超聲診斷成人先天性三尖瓣閉鎖合并完全型大動脈轉位1例

何 歡，任衛東，孫菲菲（中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科，遼寧 沈陽 110004）

超聲診斷成人先天性三尖瓣閉鎖合并完全型大動脈轉位1例

何 歡，任衛東，孫菲菲（中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科，遼寧 沈陽 110004）

三尖瓣閉鎖；房間隔缺損；室間隔缺損；超聲檢查，多普勒，彩色

病例男，22歲，因體檢聽診發現心臟雜音而行超聲心動圖檢查。查體：患者一般情況好，無心悸、胸悶氣短，無口唇紫紺。血常規提示血紅蛋白增高。心電圖示：竇性心律，左心室大。余一般情況尚可。

超聲檢查：內臟與心房連接正常，心尖四腔心切面可探及房間隔及室間隔上部較大回聲失落，分別約20～35 mm與25～28 mm，分流速度均約0.8 m/s。左側房室瓣為二尖瓣，開閉良好，右側房室瓣呈閉鎖狀態，無活動的瓣葉結構，代之以較厚且回聲較強的膜肌樣結構（圖1），彩色多普勒顯示右側房室連接無血流溝通。兩條大動脈位置關系發生變化（圖2），心室與大動脈的連接關系異常，主動脈位于右前，發自于右心室，內徑為24 mm，血流速度1.0 m/s；肺動脈位于左后，發自于左心室，并可見走行過程中分為左、右肺動脈的分叉結構（圖3），內徑較寬，約34～38 mm，瓣下可見圓錐結構，肺動脈瓣口血流速度加快約1.4 m/s。劍突下切面顯示下腔靜脈內徑增寬，回流較慢，其內可見自主回聲反射（圖4）。超聲診斷提示：完全型大動脈轉位，三尖瓣閉鎖，室間隔缺損，房間隔缺損，肺動脈壓力增高，下腔靜脈回流緩慢。

圖1 房間隔缺損、室間隔缺損及三尖瓣閉鎖聲像圖。心尖四腔心切面顯示房間隔及室間隔均探及回聲失落，三尖瓣呈較厚的高回聲肌膜樣結構，呈閉鎖樣，二尖瓣開放良好（LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；箭頭所指為閉鎖的三尖瓣）。 圖2 大動脈短軸顯示大動脈間的關系。主動脈位于右前，肺動脈位于左后，肺動脈內徑增寬（PA：肺動脈；AA：主動脈）。 圖3 左心室流出道聲像圖。可見左室流出道直接與主肺動脈相連接，主肺動脈內徑增寬，寬約38 mm，并于走行過程中分為左、右肺動脈（MPA：主肺動脈；LPA：左肺動脈；RPA：右肺動脈；箭頭所指為主肺動脈分叉結構）。 圖4 劍突下切面顯示的下腔靜脈。下腔靜脈增寬，回流較緩慢，可見管腔內的自主回聲反射（IVC：下腔靜脈；箭頭所指為自主回聲反射）。

討論先天性三尖瓣閉鎖是一種較為少見的先天紫紺性心臟畸形，占先天性心臟病的0.79%[1]。患兒多于出生后不久即出現發紺，缺氧及酸中毒現象，90%患兒于生后6月內死亡[2]。由于三尖瓣閉鎖導致體靜脈回流至右心的血液無法進入肺循環中進行氧和，因此患兒缺血缺氧較為嚴重，未及時進行手術治療則很快死亡。若合并房間隔缺損及室間隔缺損，間接建立起右心房與肺循環間的溝通，則多數患兒可存活至成年。本病例中患者合并較大房間隔缺損及室間隔缺損，是患者存活的關鍵，除此之外，本例還合并了大動脈轉位，三尖瓣閉鎖可緩解由于大動脈轉位引起的嚴重發紺，其血流動力學如下：經體靜脈回流入右心房的低氧血因三尖瓣閉鎖不能直接進入主動脈，而經房間隔缺損處進入左心系統，由于存在大動脈轉位，則大部分低氧血經左心室進入肺動脈中進行氣體的交換與氧和，氧和后的血液最終經肺靜脈回流至左心系統，少部分低氧血與大部分氧和血混合經室間隔缺損進右心室射入主動脈中，滿足了體循環所需的血液及氧氣，因而患者可順利存活至成年且無明顯缺氧癥狀。

本病例中的先天性三尖瓣閉鎖合并完全型大動脈轉并且存活至成年實屬罕見。同時，彩色多普勒超聲檢查可清晰顯示三尖瓣的位置、形態、放開關閉狀態以及血流動力學的變化，并可準確顯示出兩條大動脈的位置關系及血流動力學情況，因其具有無創、簡便、安全、可靠等優點，應作為首選的檢查手段。

[1]于歡，姜克新，徐威.產前超聲診斷胎兒三尖瓣閉鎖1例[J].中國醫學影像技術，2013，29（12）：2062.

[2]宋晏鵬，胡曉陽，毛翠艷.超聲診斷成人先天性三尖瓣閉鎖合并雙孔二尖瓣1例[J].中國臨床醫學影像雜志，2013，24（6）：456.

Ultrasound diagnosis of congenital tricuspid atresia and complete transposition of great arteries in adult:report of one case

HE Huan,REN Wei-dong,SUN Fei-fei
(Department of Sonography,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)

R542.53；R445.1

B

1008-1062（2016）03-0225-01

2015-06-17；

2015-07-09

何歡（1991-），女，陜西寶雞人，在讀碩士研究生。E-mail：291199377@qq.com

任衛東，中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科，110004。E-mail：renwd01@163.com[基金項目]遼寧省科技廳科學技術計劃項目（2013225049）。