超聲診斷胎兒尿道閉鎖并單側多囊性腎發育不良1例

宋宴鵬，李 杰，劉素霞（青島市膠州中心醫院特檢科，山東 青島 266300）

超聲診斷胎兒尿道閉鎖并單側多囊性腎發育不良1例

宋宴鵬，李 杰，劉素霞（青島市膠州中心醫院特檢科，山東 青島 266300）

尿道疾病；多囊性腎發育不良；超聲檢查，產前

病例孕婦，27歲，孕1產 0，孕 16周+4，孕期常規產前檢查超聲顯示：宮內單胎，胎頭雙頂徑4.34 cm，頭圍16.59 cm，腹圍20.50 cm，股骨長2.83 cm；胎盤位于子宮后壁，成熟度Ⅰ級，無羊水，脊柱排列連續，四肢部分顯示；心臟結構未見異常；胎兒肝、胃腸管無擴張，腹腔內探及液性暗區深約2.52 cm；右側腎臟明顯增大，大小5.06 cm×3.40 cm，正常腎實質回聲消失，探及大小不等的小囊泡，集合系統未見明顯擴張，右側輸尿管顯示不清；左側腎臟大小3.31 cm×2.08 cm，實質回聲稍增強，腎盂、腎盞及輸尿管擴張，輸尿管內徑寬約0.62 cm。膀胱增大，范圍約7.63 cm×3.48 cm，張力不高，動態觀察膀胱大小無明顯變化（圖1）；膀胱尖部壁變薄，呈囊袋樣突出，范圍約2.08 cm×1.87 cm（圖2）。產前超聲診斷：胎兒畸形。①右側多囊性腎發育不良，左腎、輸尿管積水；②膀胱擴大并尖部憩室；③羊水無；④胎兒腹腔積液；綜合考慮胎兒尿道閉鎖可能。

引產尸體解剖：男嬰，腹腔內抽出淡紅色液體約20 mL。下腹部高頻超聲顯示：膀胱體積增大，膀胱尖部形成憩室；后尿道明顯擴張，左腎及雙側輸尿管擴張（圖3）；探頭加壓引產畸形兒腹部，尿道外口未見尿液流出，完整解剖尿道證實尿道膜部完全閉鎖。胎兒尸體解剖與產前診斷一致。

圖1 多囊性腎發育不良并腹腔積液聲像圖。 圖2 尿道閉鎖聲像圖。右側多囊性腎發育不良，左側腎及輸尿管積水，腹腔積液；膀胱體積增大，膀胱尖部形成憩室（BL：膀胱；RK：右腎；LK：左腎；ASCITE：腹腔積液；BOWEL：腸管；DIVERTICULUM：憩室）。 圖3 引產后胎兒下腹部高頻超聲聲像圖。膀胱尖部憩室形成，左側輸尿管擴張，后尿道明顯擴張（L-UR：左側輸尿管；PU：后尿道）。 圖4 右腎多囊性腎發育不良病理圖。腎實質內散在分布大小不一的囊腫（HE）。

討論尿道閉鎖是胚胎期尿殖竇盆部發育異常導致的一種先天性畸形，是先天性下尿路梗阻原因之一，臨床多見于嬰幼兒。胎兒期尿道閉鎖，腎臟生成的尿液不能排出體外，使膀朧充盈擴張，由此產生羊水過少或無羊水；中、后期因膀胱輸尿管反流使腎臟積水，實質變薄，導致腎功能障礙。關于尿道閉鎖并腹腔積液形成的機制仍不清楚，目前認為其機制有 3種可能：①膀胱破裂[1]或膀胱壓力過大尿液外滲形成尿性腹水；②自發性腎實質破裂[2]；③上尿路的尿外滲[3]。本例患兒解剖顯示膀胱壁連續，表面無破口，腎臟包膜連續完整，腎周無滲出，胎兒腹腔積液的形成考慮膀胱壓力過大尿液外滲可能。尿道閉鎖的直接征象超聲不能顯示，但可顯示尿道閉鎖的間接征象：膀胱擴張，腎積水，羊水少或羊水無、腹腔積液等。尿道閉鎖需與后尿道瓣膜相鑒別。后尿道瓣膜是尿道前列腺膜部部位處形成一軟組織瓣膜導致尿道梗阻，是先天性下尿路梗阻的最常見的原因。超聲典型征象：后尿道擴張，呈“鑰匙孔”樣與膀胱相通[4]，但如果超聲沒有顯示典型的“鑰匙孔”征時，與尿道閉鎖難以鑒別。多囊性腎發育不良是胎兒較為常見的腎臟囊性疾病，屬非遺傳性疾病，發生率為1/3000，多為單側發病，雙側發病者較少見。超聲表現：腎臟實質內探及多個大小不等囊性無回聲區，正常腎皮質消失或僅有少部分正常腎皮質，集合系統無法正常顯示，病理鏡下表現為腎實質內散在分布大小不一的囊腫（圖4）。本例患兒多種畸形合并存在，較為少見。

[1]Stein RJ,Noh PH,Wu HY.Urinary ascite without hydronephrosis in aneonate with urethral atresia[J].Urology,2005,66(2):432.

[2]Gürgze MK,Yildrmaz S,Dogan Y,et al.A rare cause of ascites in a newborn:posterior urethral valve[J].Pediatr Intern,2010,52 (1):154-155.

[3]Kuwata T,Matsubara S,Nakamura S.Urinary ascites in a fetus with posterior urethral valve:antenatal diagnosis[J].Pediatr Intern, 2011,53(2):281-282.

[4]李勝利.胎兒畸形產前超聲診斷學[M].北京：人民軍醫出版社，2004：287-291.

Ultrasonic diagnosis urethral atresia and unilateral multicystic dysplasia kidney of fetus:report of one case

SONG Yan-peng,LI Jie,LIU Su-xia
(The Special Department,Jiaozhou Central Hospital of Qingdao,Qingdao Shandong 266300,China)

R714.53；R445.1

B

1008-1062（2016）03-0228-01

2015-08-03；

2015-10-31

宋宴鵬（1976-），男，山東青島人，副主任醫師。E-mail：songyanpeng719@163.com

宋宴鵬，青島市膠州中心醫院特檢科，266300。E-mail：songyanpeng719@163.com