先天性心臟病外科治療的進展和挑戰

張澤偉

(浙江大學醫學院附屬兒童醫院心胸外科，浙江 杭州 310003)

先天性心臟病外科治療的進展和挑戰

張澤偉

(浙江大學醫學院附屬兒童醫院心胸外科，浙江 杭州 310003)

先天性心臟病是目前發病率最高的先天畸形。隨著目前診療的進步，大多數的患兒得到了準確診斷和治療。目前關于先天性心臟病的治療熱點集中于簡單先天性心臟病的微創化、復雜先天性心臟病的早期診斷及早期處理(尤其是新生兒心臟外科的進展)、以及復雜先天性心臟病的內外科鑲嵌治療。

先天性心臟病；鑲嵌治療；新生兒 ；微創

近年來，先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)發病率已居各類出生缺陷的首位。全球大約每年出生1.3億嬰兒，約130萬嬰兒患先天性心臟病，且具有明顯的地區差異，亞太地區為高發區。目前普遍認為先天性心臟病在足月活產兒的發病率是0.6%～0.8%，我國每年有12～20萬先心病患者出生。隨著術前診斷(胎兒期及嬰幼兒期)、術前藥物應用、手術技術以及麻醉、體外循環、術后監護技術的進展，大多數患兒得到了精準的診斷和治療，但如何減少手術帶來的創傷是心血管醫師面臨的重要課題。而且還有約20%的患兒屬復雜先天性心臟病，甚至部分以現有的技術無法根治，僅可行姑息手術延長生命減緩癥狀，如何提高根治手術的比例及提高姑息手術的療效是擺在當前心血管醫師面前的重大挑戰。

1 內外科鑲嵌治療進展

隨著心導管技術迅速發展，先天性心臟病已由單純手術治療轉向手術和介入共同治療，這種介入治療和外科治療相互結合應用的治療模式稱為鑲嵌治療(hybrid procedure)[1]。除了廣泛應用于術前增加肺血(房間隔造口術，動脈導管支架置入術)；術中復雜先天性心臟病合并肌部室缺的封堵，側枝循環的封堵；術后殘余分流的封堵、殘余狹窄的球囊擴張等。鑲嵌治療模式能發揮介入及手術各自的優勢，可有效減少手術創傷、彌補外科手術的不足、改善手術效果，尤其適用于單獨采用介入或外科治療無法取得滿意結果的復雜先天性心臟病病例[2]。

1.1 法洛四聯癥的鑲嵌治療 法洛四聯癥在我國發病率較歐美國家高。主肺動脈側支血管(major aorta pulmonary collateral arteries，MAPCAS)是重癥法洛四聯癥常見并發畸形，它可以單獨供應某一肺段血管，也可以和中央肺動脈一起供應同一肺段，即雙重供應。對于未經手術的患者，該血管有利于肺血流灌注，從而增加氧合血含量；但行外科根治術時，這些側支血管應一并結扎，否則進行心內畸形矯治時會導致手術視野模糊，術后會導致肺循環壓力持續升高，出現灌注肺、低心排血量綜合征等嚴重后果，同時側枝血管存在較大變異，術中常難以辨認及結扎。造影指導下的側枝栓塞術可有效解決這些問題，在外科根治術前對側枝進行栓塞可以避免外科手術的不足并簡化手術過程，縮短手術時間，減少出血及損傷。一體化手術室可在側枝封堵手術后立即行體外循環手術的矯治，降低患兒死亡的風險，提高手術的成功率。

法洛四聯征術后遠期出現的嚴重并發癥是肺動脈瓣反流，青春期后出現重度肺動脈反流常導致右心室功能不全、心律失常。2000年Bonhoeffer等[3]首次報道了經導管肺動脈瓣置換術(percutaneous pulmonary valve implantation，PPVI)，使右心功能恢復正常。該技術現越來越多的應用于復雜先心病外科手術后、有明顯血液動力學意義的肺動脈關閉不全或右室-肺動脈帶瓣管道的狹窄和(或)關閉不全的患者，避免了外科再次手術的風險，并獲得較好的效果。近年來，在介入心臟病領域，經皮心臟瓣膜置換術因其手術創傷小、風險低、患者容易接受等特點得到了快速發展，目前已經應用于臨床的有經皮主動脈瓣、肺動脈瓣置換術、經皮二尖瓣修補術。這三項技術中，由于肺動脈瓣區的解剖結構相對簡單，循環壓力較低，因此最先應用于臨床的是經皮肺動脈瓣置換術(percutaneous pulmonary valve replacement，PPVR)。既往在常見的先天性心臟病(如法洛四聯癥和肺動脈閉鎖)手術中，需要采用人工或生物帶瓣管道來重建患者右室流出道，而術后隨訪其人工或生物帶瓣膜管道易出現鈣化、變形，導致管道及瓣膜狹窄和(或)關閉不全，最終可導致嚴重的右室功能不全，增加致命性心律失常和和猝死的風險。

1.2 室間隔完整型肺動脈閉鎖(PA/IVS)的鑲嵌治療 PA/IVS屬新生兒期危重急癥、動脈導管(PDA)依賴性先心，動脈導管保持開放是患兒存活的基礎。根據右心室發育情況采用不同的手術措施，對于右室中重度發育不良者多數需多次外科手術才可達到根治，且手術死亡率較高。有人主張利用介入方法先行肺動脈瓣穿孔術(PVP)，即通過射頻消融或導絲在閉鎖的肺動脈瓣上打出孔道，重建肺動脈與右心室的鏈接，進而應用經皮或經右室流出道穿刺行肺動脈瓣打孔心導管球囊擴張成形術(PBPV)擴張肺動脈瓣，使血流前向流入肺動脈，可促進右心室的發育，推遲手術時間，減少開胸手術次數，為最終的外科矯治創造更好的條件[4]。但該術式需要右心室發育良好，否則僅右心室前向血流不足以滿足肺血交換的需要，需同時行BT分流術，手術風險大，死亡率高。

因此有人提出動脈導管支架植入術來增加PA/IVS的肺循環血流，改善患兒的缺氧。國外在90年代開始報道，國內浙江大學醫學院附屬兒童醫院率先開展[5]；優勢在于避免開胸手術和胸腔內粘連，減少二期根治手術開胸的風險，改善缺氧并降低死亡率，延續了患兒出生后的血流狀態，不引起肺血管扭曲變形，平衡供應灌注兩側肺血，能夠滿足肺循環需求，明顯改善低氧血癥，右心室無需減壓也能夠發育，可隨訪至6月齡以上至1周歲，行二期外科手術，根據右心室發育情況選擇雙心室或一室半心室矯治術，取得了滿意的中遠期療效。

1.3 主動脈弓縮窄的鑲嵌治療 主動脈縮窄在各類先天性心臟病中占5%～8%，1760年Morgagni在進行尸體解剖時發現此病。它的主要病變是主動脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數(95%以上)在主動脈峽部，亦即主動脈弓遠段與胸降主動脈連接處。臨床分型為導管前型和導管后型。導管前型又為嬰兒型，由于常合并室間隔缺損，較早出現肺動脈高壓和充血性心力衰竭。因此主動脈弓縮窄一旦明確診斷，即應手術治療。傳統的手術方法主要有兩種：單一正中切口I期糾治和正中聯合側胸的雙切口糾治。正中切口I期糾治被當前多數外科醫生所推崇，因為通過正中切口可以充分暴露并游離主動脈弓和降主動脈，從而減少因切除動脈導管組織和縮窄段進行吻合而產生的張力，降低再縮窄率的發生。但它需要較長時間的主動脈阻斷和體外循環，往往要應用深低溫停循環技術，面臨出血、低心排、急性腎功能衰竭和神經功能并發癥等問題。大部分患兒需要延遲關胸，增加了傷口感染的概率。同時也延長了呼吸機輔助呼吸時間，增加了呼吸機相關感染的發生，增加了圍術期的病死率。

Hybrid技術是通過經股動脈或升主動脈心導管球囊擴張主動脈縮窄，通過正中切口修補室間隔缺損。Hybrid技術明顯縮短了主動脈阻斷時間及體外循環時間，避免了深低溫停循環和延遲關胸，減少了術后機械通氣時間和lCU滯留時間。特別對于術前應用機械通氣或者早產兒以及3個月以內小嬰兒等高危病例，可以明顯降低病死率。文獻報道[6]Hybrid技術適合于短段型的主動脈縮窄，如果存在較長的管狀狹窄(一般在1 cm以上)或者伴有嚴重主動脈弓發育不良，仍建議手術糾治。

1.4 左心發育不良綜合征(HLHS)的外科和鑲嵌治療 HLHS指患兒主動脈閉鎖或狹窄、升主動脈和主動脈弓發育不良、二尖瓣嚴重狹窄或閉鎖及伴有發育不全的左心室等一系列畸形。該畸形首先在1952年由Lev發現，1958年Noonan等[7]提出了左心發育不良綜合征的概念。HLHS診斷明確后應盡早手術，手術時間多在生后2～3天，若有充血性心力衰竭或嚴重低氧血癥需在生后24小時內急診手術。手術方法有Norwood’s手術和心臟移植。1998年，Sano[8]提出一種改良Norwood手術方法，不同之處是用一根5 mm內徑的GoreTex管道連接肺動脈和右心室，替代了Norwood手術的體肺分流。2002年Akintuerk等[9]提出內外科鑲嵌治療HLHS的方法，即I期：在環縮雙側肺動脈控制血流的基礎上，植入動脈導管支架，同時通過BAS或植入房間隔支架建立非限制心房交通，進一步降低肺循環壓力；II期：結扎PDA，解除肺動脈環縮，橫斷肺動脈，近端肺動脈與升主動脈吻合，主動脈弓補片擴大，取出心房間隔支架，行雙向Glenn術；III期：通過頸內靜脈途徑，建立頸內靜脈-股靜脈通路，植入下腔靜脈-上腔靜脈覆膜支架，完成Fontan術。后于2007年提出使用鑲嵌治療對于HLHS患兒不但可以避免在新生兒期行Norwood手術，而且還可以延長新生兒等待心臟移植的時間，或等到左心發育直到可以進行雙心室修補[10]。Galantowicz等[11]對40例HLHS患兒行鑲嵌治療，總生存率為82.5%，近遠期效果均很滿意。最近，一項對HLHS治療的臨床對照研究[24]表明，采用鑲嵌療法的患兒在II期手術后及完成Fontan術后的生存率與行傳統Norwood術的患兒術后生存率無明顯差別，但鑲嵌治療能盡可能地避免體外循環，延緩手術時間，很大程度上避免器官功能受損，提高生存質量。

2 復雜先天性心臟病的外科治療進展

近年來，嬰幼兒先心病手術數量快速增長，手術年齡漸小、體重漸低。新生兒手術治療逐步開展，但新生兒并非是兒童的縮小版，新生兒各個器官尚未發育成熟，麻醉及體外循環的影響術前難以估計，新生兒的肺泡是成人的1/6，更易出現肺不張，而且需行新生兒期手術的患兒術前血流動力學異常且多不穩定，更加加大了手術的風險。更重要的是在新生兒較小的心臟內行復雜先天性心臟病的手術矯治需要更加精湛的手術技巧。

2.1 完全性大動脈轉位的外科治療 大動脈調轉術(Arterial switchprocedure)目前被認為是出生早期救治完全性大動脈轉位(TGA)的最佳術式[12]。對于術前缺氧嚴重的患兒，可緊急給予靜脈泵輸入前列腺素E1(PGE1)每分鐘5～10 ng/kg，使維持動脈導管開放，增加左向右分流增加肺循環血量，改善缺氧，多可安穩的過渡至手術。室間隔完整的完全性大動脈轉位(TGA/IVS)新生兒左室功能在出生1月后明顯退化，所以手術時機最好選擇在出生2周或1月內進行。伴有室間隔缺損(VSD)的完全性大動脈轉位(TGA/VSD)，可在3月內手術。對于錯過手術時機，左室功能已有退化的TGA/IVS的患兒，可采用快速二期Switch術，即先行肺動脈環縮術+BT分流術，待1周或數周后再行動脈Switch術。

冠狀動脈畸形是術后發生低心排的重要因素之一。對某些冠狀動脈畸形的特殊類型如左右冠脈起源于單個瓣竇采用了左右冠脈分離、自體心包加罩法、冠脈延長吻合移植等方法，TGA合并VSD和肺動脈狹窄者嬰兒期難以行大動脈調轉術，Rastelli術或雙動脈根部調轉術也可從解剖上予以根治，手術關鍵在于心內隧道和心外管道的重建，室間隔缺損過小時，可切除部分室間隔組織，擴大室缺口，以保證左室流出道的通暢。心外管道近年來選用牛頸靜脈帶瓣血管予以重建。

2.2 完全性肺靜脈異位引流(Totalanomalous pulmonaryvenousconnection，TAPVC)的外科治療 TAPVC是一種常見的嬰幼兒先天性心臟病，其特點是全部的肺靜脈異常連接至右心房或于右心房相連的腔靜脈上。TAPVC可分為4個類型：心上型(40%～50%)、心內型(20%～30%)、心下型(10%～30%)、混合型(5%～10%)。TAPVC根據肺靜脈回流情況分為梗阻性和非梗阻性，梗阻性TAPVC在生后早期就出現肺動脈壓力增高、肺水腫，導致進行性低氧血癥、酸中毒，這些患者常需插管進行機械過度通氣，急診手術或術前體外膜式氧合(ECMO)支持。非梗阻性TAPVC也需盡早手術治療。1951年，Muller首次采取將肺靜脈共匯與左心耳吻合的姑息手術治療TAPVC；1956年Lewis采用低溫和血流阻斷的方法根治TAPVC，同年，Burroughs首次在體外循環下糾治此病。1970年開始在深低溫停循環(DHCA)下糾治TAPVC。手術的目的是將肺靜脈連接到左心房，消除異常連接，糾正合并畸形。①心上型TAPVC：早年采用雙房橫切口術式，近年來較多采用心上吻合途徑，減少了對心房和傳導系統的損傷。②心內型TAPVC：經右心房切口切除冠狀靜脈竇壁隔膜，使肺靜脈血流回流至左房，重建房間隔補片修補時將冠狀靜脈竇隔入左心房；③心下型TAPVC：在橫膈水平結扎垂直靜脈，將肺靜脈共匯與左心房后壁吻合，采用Sutureless縫合技術[13]可預防和減少肺靜脈口的狹窄發生。④混合型TAPVC：應根據回流部位而采取不同方法，原則是保證肺靜脈回流左房通路暢通。

近年來隨著手術方法的改進，TAPVC術后的死亡率大幅下降，單純TAPVC術后的死亡率已不到10%，與死亡相關危險因素包括：術前肺靜脈梗阻、合并心臟畸形如單心室、術后殘余肺靜脈梗阻等[14]。術后并發癥包括肺靜脈梗阻、心律失常等。若肺靜脈梗阻需再手術，可采用原位心包外緣縫合技術(Sutureless技術)來解除狹窄。一些報道注意到如果垂直靜脈沒有結扎，會造成左向右分流，有些分流需要再次手術結扎[15]；有的觀點則支持先不結扎垂直靜脈，這樣可允許右向左分流以保證術后早期血流動力學穩定[16]。

2.3 主動脈弓離斷(Interruptedaortic arch，IAA)的外科治療 IAA為主動脈弓的連續性完全中斷，中斷以遠的主動脈弓降部通過未閉導管提供的右心血供應體循環。在全部的先天性心臟病中占1.5%。常伴有DiGeorge綜合征，胸腺缺如、22號染色體微缺失也是認知發育的重要提示指標。IAA孤立型罕見，除了合并動脈導管未閉之外，VSD是最常見的合并畸形，其他有主肺動脈間隔缺損、永存動脈干、單心室、房間隔缺損也較為常見、左室流出道梗阻(主動脈瓣二瓣化或瓣環發育不良、圓錐隔后移)。未經治療75%在1周內死亡。

1778年，Steidele首次描述了IAA； 1959年，Celoria等率先報道[17]了IAA解剖分型，A型中斷在峽部水平，這一類中有一短而無腔隙的纖維索帶跨過連接中斷部分，稱為主動脈弓閉鎖。B型中斷在左頸總動脈至左鎖骨下動脈之間，較常見，其中約1/3合并迷走右鎖骨下動脈異常起源于降主動脈為B1型，主動脈瓣二瓣化和瓣下肌性狹窄率也更高，可能與左室流出道及升主動脈血流更少相關。C型中斷自無名動脈和左頸總動脈之間，較罕見。 1975年，Trusler首次報道一期修補主動脈弓離斷； 1976年，Elliott提出[18]PGE1的應用。

IAA術前病情，輕癥者出生早期無明顯臨床癥狀，重癥者很快出現充血性心力衰竭，出生1周左右出現肺動脈高壓癥狀，臨床上有呼吸急促、心動過速、喂養困難，下肢脈搏減弱或消失；體檢：下肢血壓低于上肢或有或無差異性紫紺。IAA有動脈導管依賴，常突發危象。若動脈導管突然關閉而未發現，出現多臟器功能衰竭：嚴重的酸中毒；下半身灌注不足，腎臟缺血損傷、無尿；肝臟缺血性損傷。術前處理：PGE1(1976，Elliott) 應用可延遲動脈導管關閉，改善下半身組織灌注，糾正嚴重酸中毒，降低了IAA患兒的死亡率；PGE1會引發呼吸抑制，危重兒應盡快插管呼吸機輔助呼吸；由于動脈導管內血液會優先進入肺循環，維持適當肺血管阻力，可以使更多的血流經導管入降主動脈，保持最大肺阻力，避免高濃度吸氧(大氣即可)，避免過度通氣。

手術指征和時機：IAA是動脈導管依賴的大血管畸形，合并心內畸形，一經明確診斷，即是手術指征。危重癥者經積極術前內科治療，酸中毒糾正，臟器功能復蘇，內環境穩定后手術。

新生兒正中切口一期矯治IAA合并心內畸形及主動脈弓重建術是首選術式[19]；體外循環下行雙動脈即升主動脈和肺動脈同時插管轉流，可優化組織灌注。主動脈弓重建時，采用選擇性腦灌注，將肛溫將至25～20 ℃，調整主動脈插管至無名動脈，套管阻斷各主動脈分支，保持15～30 ml/(kg·min)低流量灌注。充分游離主動脈弓及其分支和降主動脈，完全切除動脈導管組織，采用降主動脈與升主動脈遠端后壁端側吻合前壁心包片加寬擴大，特別是B1型主動脈弓重建時可不用切斷左鎖骨下動脈。自體或異體補片材料擴大吻合口前壁，可減少吻合口張力，可減少主動脈弓橫部近端的術后狹窄發生率。B1型IAA主動脈瓣下狹窄發生率高，是術后低心排血量綜合癥的原因之一，常導致術后再干預。

3 微創外科的診療進展

隨著經濟發展和生活質量的提高，在保障安全性和取得良好的治療效果的前提下，對減少手術創傷和手術的美容效果也提出了很高的要求。常規體外循環手術需開胸、體外循環，不僅存在創傷大，失血量多，恢復慢，易發生切口及胸骨感染，術后胸骨畸形等并發癥，手術瘢痕也帶來了美容問題和患兒心理問題。因此外科醫生試用多種方式，力求在矯治心臟畸形的同時減少手術所造成的創傷。廣義的微創概念包括非傳統路徑進胸(如右胸小切口，胸部正中小切口)、胸腔鏡輔助外科治療、心臟不停跳心內直視手術(溫暖心臟外科)等。如右胸切口進行先天心臟病的矯治，切口隱蔽美觀，胸廓整體形態影響小，但右側切口僅能進行房缺、室缺的矯治，對于合并肺動脈發育畸形的先天性心臟病矯治如法洛四聯癥難度較高，國內目前僅安貞醫院[20]開展較多。

除此之外心血管醫師也嘗試各種導管和裝置由外周血管插入，到達所需治療的心血管腔內進行治療，即內科介入性導管術。然而，經內科導管介入治療雖然具有較好的美觀、創傷小、避免體外循環和住院日短等優點，但由于經股動靜脈到心臟距離較遠，操作難度較大，放置封堵器困難，可能伴隨嚴重的并發癥，如血栓栓塞、血管損傷、較高的房室傳導阻滯發生率甚至心臟穿孔等；同時對年齡較小的患兒由于股動靜脈較細小，治療難以實施，而放射線照射對患兒的影響也無可避免。尤其是其中VSD，一直是介入治療的難點，缺損解剖部位特殊，心導管介入過程中傘片放置困難，手術時間長，放射線影響大，且傘封失敗、封堵器移位、術后心律失常、房室傳導阻滯發生概率高。

近年來，微創心臟外科迅速發展。外科經胸微創室間隔缺損傘片封堵術追溯至1997年，Amin等[21]在動物試驗的基礎上首先介紹了經胸封堵VSD的技術，詳細描述非體外循環下，心外膜超聲引導，經心室穿刺封堵VSD的基本原理及可行性。2003 Bacha等[22]首次在臨床上報道劍突下小切口，心臟跳動狀態下食道超聲(TEE)引導下封堵關閉肌部VSD。2007年國內學者[23]首次臨床報道成功封堵11例膜周VSD：采用劍突下小切口，顯示右室游離壁，實時TEE引導下穿刺心室并置入封堵傘片封堵VSD。國內學者在TEE引導下經胸微創非體外循環下封堵VSD的工作引來了國際學者的廣泛關注[24]。

經胸微創室缺傘片封堵手術不需要體外循環，不需接受X射線輻射，只需胸骨下端3～4 cm小切口，鋸開胸骨下段部分胸骨，于心室表面直接穿刺，食道超聲監測下導引鋼絲通過缺損進入左心室腔，沿導引鋼絲放入鞘管，經鞘管置入傘片封堵室缺。經過10年的臨床實踐，浙江大學醫學院附屬兒童醫院在原有微創切口的基礎上進行了改良，在胸骨旁左肋間1 cm左右超微創小切口[25]封堵膜部VSD。其優點在于：較早期微創切口相比，不鋸胸骨，不撐開肋間，手術時間短，并發癥少，患者痛苦更小，康復快。由于心臟外科醫師更熟悉心臟內外的解剖構造，且在近似于直視的條件下進行手術操作，更便于處理好手術中的各種變化；與導管介入封堵相比，外科封堵經過的徑路更短、操作更直接，易于控制封堵器的釋放和回收，應用范圍更廣。因操作在手術室中全麻下開展，一旦發生任何意外情況或者出現并發癥，可以及時、迅速地改為常規手術的方式處理，更加安全、可靠。隨著手術技術及傘片形式的改進，手術適應證已經從單純的膜部室缺擴展至膜高位甚至干下型室缺，取得了良好的手術療效。主要并發癥是傘片移位脫落和房室傳導阻滯，但臨床發生率并不高。因開展時間短，其遠期效果仍待進一步隨訪。

該技術的關鍵在于引導軟質導絲尋找并順利通過缺損，建立輸送管道。導引鋼絲位置尤其重要，當導引鋼絲一旦進入左室腔后要控制好頂端位置，即不能進的太深而觸及左室后壁刺激心內膜或進入主動脈導致瓣膜關閉不全，也不能進的太淺導絲容易退回到右心室腔。同時由于VSD解剖變異大，形態多種多樣，臨近主動脈瓣、房室瓣及傳導束等重要解剖結構，且半數以上VSD合并典型或不典型膜狀瘤形成，部分VSD左室面開口與右室面不在同一軸線上，即使是有經驗的醫師，導引鋼絲穿過缺損也非常困難。若導絲不能順利通過VSD缺損處，需要以缺損為中心反復試探，有時甚至不得不變換右心室表面穿刺點或者換用有一定彎度和硬度的導絲，容易損傷周圍心肌組織，包括傳導束及瓣膜等重要結構[26]。因此，未經過嚴格培訓的醫師及不具備相當技術條件的醫院不應盲目開展此技術。

外科醫師經TEE引導下胸骨旁小切口房間隔缺損封堵術，經過10余年的臨床努力，逐漸和心內科醫師一起追求無切口化，也即在TEE引導下經股靜脈穿刺心導管房間隔缺損傘片進行封堵[27]，避免了X射線。

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張澤偉，男，碩士，主任醫生，教授。中華醫學會全國小兒外科分會心胸學組委員，中國醫師協會心血管外科醫師分會委員及先心病學術委員會委員，浙江省醫學會心胸外科學會副主任委員，浙江醫學會小兒外科學會副主任委員，浙江省醫學會小兒外科分會心胸外科學組組長。研究方向：小兒心胸外科臨床及基礎研究。擅長新生兒和小嬰兒復雜先天性心臟病的治療。

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2016-05-20；

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