顱內(nèi)海綿竇孤立性纖維瘤1例報道并文獻復(fù)習(xí)

魏振宇，李學(xué)遷，劉振軍，孫有樹

個案與短篇

顱內(nèi)海綿竇孤立性纖維瘤1例報道并文獻復(fù)習(xí)

魏振宇，李學(xué)遷，劉振軍，孫有樹

顱內(nèi)海綿竇；孤立性纖維瘤；磁共振成像

患者，男，47歲。因“左眼視物不清伴重影1月”為主訴于2015－11－30入院。該患者1個月前無明顯誘因出現(xiàn)左眼斜視模糊不清，并出現(xiàn)重影，無頭痛、頭暈及肢體活動異常等癥狀；眼科檢查提示：左、右眼視力分別為1.2、1.5，雙眼屈光，質(zhì)清。瞳孔對光反射靈敏，眼底未見明顯異常，左側(cè)鼻側(cè)視野閾值低。頭顱MRI提示：左側(cè)顳極可見類圓形約2.8 cm×2.5 cm×2.1 cm，呈暗紅色，質(zhì)地軟、韌不均，血供豐富。T1WI稍高信號（圖1），T2WI稍低信號影（圖2），DWI示稍低信號（圖3），邊緣光整，可見淺分葉，顳葉受壓，左側(cè)頸內(nèi)動脈略受壓，注射 GDDTPA增強掃描病灶明顯強化，與蝶骨嵴左側(cè)海綿竇緊密相連（圖4）。診斷：左側(cè)顳葉海綿竇區(qū)占位性病變，考慮腦膜瘤。

圖1 T1WI稍高信號

圖2 T2WI稍低信號

圖3 DWI示稍低信號

圖4 增強病灶明顯強化

于2015－12－05全麻下行左顳下入路，術(shù)中見：腫瘤位硬膜外，劃開硬膜，見腫瘤呈灰紅色，包膜完整，質(zhì)稍韌，基底海綿竇壁緊密相連，血供豐富，分塊切除（圖5）。病理檢查提示：腫瘤細胞呈梭形及卵圓形，腫瘤細胞間有少量鹿角樣血管腔，伴廣泛的膠原纖維背景，部分區(qū)域的膠原纖維顯著伴玻璃樣變性，偶見分裂（圖6）；免疫組化：STAT6（+）、CD34（+）、PR（散在+）、EMA（灶+）、Ki（＜5%+）、GFAP（－）、S—100（－）、D2—40（－）病理診斷：梭形細胞腫瘤，符合孤立性纖維腫瘤。

圖5 術(shù)后1個月增強MRI提示：病灶完整切除

SFT（solitary fibrous tumor，SFT）由 Klemperer等［1］于1931年首先報道，arneiro等［2］于1996年首次報道發(fā)生于腦膜的SFT，2007年世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其列入腦膜腫瘤中間葉腫瘤的一類［3］；是一種少見的間葉來源性梭形細胞腫瘤，起源漿膜層，多為胸膜腫瘤，顱內(nèi)較為罕見，國內(nèi)僅限于個案報道。

圖6 腫瘤細胞呈梭形及卵圓形，腫瘤細胞間有少量鹿角樣血管腔，伴廣泛的膠原纖維背景，部分區(qū)域的膠原纖維顯著伴玻璃樣變性，偶見分裂

從影像學(xué)角度分析：顱內(nèi)SFT在頭顱CT表現(xiàn)為邊緣清楚孤立性腫塊，大多呈實性，囊變壞死區(qū)較小，多于瘤內(nèi)點狀分布；CT增強掃描實性部分明顯強化；MRI提示：T1WI多呈等或稍高信號，而T2WI呈現(xiàn)高低混雜信號，高信號反映腫瘤黏液樣變區(qū)，略高信號反映腫瘤細胞密集區(qū)，低信號區(qū)反映致密膠原纖維，此為特征性的高低混雜信號。低信號在增強后顯著強化被認為是顱內(nèi)SFT的MRI特征性表現(xiàn)［4，5］。筆者所在醫(yī)院MRI檢查符合這一指征。

從起源來說，國內(nèi)文獻大多數(shù)認為顱內(nèi)SFT起源是基于硬腦膜CD34（+）的成纖維細胞和樹突細胞［6，7］，而Kim等［8］推斷SFT可能的起源來自于顱內(nèi)脈管系統(tǒng)的間充質(zhì)，該例報道更趨向于基于硬腦膜的起源。國內(nèi)外文獻報道SFT多位于顱內(nèi)，Hong等［9］報道24例中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT其中有6例位于橋小腦角區(qū)，方澤魯?shù)龋?0］報道13例腫瘤分布幕上、幕下及腦實質(zhì)內(nèi)，其中大腦凸面SFT占位7例，但筆者所在醫(yī)院所切除腫瘤位于硬膜外，更較為罕見。

SFT預(yù)后情況，Me-tellus等［11］報道稱在45個月中位回訪期間有9例顱內(nèi)SFT患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)或者進展加重，其中僅有2例在首次手術(shù)達到完全切除腫瘤；而另外8例首次手術(shù)達到鏡下全切的患者回訪中并沒有發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或者腫瘤進展，因此顱內(nèi)SFT首次手術(shù)切除的程度直接影響預(yù)后情況；另外Metellus等［12］認為：P53（-）、彌漫 CD34（+）以及低Ki-67，提示SFT有良好的預(yù)后。

［1］Klemperer P，Rabin C.Primary neoplasms of the pleura：a report of five cases［J］.Arch Pathol，1931，11（4）：385.

［2］Carneiro SS，Scheithauer BW，Nascimento AG，et al.Solitary fibrous tumor of the menings：A lesion distinct from fibrous meningioma.A clinicopathologic and immunohisto-chemical study［J］.Am J Clin Pathol，1996，106（2）：217.

［3］Louis DN，Ohgaki H，Wiesler OD，et al.The 2007 WHO classification of tumous of the central nervous system［J］.Acta Neuropathol，2007，114（1）：97.

［4］Weon YC，Kim EY，Kim HJ，et al.Intracranial solitary fibroustumous：imaging findings in 6 consecutive patients［J］.Am J Neuroradiol，2007，28（12）：1466.

［5］Clarencon F，Bonneville F，Rousseaua A，et al.intracranial solitaryfibrous tumors［J］.Eur J Rdioy，2010，80（4）：387.

［6］Carneiro SS，Scheithauer BW，Nascimento AG，et al.Solitary fibrous tumor of the meninges：a lesion distinct from fibrous meningioma.A clin-icopathologic and immunohistochemical study［J］.Am J Clin Pathol，1996，106（2）：217-24.

［7］Nawashiro H，Nagakawa S，Osada H，et al.Solitary fibrous tumor of the meninges in the posterior cranial fossa：magnetic resonance imaging and histological correlation-case report［J］.Neurol Med Chir（Tokyo），2000，40（8）：432-4.

［8］Kim KA，Gonzalez I，McComb JG，et al.Unusual presentations of cerebralsolitary fibrous tumors：report of four cases［J］.Neurosurgery，2004，54：1004-1009.

［9］Chen H，Zeng XZ，Wu JS，et al.Solitary fibrous tumor of the central nerv-ous system：a clinicopathologic study of 24 cases［J］.Acta Neurochir，2012，154（2）：237-248.

［10］方澤魯，郭衛(wèi)超，關(guān)鍵恒，等.顱內(nèi)孤立性纖維瘤13例［J］.中國老年學(xué)雜志，2015，2（35）：808-809.

［11］Metellus P，Bouvier C，Guyotat J，et al.Solitary fibrous tumors of the cen-tral nervous system：clinicopathological and therapeutic considerations of 18 cases［J］.Neurosurgery，2007，60（7）：715-722.

［12］Chaubal A，Paetau A，Zoltick P，et al.CD34 immunoreactivity innervous system tumors［J］.Acta Neuropathol，1994，88（4）：454.

［2016－01－17收稿，2016－02－15修回］ ［本文編輯：董冰媛］

R739.41

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10.14172/j.issn1671－4008.2016.08.023

453000河南新鄉(xiāng)，解放軍371醫(yī)院神經(jīng)外科（魏振宇，李學(xué)遷，劉振軍，孫有樹）