發育性髖關節脫位的研究現狀

李言俠

發育性髖關節脫位的研究現狀

李言俠

發育性髖關節脫位(developmental dislocation of the hip, DDH)是兒童骨科常見病，嚴重危害著兒童的健康。它是世界各地均有發生的先天畸形之一，若沒有給予正確的治療，髖關節將發生不可逆的一系列病理改變，最終進展為骨性關節炎，使患者的生活質量嚴重下降，并給社會帶來沉重負擔。目前國內外對于其發病詳細機制還不清楚，只是明確與遺傳，環境和生活習慣有關，但是對于具體關聯性還尚不清楚。因此，本文就國內外對DDH的研究現狀作一綜述，旨在為后續研究及臨床診療方案的制定提供一定的參考。

髖關節脫位；病因；診斷；治療

發育性髖關節脫位(developmental dislocation of the hip, DDH)是指由于髖臼發育缺陷所形成的髖臼對股骨頭的覆蓋不良，導致長期生物力學的異常，逐漸出現股骨頭半脫位、負重區軟骨退變、股骨頭局灶性壞死及嚴重骨關節炎的一種疾病。

1 病因及發病率

1.1 病因

DDH的病因迄今不明，這與遺傳因素、環境影響和生活習慣有關.

1.1.1 遺傳因素

近些年研究發現，DDH與遺傳密切相關，姜俊等[1]通過病例對照方法，認為DDH具有多基因遺傳病的特點。Wynne-Davie調查了589例DDH兒童及患兒的直系親屬1897人，調查結果顯示DDH是一種單基因或多基因的遺傳性疾病。彭明惺等調查結果認為本病為多基因遺傳疾病,遺傳因素與環境因素尤其胎位不正，如臀位妊娠、臀位分娩以及出生后伸直內收位的錯誤包裹方法均與本病發生存在密切的關系。

1.1.2 原發性髖臼發育不良及關節囊、韌帶松弛

髖臼發育不良及關節囊、韌帶松弛是DDH的主要發病因素。髖臼發育不良及關節囊、韌帶松弛是先天性鏡關節脫位的主要發病因素。在分娩時，母體分泌大量的雌激素，使胎兒髖關節及韌帶處于極松弛狀態。若在分娩時遇到外力作用，將導致髖關節脫位的發生。洪淑瓊等[2]研究了28980例活產兒，對其中24例DDH嬰兒的發病情況進行分析，認為在胚胎期髖臼上緣發育不良或異常、關節囊松弛是主要原因。該病癥的主要臨床表現為關節過度松弛、皮膚過度伸展、組織脆性增加以及血管、眼部和肺部等處的表現均提示膠原纖維異常。

1.2 發病率

DDH的發病率在地區和人種上存在差異。研究報告表明在西歐、北歐的出生人口中，DDH的發病率為0.7‰-2.2‰。而匈牙利Czeizel等報道的高達28.7‰，相反黑色人種發病率則極低。根據Edelsfein調查了南非版圖16678名非洲黑人新生兒未發現一例DDH。我國是DDH的多發國家,在新疆昌吉州木壘縣人民醫院病案室106例DDH住院患兒中，農牧區患兒和城鎮患兒的構成比分別是86.8%和13.2%；哈薩克族患兒、維吾爾族患兒和其他民族患兒的構成比分別是89.6%、6.6%和3.8%。農牧區患兒及哈薩克族患兒發生先天性髖關節脫位的風險較高，說明DDH在不同民族、不同生活環境人群中的發病情況存在明顯的差異(PG＜0.05)，具有統計學意義。

2 診斷及分型

DDH的診斷主要依靠臨床表現及輔助檢查。

2.1 臨床表現

(1)站立前期:新生兒和嬰兒臨床表現較輕，癥狀常常不明顯。主要表現為兩側大腿內側皮膚皺摺不對稱，患側皮皺加深增多；患兒會陰部增寬，雙側脫位時更為明顯；患側髖關節活動少，活動時受限；蹬踩力量較健側弱。常處于屈曲位，不能伸直；患側肢體短縮；牽扯拉患側下肢時有彈響聲或彈響感受，有時患兒會哭鬧。

(2)脫位期:行走之后的兒童先髖脫位除上述體征外尚有以下特點，一般開始行走的時間較正常兒晚，單側脫位時，患兒步態跛行。雙側脫位者，站立時骨盆前傾，臀部后聳，腰部前凸明顯，行走呈鴨行步態[3]。

2.2 輔助檢查

體格檢查方法

(1)Ortolani征或外展試驗，這是患兒早期診斷的主要方法，患兒平臥，屈膝、屈髖各90°，檢查者兩手握住膝關節同時外展外旋，正常小兒雙膝外側面可觸及床面，如不能觸及床面說明內收肌緊張，稱外展試驗陽性。當外展至一定程度突然彈跳，則外展可達90°，稱為Ortolani征陽性，是髖關節脫位最重要體征。

(2)Allis征陽性?；純貉雠P屈髖屈膝，兩足平放床上，雙踝靠攏可見雙膝高低不等，低者為脫位側，這是股骨頭脫位上移所致。由于Allis征對新生兒來說相差0.5-1.0cm一般很難確定，故一般不采用Allis試驗[4]。

(3)Barlow試驗(彈出試驗)。仰臥位，嬰兒雙髖雙膝各屈曲90°，檢查者拇指放在大腿內小轉子處加壓，向外上方推壓股骨頭，感到股骨頭從髖臼內滑出髖臼外的彈跳，當去掉拇指的壓力，則股骨頭又自然彈回髖臼內，此稱為陽性。是診斷髖關節發育不良、髖關節不穩定的可信方法[5]。

(4)套疊試驗。小兒平臥，屈髖屈膝各90°，一手握住膝關節，另一手抵住骨盆兩側髂前上棘，縱向推拉患肢，髖部股骨頭有上下滑動的感覺，稱為陽性，證明脫位側關節囊松弛。

(5)Trende-lenburg試驗。小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側骨盆上升，脫位后股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降，稱為陽性。后兩項檢查的前提是會走路并能配合檢查的患兒才能做的檢查。

3 治療

本病的治療主要應根據患兒的年齡；髖臼及股骨頭病理變化的程度；髖關節可發育的情況來決定治療方案。DDH的治療主要分為保守治療和手術治療。

3.1 保守治療

主要有Pavlik挽具及石臂固定術。

3.1.1 Pavlik挽具

1957年捷克的Pavlik創新設計了有別于其它被動制動支具的Pavlik挽具，此后Pavlik挽具日益成為6mo以下嬰兒DDH的首選治方法。Pavlik挽具由可調節的環形胸帶、后交叉肩帶、下肢鐙帶、髖關節屈曲帶和髖關節外展帶構成[7]。待Barlow試驗和Ortolani試驗變為陰性，復位的髖關節穩定之后，可去除Pavlik支具，Pavlik挽具治療的有效率達88.7%[6]。

3.1.2 石膏固定術

分為蛙式石膏固定術及人字石膏固定術，蛙式石膏固定術的方法，是在閉合復位前先行雙下肢懸吊皮牽引2-3wk，氯胺酮麻醉下進行閉合復位，如有內收肌攣縮、復位困難者行內收肌切斷術。助手固定骨盆，術者握住患肢膝關節，使髖關節屈曲90°位，另一手頂住大粗隆向上推動股骨頭同時使髖關節外展外旋，有股骨頭滑人髖臼的彈響聲，即表示復位成功，給予石膏固定6-9mo[7]，而人字石膏固定術即將傳統的蛙式位魏關節外展外旋90°改為75°，同時去除腰部石膏，石膏從大腿根部固定到踝關節上方，于雙側踝關節上方撐一橫杠。

3.2 手術治療

手術是在保守治療效果不理想或無法進行保守治療的DDH病人最終選取的治療手段。

3.2.1 1.5-3歲的患兒

1.5-3歲的患兒，適合該年齡段的手術的方式主要有髖臼加蓋術和Salter骨盆旋轉截骨術。Salter截骨因其操作簡單、創傷小，是目前臨床上最為常用的方法。用于髖臼“Y”形軟骨的完整，所以Salter截骨雖為單平面截骨，但在該年齡段通過后期發育仍可以獲得良好的髖臼前方覆蓋。

3.2.2 3歲-未出現OA者

3歲前一直未給予治療的患兒治療起來難度相對較大，因此期的患兒長期的行走導致患部軟組織攣縮嚴重，股骨頭扁平，髖臼狹小，前傾角增加，故應該切開復位，糾正畸形、攣縮、短縮股骨減少股骨頭壓力，進行骨盆截骨，關節囊成形術，髖臼造蓋術等。手術方法有多種，在切開復位的基礎上有髖骨截骨術(Salter氏手術)、髖臼成形術(Pemberton氏截骨術)、骼骨截骨術加髖臼內移手術(Chiarir手術)、造蓋手術(Stabeli手術)、游離髖臼術(三相Steell手術)和莎式手術(Zahradnicek術)等。一般術前不需行牽引治療，臨床實驗證明這樣將增加股骨頭壞死的發生[8]。(1)Salter截骨術：Salter截骨術可使發育不良的髖關節面旋轉，這種手術更適合于兒童病人，對較嚴重的青少年或成人髖臼發育不良的校正則不充分，Salter骨盆截骨只能使髖臼指數減少15°左右[9]。(2) Pemberton截骨術：主要適用于8歲以下的兒童DDH，它增加了外側對股骨頭的覆蓋，還能增加髖臼的深度，而且矯形能力寬，又因是骨盆不全截骨，故不需要內固定，是一個比較理想的術式，因此在臨床上廣泛應用。但因為其矯正幅度大、髖臼內變形明顯，術后發生髖臼與股骨頭的失匹配和關節僵硬的風險增大，需要后期的髖臼塑形潛力來補償。主要適合于小于8歲患兒的手術治療，由于8歲以上兒童髖臼已無明顯的塑形能力，因此理論不適合8歲以上患兒[10]。(3)Chiari截骨術：是將截骨遠端內移，以增加股骨頭外側的包容，使身體的負重力線移向內側，增強了髖外展肌群的力量，改善跋行步態，并能延遲髖臼發育不良進展到骨性關節炎時間[13]。手術缺點：其屬于單平面截骨，增加的外側覆蓋有限，且新增加的髖臼為不具軟骨面的臺階；截骨后使骨盆橫徑縮小，女性影響日后的分娩。（4）Staheli手術是關節囊髖臼成形術的經典手術，優點是能在很大程度上矯正髖臼發育不良，術后植骨塊吸收率很低[11]，并經40余年的臨床驗證，是殘余髖臼發育不良的首選手術。另外，該術式不影響術后髖關節的功能，故可用于治療大齡兒童和青年髖臼發育不良。(5)Steele三聯截骨術：增加對股骨頭的覆蓋，增強關節穩定性，增加負重面積，減小關節應力，重建髖關節正常的生物力學關系，對防止和延緩繼發性骨關節炎的發生與發展有積極的作用，此手術適合身體強壯，無器質性疾病的大齡病人。其缺點是創傷大、內固定不牢固、骨塊易移位導致不能保持髖臼與股骨頭良好的復位關系。 (6)Zahradnicek術：能使髖臼、股骨頭、股骨頸和股骨干在一次手術中恢復解剖關系，適應證也較寬，因而具有獨特的優點，其不足之處，即在擴大淺小的髖臼顯露Y形髖臼骨骺軟骨時，切除了髖臼的關節軟骨面。董揚等[12]采用改進的改良莎式治療的DDH的病例中，無不良并發癥發生。

3.2.3 成年并出現OA者

此期病人髖臼發育不良合并嚴重骨性關節炎，關節軟骨大部分已破壞，髖臼及股骨頭變性，關節間隙變窄或消失。關節疼痛嚴重，步行困難，關節活動明顯受限。治療目的是解除疼痛，恢復關節活動功能。手術方式為人工全髖關節置換術[13]。

總之，不同年齡、不同程度的髖關節發育不良病人，其治療方法也不盡相同。各類的手術方法均存在一定缺陷，選擇何種術式取決于年齡和髖臼發育情況，及其繼發性病理變化的程度，沒有一種手術方法能適用所有病例，許多時候需要同時糾正骨盆和股骨畸形的聯合手術才能取得良好療效。劉志松等采用Salter截骨術與股骨近端旋轉截骨治療小兒發育性髖脫位優良率到85%，并無股骨頭壞死發生。

（作者單位：青島大學醫學院）

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