兒童法樂式四聯(lián)癥右室流出道外科處理分析

曹勸省

【摘要】 目的 探討影響法樂式四聯(lián)癥患兒手術(shù)成功的因素。方法 125例接受手術(shù)治療的法樂式四聯(lián)癥患兒為研究對象， 對其進(jìn)行手術(shù)治療， 統(tǒng)計(jì)患兒的死亡情況。結(jié)果 125例患兒的死亡率為4.8%， 其中肺動脈≥3處狹窄患兒的死亡率為8.9%（4/45）， 與其他右室流出道類型比較， 差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）；術(shù)后PRV/PLV>0.75的患兒的死亡率為9.5%（4/42）。結(jié)論 肺動脈狹窄復(fù)雜程度和術(shù)后殘余右室高壓是造成患兒死亡的主要原因， 提高右室流出道外科處理技術(shù)是降低患兒死亡率的有效途徑。

【關(guān)鍵詞】 兒童；法樂氏四聯(lián)癥；右室流出道；外科處理

法樂氏四聯(lián)癥是肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右室肥厚四種畸形并存的疾病， 約占先天性心臟病的10%， 患兒容易感到乏力， 勞累后呼吸更加困難， 嚴(yán)重時(shí)由于嚴(yán)重缺氧而引起昏厥， 甚至癲癇抽搐[1， 2]。選取2008年5月～ 2015年5月在本院接受手術(shù)治療的125例法樂式四聯(lián)癥患兒為研究對象， 探討影響法樂式四聯(lián)癥患兒手術(shù)成功的因素， 現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取2008年5月～2015年5月于本院接受手術(shù)治療的125例法樂式四聯(lián)癥患兒為研究對象， 所有患兒均經(jīng)過心臟超聲多普勒檢查確診為法樂氏四聯(lián)癥， 男70例， 女55例， 年齡3～12歲， 平均年齡（7.3±1.5）歲， 體重11～47 kg， 平均體重（19.4±8.1）kg；患兒中有發(fā)紺并伴有有不同程度的杵狀指者95例， 有喜蹲踞史者118例， 有暈厥史者23例；血紅蛋白含量<160 g/L的有51例， 160～180 g/L的有35例， 180～200 g/L的有21例， >200 g/L的有18例；手術(shù)前有37例患兒的尿蛋白檢測呈陽性， 88例呈陰性。125例法樂氏四聯(lián)癥患兒具體病癥為：29例單純漏斗部狹窄， 43例漏斗部和肺動脈瓣膜狹窄， 53例具有≥3處狹窄；97例室間隔缺損位于嵴下， 28例位于肺動脈瓣下；4例動脈導(dǎo)管未閉， 5例永存左上腔靜脈。

1. 2 方法 患兒手術(shù)在靜脈復(fù)合麻醉和中低溫體外循環(huán)條件下實(shí)施， 手術(shù)中患兒鼻咽溫度控制在23～25℃， 通過升主動脈根部冷灌以及在心臟周圍放冰屑來保護(hù)心肌。手術(shù)全部采用右室切口， 剪除肥厚的隔束、壁束， 用補(bǔ)片修補(bǔ)室缺。

1. 3 觀察指標(biāo) 觀察患兒術(shù)后的不良反應(yīng)， 統(tǒng)計(jì)死亡人數(shù)， 計(jì)算各種右室流出道類型的死亡率[3]。

1. 4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件對研究數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)數(shù)資料以率（%）表示， 采用χ2檢驗(yàn)。P<0.05表示差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2. 1 右室流出道類型和死亡率的關(guān)系 125例接受手術(shù)治療后， 死亡6例， 死亡率為4.8%， 其中：29例漏斗部狹窄患兒中有1例死亡， 死亡率為3.4%；43例漏斗部及肺動脈狹窄患兒中有1例死亡， 死亡率為2.3%；45例≥3處狹窄患兒中有4例死亡， 死亡率為8.9%。由此可以得出， ≥3處狹窄患兒的死亡率最高， 與其他類型相比差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。

2. 2 右室流出道重建方式和死亡率的關(guān)系 手術(shù)過程中采用不同的右室流出道重建方式， 其臨床效果如下：21例實(shí)施單純疏通的患兒全部成功活下來；44例采用漏斗部補(bǔ)片的患兒有2例死亡， 死亡率為4.5%；45例采用跨環(huán)補(bǔ)片的患兒有4例死亡， 死亡率為8.9%?？绛h(huán)補(bǔ)片的死亡率高于其他兩種方式的死亡率， 但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。

2. 3 術(shù)后測壓結(jié)果與死亡率的關(guān)系 手術(shù)結(jié)束后對所有患兒進(jìn)行右心室壓測定， 其中有83例患兒的PRV/PLV<0.75， 死亡率為2.4%（2/83）， 42例患兒的PRV/PLV>0.75， 死亡率為9.5%（4/42）， 前者明顯低于后者， 兩者比較差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。

3 討論

法樂氏四聯(lián)癥是兒童期最常見的發(fā)紺型先天性心臟病， 因缺氧會造成心臟和其他重要臟器損傷， 盡早進(jìn)行手術(shù)治療是十分必要的[4]。本研究選取2008年5月～2015年5月于本院接受手術(shù)治療的125例法樂式四聯(lián)癥患兒為研究對象， 統(tǒng)計(jì)并計(jì)算了4種右室流出道類型的死亡率， 從計(jì)算結(jié)果可以看出病變復(fù)雜程度（死亡率為8.9%）是造成手術(shù)失敗的主要因素， 多處肺動脈狹窄， 尤其是存在肺動脈分叉和遠(yuǎn)段肺動脈時(shí)手術(shù)不僅費(fèi)時(shí)間， 還容易引發(fā)術(shù)后低心輸出量綜合征， 增加手術(shù)的死亡率。

從死亡率統(tǒng)計(jì)情況來看， PRV/PLV>0.75的患兒的死亡率為9.5%， 顯著高于PRV/PLV<0.75 患兒2.4%的死亡率， 右心室流出道處理不完善以及術(shù)后殘余右心室高壓（PRV/PLV>0.75）是導(dǎo)致患兒死亡的主要原因。因此， 妥善疏通和完善右心室流出道重建方式是降低法樂氏四聯(lián)癥手術(shù)治療效果的關(guān)鍵所在， 手術(shù)過程中要盡可能減少損傷右室前壁及室間隔心肌構(gòu)筑完整性， 同時(shí)， 要高度重視術(shù)后殘余右心室高壓， 若發(fā)現(xiàn)存在這種情況， 要及時(shí)采取相應(yīng)的措施進(jìn)行處理。

綜上所述， 肺動脈狹窄復(fù)雜程度和術(shù)后殘余右室高壓是造成法樂氏四聯(lián)癥患兒死亡的主要原因， 完善右室流出道外科處理技術(shù)是降低患兒死亡率的有效途徑。

參考文獻(xiàn)

[1] 王曉莉， 張衛(wèi)達(dá)， 向文星， 等. 嬰幼兒法樂氏四聯(lián)癥矯治術(shù)體外循環(huán)管理體會. 中國循環(huán)雜志， 2014， 29（z1）：121.

[2] 張艷紅. 25例嬰幼兒法樂氏四聯(lián)癥的圍手術(shù)期護(hù)理. 河南外科學(xué)雜志， 2012， 18（1）：156-157.

[3] 徐明， 陳鑫， 汪黎明， 等. 76例成人法樂氏四聯(lián)癥外科治療體會. 江蘇醫(yī)藥， 2012， 38（21）：2606-2607.

[4] 劉罡， 杜德祿， 李俊杰. 小兒法樂氏四聯(lián)癥根治術(shù)后肺部并發(fā)癥的防治. 中國傷殘醫(yī)學(xué)， 2012， 20（6）：43-44.

[收稿日期：2015-10-09]