Marci M, Ajovalasit P, Calvaruso D, et al. Double-outlet right ventricle in a neonate with Cantrell's syndrome.[J]. J Cardiovasc Med (Hagerstown),2008,9(5):506-507.

[3]王江東，方慧玲，黨霞，等.6例Cantrell五聯征患兒的圍術期護理[M].中華護理雜志,2014，49(8)：947-949.

[4]Stlouis JD.Pentalogy of Cantrell associated with hypoplastic left heart syndrome and herniation of the ventricular mass into the abdominal cavity.[J]. Interact Cardiovasc Thorac Surg,2006,5(3):200-201.

[5]任平, 張玉俠，顧鶯. 30例復雜型先天性心臟病術后延遲關胸患兒的護理[J]. 護理學報,2014,21(22):60-62.

[6]Zhang X,Xing Q,Sun J,et al.Surgical treatment and outcomes of pentalogy of Cantrell in eight patients.[J]. J Pediatr Surg,2014,49(8):1335-1340.

(本文編輯劉學英)

(收稿日期：2015-08-07)

doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.08.073

莫秀芳:女，本科，護師

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