彭琳琳 王寧 趙巖
皮膚鈣化上皮瘤的臨床與組織病理特點研究
彭琳琳 王寧 趙巖
目的 探討皮膚鈣化上皮瘤的臨床與組織病理特點。方法 選取皮膚鈣化上皮瘤患者中抽取42例作研究對象,并對其臨床資料予以回顧性分析。結果 患者主要皮膚病變位置在頭面部和上肢,腫瘤直徑0.33~2.14 cm,臨床誤診率高達64.29%(27/42);絕大部分腫瘤有包膜,組成成分是影子細胞和嗜堿性細胞,間質主要是纖維結締組織,同時伴發程度不等的炎癥細胞浸潤、鈣化現象。結論 皮膚科臨床醫師應不斷增進自身對皮膚鈣化上皮瘤臨床及組織病理特點的認知與把握,從而提升臨床診斷皮膚鈣化上皮瘤的準確率,最終改善患者治療結局。
皮膚鈣化上皮瘤;組織病理特點;臨床診斷
皮膚鈣化上皮瘤,又可稱之為“毛母質瘤”[1],是一種源自毛發基質細胞的罕見良性腫瘤。目前,臨床上對其發生機制尚未明確,而有關研究報道也比較少。該疾病臨床癥狀多種多樣,誤診率相對較高,臨床診斷極為困難。而本次研究為明確皮膚鈣化上皮瘤的臨床與組織病理特點,對42例皮膚鈣化上皮瘤患者的臨床資料進行回顧性分析,現將研究結果報道如下。
1.1 一般資料 入選本組研究的42例皮膚鈣化上皮瘤患者均為醫院2011年6月~2015年10月收治,排除合并意識不清、重要器官器質性病變、麻醉以及手術禁忌證患者,42例患者均在參與本次研究前就此次研究簽署了知情同意書。其中,男23例,女19例,年齡10~53歲,平均年齡(29.7±3.1)歲;病程5個月~6年,平均病程(2.7±0.8)年;發病位置:面部19例,上肢15例,下肢6例,肩背部2例;臨床表現:緩慢生長的腫塊,質地堅硬、無痛、位置淺表、結節狀或者類圓形;病變部位皮膚顏色:正常者29例,淺藍色或者淡紅色者13例;腫塊能夠推動者28例,腫塊和皮膚粘連無法推動者14例。
1.2 治療方法 本組患者均通過小切口手術將腫瘤切除,以縮小瘢痕,改善皮膚外觀;具體治療過程如下:給予患者局部麻醉,準確定位腫瘤位置后,沿著患者頭面部皮膚紋理走向取切口,或者將切口位置定位于相對隱蔽處。手術切口長度由腫瘤大小決定,控制在0.4~0.6 cm之間為宜。將患者皮膚全層切開后,可輕壓腫瘤四周邊緣,擠壓并排出大部分的腫瘤內容物,再用眼科組織剪完整的摘除腫瘤,最后將腫瘤包膜徹底清除干凈。完成創面止血治療后,采取7-0尼龍線,間斷縫合處理患者切口皮膚。術后給予抗感染等治療。
1.3 觀察指標 (1)觀察本組患者治療結果,統計其臨床誤診率,并記錄其疾病復發情況;(2)評估皮膚鈣化上皮瘤組織病理特點。
2.1 評估本組患者治療結局和預后 本組42例患者中,誤診為表皮樣囊腫者8例,皮脂腺囊腫者12例,腮腺混合瘤者3例,皮膚纖維瘤者2例,血管瘤者2例,其誤診率是64.29%(27/42);腫瘤直徑0.33~2.14 cm;本組患者均在小切口手術中完整切除腫塊,且隨訪至今無復發病例。
2.2 評估本組患者皮膚鈣化上皮瘤組織病理特點 本組患者的病理檢測結果:患者真皮、皮下脂肪層下方,可見其結締組織包膜完整、境界清楚的瘤細胞團,清晰度較高。腫瘤切面呈現灰色或者暗褐色,在光鏡監視下,可見無核細胞的嗜酸性影子細胞、嗜酸性細胞構成的不規則條索、團塊,且細胞界限相對清晰;絕大部分腫瘤沒有鈣沉積現象,同時能見到嗜堿性細胞朝向嗜酸性染色影子細胞過渡的現象。
皮膚鈣化上皮瘤是一種源于毛發基質細胞多功能造血干細胞的良性鈣化性皮膚腫瘤[2],在臨床上較為罕見。當前,臨床上對于皮膚鈣化上皮瘤致病機制、原因尚未獲得統一意見。有學者認為該疾病和腫瘤中不成熟基底細胞的細胞核、細胞漿內持續增加的B-環聯蛋白相關[3],在該蛋白對于細胞的刺激作用下,可能出現細胞增殖或者死亡現象,最終引發皮膚鈣化上皮瘤。皮膚鈣化上皮瘤的發生率在皮膚腫瘤中占0.5%~1.6%[4],其中頭頸部良性腫瘤的發病率最低。Yoshimura-Y等曾總結上世紀70年代到90年代內日本醫學雜志上所報道的頭頸部皮膚鈣化上皮瘤病例僅37例,可見其罕見性。皮膚鈣化上皮瘤是一種非遺傳性、不會發生惡變的良性腫瘤[5],其可發生于任意年齡段,其中青少年發病率相對較多,其次是兒童。據相關數據統計發現,大約30%皮膚鈣化上皮瘤患者在10歲以下,約40%左右患者病變部位在頭頸部位,其次是上肢,再次是軀干和下肢[6]。
皮膚鈣化上皮瘤的臨床表現較為多樣,導致其臨床診斷準確率較低。根據既往臨床實踐結果,皮膚鈣化上皮瘤的術前診斷、術后病理診斷結果一致性情況僅有28%[7]。皮膚鈣化上皮瘤位置、組織學來源,與皮脂腺囊腫極其類似。因此,該疾病容易被誤診為皮脂腮腺囊腫。尤其是腫瘤較大、合并潰瘍或者發生于老年患者時,極易誤診成惡性腫瘤。臨床誤診現象不但會加重患者身心負擔,還會延誤患者治療時機,嚴重影響其預后。因此,為提升術前診斷準確率,臨床醫師需進一步提升對于皮膚鈣化上皮瘤知識的認知,從而強化診斷、鑒別診斷,尤其需同皮膚纖維瘤和淋巴結炎等相區別。首先,腫瘤具有完整的細胞膜,且往往和表皮相粘連,腫瘤切面呈灰黃色和灰褐色,切開瞬間有磨砂感[8]。其次,光鏡下,可見該腫瘤組織有影子細胞與嗜堿性細胞構成的團塊狀和條索狀,偶爾可見其嗜酸性細胞朝影子細胞推移過渡。最后,瘤細胞的組織排列形狀為腦回狀,中間是影子細胞,嗜酸性細胞位于邊緣處,而瘤細胞內部往往存在鈣化現象。
皮膚鈣化上皮瘤是一種局限于皮膚以下的單一堅硬結節,腫瘤直徑約0.5~3.0 cm,形狀不同,大小不一,猶如埋藏于皮膚下方的“紐扣”,并隆起于皮膚表層,可持續增長,偶爾有瘙癢感,但無疼痛感。病變皮膚表面顏色通常發暗或正常。患者腫瘤的生長速度較緩慢,偶有輕微的壓痛感。將CT應用于皮膚鈣化上皮瘤臨床檢測中,可清晰顯示腫瘤輪廓和內部鈣化團塊影。本組42例患者的病理變化均符合上述特征。周紅經過皮膚鈣化上皮瘤患者的臨床病例資料回顧性分析發現,有61.11%患者年齡不足30歲,而男女之間比例是1∶2,頭部、頸部以及上肢是主要的病變位置,腫瘤直徑范圍通常在0.3~2.2 cm之間,而其臨床誤診率高至83.33%。腫瘤普遍有包膜,影子細胞、嗜堿性細胞為組成成分,而纖維結締組織為間質的構成物,印證了強化對鈣化上皮瘤病理特征的了解,在提升該疾病的臨床診斷準確率上的積極作用。皮膚鈣化上皮瘤不能自然消退,需通過手術切除。本組患者均接受手術切除治療。對于存在皮膚和腫瘤相粘連、皮膚表面破潰者,采取表皮完整切除法進行手術治療,無粘連者則通過完整剝離包膜法實施手術切除質量。本組患者中無惡變或者復發病例,且其預后效果優良。
綜上所述,皮膚鈣化上皮瘤作為良性皮膚腫瘤,增強意識對于該腫瘤病理特征的了解,有助于提升臨床診斷準確率,便于開展手術治療。而該疾病的唯一治療方式是手術切除法。手術切除法能夠完整切除患者腫瘤物,且不易復發。
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10.3969/j.issn.1009-4393.2016.31.019
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