脊柱側凸伴阻塞性通氣功能障礙20例分析

劉銳敏

(南京大學醫學院附屬南京鼓樓醫院肺功能室，江蘇 南京　210008)

脊柱側凸伴阻塞性通氣功能障礙20例分析

劉銳敏

(南京大學醫學院附屬南京鼓樓醫院肺功能室，江蘇 南京210008)

摘要：目的提高對脊柱側凸患者肺功能損害的認識。方法回顧性分析住院治療伴阻塞性通氣功能障礙脊柱側凸的臨床、肺功能、胸部CT等特征。結果20例患者男9例，女11例；平均年齡(14.45±3.72)歲；平均病程66月。45%為特發性脊柱側凸；25%為馬凡及類馬凡綜合征伴脊柱側凸；20%為先天性脊柱側凸。Cobb角與年齡、病程及肺功能參數中VT、MV成正相關，與肺功能參數中VC、ERV、FVC、FEV1、PEF、FEF25%成負相關。胸部CT可見不同程度氣管受壓，局限性肺氣腫、代償性肺氣腫等表現。矯形手術可改善氣管受壓情況。結論先天性及伴綜合征的脊柱側凸患者更易出現阻塞性通氣功能障礙；阻塞性肺功能損害的機制與氣道壓迫、小氣道病變、代償性肺氣腫、呼吸肌改變有關。呼吸道阻塞癥狀可以通過脊柱矯形手術得到改善。

關鍵詞：脊柱側凸；呼吸功能試驗

脊柱側凸是一類嚴重影響青少年生活質量的疾病，常引起不可逆的肺功能損害，導致通氣功能和氣體交換障礙，甚至呼吸衰竭。目前國內外多數研究表明脊柱側凸畸形導致的肺通氣功能損害類型通常為限制性通氣功障礙[1-4]，極少有伴阻塞性通氣功能障礙的脊柱側凸個案報道[5-8]。我們回顧性分析2013——2014年南京鼓樓醫院脊柱外科住院治療20例伴阻塞性通氣功能障礙脊柱側凸患者的臨床與肺功能等特征，以提高對脊柱側凸患者肺功能損害的認識。

1資料與方法

1.1研究對象選取南京鼓樓醫院2013——2014年脊柱外科住院治療的脊柱側凸伴阻塞性通氣功能障礙患者共20例；阻塞性通氣功能障礙診斷標準參考中國肺功能檢查指南[9]。

1.2方法對患者的臨床資料，影像檢查，手術及肺功能關系進行回顧性研究。所有患者接受相關X線及常規術前檢查，在站立位全脊柱X線片上測量測凸Cobb角，后凸角，均行全脊髓MRI檢查以明確有無先天脊柱異常及神經系統發育異常。術前行心臟彩超檢查肺動脈壓及有無心臟疾病；并行胸部CT檢查了解患者肺部情況；所有患者術前行肺功能檢查，并按照臂長進行校正，肺功能測定儀器為德國耶格公司產，由專人操作。測定指標包括潮氣容積(VT)、呼吸頻率(BF)、肺活量(VC)、補呼氣量(ERV)、深吸氣量(IC)、用力肺活量(FVC)、第1 秒用力呼氣容積 ( FEV1，簡稱一秒量)、一秒力與用力肺活量的比值 (FEV1/ FVC)、最大呼氣流量(PEF)、25%肺活量時最大呼氣流量(FEF25%)、50% 肺活量時最大呼氣流量(FEF50%)，75% 肺活量時最大呼氣流量(FEF75%)，并觀察F-V曲線是否為呼氣相降支向容量軸凹陷，除了BF外，其他所有參數根據肺功能正常參考值計算各肺功能指標實測值占預計值的百分比，以實/預%表示。

2結果

2.1一般情況2013至2014年南京鼓樓醫院脊柱外科住院治療符合入組條件20例：20例患者男9例，女11例；平均年齡(14.45±3.72)歲；平均病程66月。矯正平均身高(160.85±16.94)cm；平均體質量(42.35±10.19)kg。

2.2臨床特點20例患者共9例特發性脊柱側凸，占45%；其他類型11例，包括5例馬凡及類馬凡綜合征伴脊柱側凸(25%)， 4例先天性脊柱側凸(20%)， 1例神經肌源性脊柱側凸，1例chiari畸形伴神經源性脊柱側凸； 18例為主胸彎，其中17例為胸右彎，1例胸左彎；2例胸腰彎；Cobb角平均(71.7±35.78)度，后凸角平均(40.57±21.50)度。其中8例伴有心臟疾病，包括2例馬凡綜合征，6例特發性脊柱側凸，表現為房缺,室缺，卵圓孔未閉，心臟瓣膜疾病等。5例出現肺動脈壓升高。1例特發性脊柱側凸患者同時伴有甲狀腺功能亢進。

2.3手術情況13例患者行脊柱后路內固定植骨融合術，1例行脊柱后路生長棒植入術，2例行牽引+后路手術，1例行牽引+后路+胸廓成形術，1例行前路+后路手術，1例Chiari畸形伴神經源性脊柱側凸患者行枕骨大孔擴大減壓術，1例因心臟疾病未行矯形手術治療。行后路的平均手術時間(279.85±62.134)min；平均術中出血1 000 mL。術后2例患者出現發熱，應用抗生素后好轉，余患者未出現臨床并發癥，所有患者均康復出院。

2.4肺功能術前肺功能測定結果示：VT (151.1±77.3)%，BF (19.3±5.3)次/分，MV(143.3±48.2)%，VC (62.5±12.6)% ，ERV (54.8±31.2)%，IC (76.7±18.6)%，FVC (69.3±12.9)%，FEV1 (52.1±9.8)%，FEV1/ FVC (76.1±6.2)%，PEF (59.1±9.4)%，FEF25% (39.3±8.3)%， FEF50% (27.5±6.8)%，FEF75% (22.4±8.0)%。

病程、主彎Cobb角、手術時間、出血量、住院時間與術前肺功能各參數等兩兩相關性研究示:

(1)病程與Cobb角(r=0.565，P<0.01)、后凸角(r=0.843，P<0.01)，FEV1/ FVC(r=0.510，P<0.05)成正相關，與肺功能參數中VC(r=-0.459，P<0.05)成負相關，與肺功能其他參數無相關性。

(2)Cobb角與年齡(r=0.515，P<0.05)、病程(r=0.565，P<0.01)及肺功能參數中VT(r=0.683，P<0.01)、MV(r=0.637，P<0.01)成正相關，與肺功能參數中VC(r=-0.701，P<0.01)、FVC(r=-0.694，P<0.01)、ERV(r=-0.535，P<0.05)、FEV1(r=-0.608，P<0.01)、PEF(r=-0.482，P<0.05)、FEF25%(r=-0.477，P<0.05)成負相關；后凸角與肺功能各指標無相關性。

(3)出血量、手術時間、住院時間與肺功能指標無相關性。

2.5影像學13例患者胸部CT可見不同程度氣管受壓：包括3例主支氣管、5例葉支氣管、5例段支氣管，受壓部位與主胸彎方向一致，亦可見雙側支氣管受壓；另外7例未見明顯氣管受壓征象。部分患者可見一側肺萎縮，另一側肺局限性肺氣腫、代償性肺氣腫。由于術后胸部CT資料不全，有3例患者術前術后胸部CT比較，可見術后氣管受壓情況有不同程度的改善(圖1)。

3討論

脊柱側凸是指脊柱向側方彎曲，用Cobb法測量站立正位X線片的脊柱側方彎曲，大于10度定義為脊柱側凸；一般同時伴有椎體的旋轉。脊柱側凸包括特發性、先天性、神經肌肉源性、伴綜合征等類型。特發性脊柱側凸最常見，占總數的70%～80%，先天性占5%～10%[10]。脊柱側凸患者常伴有不同程度肺功能損害，通常呈典型的限制性通氣功能障礙[1-4]。Boyer一組關于44例青少年特發性脊柱側凸的研究中發現，41%的患者出現了明顯的限制性通氣功能障礙，7%的患者達到了阻塞性通氣功能障礙的標準[11]。McPhail GL在18例先天性或者伴綜合征的脊柱側凸患兒研究中發現，這類患者更容易出現阻塞性通氣功能障礙，限制性與阻塞性通氣功能障礙的發病率分別為57%和33%[7]。本研據中20例伴阻塞性通氣功能障礙的脊柱側凸患者，特發性占45%，特發性比例仍然最多，但是較其自然發病率明顯下降；先天性占20%，馬凡及類馬凡綜合征占25%，較其自然發病率明顯升高；先天性或者伴綜合征的脊柱側凸患者更容易出現阻塞性通氣功能障礙。

呼吸運動涉及胸腔、肺臟、膈肌、肋間肌等活動。脊柱側凸由于脊柱偏移縮短、椎體旋轉等病理改變，使得胸腔縱徑及橫徑失衡，胸廓塌陷，胸壁擴張受限，胸肺順應性下降；凸側肋間隙增大，肋骨及附著于其上的肋間肌、膈肌發生功能障礙；以上這些導致了不同程度的限制性通氣功能障礙[1-3]。對于小于10歲的患者，由于在肺泡數量發育的階段發生了脊柱側凸可以影響肺泡數量的增值，造成肺發育不良，影響了肺功能[12]。肺功能減退程度與Cobb角度顯著相關[1,3]。Alotaibi S、McPhail GL、de Torres García I等關于伴阻塞性通氣功能障礙的脊柱側凸幾例患者的研究中經CT及氣管鏡檢查均發現支氣管受到不同程度的壓迫，這種壓迫可以是由于彎曲的胸椎直接造成，也可以由于胸廓改變導致的氣道的旋轉和扭曲造成；由于胸廓體積有限，當縱隔腔內的脊柱旋轉，柔韌的氣道容易被壓迫；氣道可以被壓迫在血管(降主動脈，左肺動脈)和心臟結構(左心房)之間，也可發生在心血管結構(如右肺動脈)和脊柱之間[5,7-8]。在我們的研究中亦發胸椎的彎曲和旋轉、胸廓的畸形使得氣管及支氣管存在不同程度的受壓； Cobb角越大，患者的VC、FVC、FEV1等通氣功能指標愈低，肺功能損害越重，潮氣量、每分鐘通氣量增大以滿足患者的通氣需求；隨著Cobb角增大、病程延長，長期的肺膨脹不全導致分泌物滯留和小氣道病變，甚至出現肺萎縮，局限性肺氣腫，另一側肺臟代償性肺氣腫；形成了阻塞性通氣功能障礙。Cobb角與ERV(反應肺胸的彈性和胸腹肌力量)、PEF(反應氣道通暢性和呼吸肌力量)、FEF25%(大氣道阻塞時明顯下降，與FEF50%、FEF75%共同反應小氣道病變)相關，與IC(反應吸氣肌力量、肺彈性、呼吸道通暢性)無相關性，提示這些患者除了胸肺擴張受限、氣管受壓，可能還存在呼吸肌力量改變及小氣道問題。Estenne M對重度脊柱側凸患者的呼吸運動中呼吸肌行肌電圖檢查，發現其類似于慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者的呼吸肌活動[13]，呼吸肌的病理生理學改變可能與脊柱側凸患者阻塞性通氣功能障礙形成相關。先天性或者伴綜合征的脊柱側凸由于合并椎體發育異常、心臟、血管增大，纖維瘤等，相對于特發性脊柱側凸，當有限的縱隔腔內的脊柱旋轉，氣道更容易被壓迫[7]。

脊柱側凸主要采取支具或者手術治療。長期氣道受壓可以產生咳痰困難、肺部感染甚至肺動脈高壓、呼吸衰竭等癥狀；導致術中并發癥，如高氣道壓，低潮氣量，肺不張，和低氧血癥等；術后并發癥如肺炎，肺不張等。雖然本研究中肺功能各參數與手術時間、出血量、住院時間無關。但是有研究表明其與拔管時間、ICU滯留天數相關，恰當的術前肺功能評估可以有效的指導圍手術處理[14-15]。本研究中所有手術患者應該嚴格的麻醉管理、進一步的術后呼吸支持與護理全部康復出院。從我們部分患者手術前后胸部CT可見矯形手術可以解除呼吸道壓迫，遺憾的是無術后肺功能隨訪了解其肺功能改變。如果矯形手術仍不能有效的緩解患者呼吸道感染、呼吸困難等癥狀，或者不宜矯形手術治療，仍可以通過支氣管支架術來有效的解除脊柱對氣道的壓迫，減少肺容積損失，提高氣體交換和改善呼吸困難[16]。

總之，脊柱側凸造成的肺功能損害以限制性通氣功能障礙為主，阻塞性通氣功能障礙亦時有發生，先天性及伴綜合征的脊柱側凸患者更易出現阻塞性通氣功能障礙。阻塞性肺功能損害的機制是一個復雜的病理生理過程，可能與胸廓畸形所致氣道壓迫、小氣道病變、代償性肺氣腫、呼吸肌改變、肺發育不良等有關。呼吸道阻塞癥狀可以通過脊柱矯形手術或者支氣管支架術得到改善。

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doi:10.3969/j.issn.1009-6469.2016.05.038

(收稿日期：2016-01-28，修回日期：2016-03-22)