改良Rex分流術治療兒童肝外型門靜脈梗阻(附6例報告)

黃夢宇，王家祥，宋東建，2，楊洋，孫權

(1鄭州大學第一附屬醫院，鄭州450052 ；2河南省高等學校臨床醫學重點學科開放實驗室)

改良Rex分流術治療兒童肝外型門靜脈梗阻(附6例報告)

黃夢宇1，王家祥1，宋東建1，2，楊洋1，孫權1

(1鄭州大學第一附屬醫院，鄭州450052 ；2河南省高等學校臨床醫學重點學科開放實驗室)

目的 觀察改良Rex手術治療兒童肝外型門靜脈梗阻的臨床效果。方法 肝外型門靜脈梗阻并門脈高壓患兒6例，均采用改良Rex手術治療，術中利用肝靜脈屬支為肝內門靜脈矢狀部搭橋。結果 6例均成功實施手術，分流術前測腸系膜下靜脈壓力為27.5～46.0 cm H2O，分流術后降為16.0～28.0 cm H2O，分流前后相比，P<0.01。術后血管造影檢查顯示分流血管通暢無狹窄, 患兒各項肝功能指標正常。結論 改良Rex分流術治療兒童肝外型門靜脈梗阻效果良好。

門靜脈梗阻；肝外型門靜脈梗阻；門靜脈高壓；Rex分流術； 改良Rex分流術

肝外型門靜脈梗阻(EHPVO)可導致肝外型門靜脈高壓，常見表現為上消化道出血、脾大、脾亢、腹水等，兒童比較少見。對于兒童食管胃底靜脈曲張出血的肝外型門靜脈梗阻，多于內鏡下對出血部位進行套扎及硬化治療，但靜脈曲張不能控制。1998年de Ville de Goyet等[1]報告用腸系膜上靜脈-門靜脈左支分流術(又稱Rex分流術)治療EHPVO，并認為該手術是治療此病的最佳方法，但手術需截取患者自身一段頸內靜脈進行搭橋，術后并發癥較多。為此，筆者對Rex術進行了改良，利用門靜脈屬支為肝內門靜脈矢狀部搭橋或截取患兒自身一段腸系膜靜脈血管置于門靜脈主干梗阻近端與矢狀部之間，用于6例兒童肝外型門靜脈梗阻的治療，獲得良好效果。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2011年1月～2016年3月鄭州大學第一附屬醫院收治的EHPVO患兒6例，男5例，女1例；年齡5.5～8歲。其中5例患兒有反復上消化道出血、嘔血史，均有輸血史；1例患兒表現為巨脾、脾功能亢進、進行性貧血。6例患兒中，1例于2歲接受了脾臟切除術及賁門周圍血管離斷術，術后復發上消化道出血；其余5例本次手術術前紅細胞、白細胞、血小板不同程度降低，各項肝功能指標均正常。術前彩色多普勒超聲檢查提示6例患兒的門靜脈呈海綿樣變、脾臟增大(厚度3.9～5.5 cm)；上消化道造影均提示食管胃底靜脈曲張。肝功能分級為Child A級或Child B級。

1.2 手術方法 于上腹肋緣下做橫切口，長12 cm,切開腹壁各層至腹腔。術中于腸系膜上靜脈穿刺置入導管測門靜脈壓力，注入造影劑行門脈血管造影，確認門靜脈左主支血管通暢。沿肝圓韌帶向下游離至肝臟矢狀段門靜脈竇處,顯露Rex竇。探查距肝門較近的門靜脈屬支，游離近肝門處走行較直、血管分支少、直徑較粗且長度足夠的靜脈血管，如胃冠狀血管、胃網膜右靜脈、胃右靜脈等，選擇合適的血管用于搭橋，并需游離接扎其分支血管，與肝臟矢狀段門靜脈竇處吻合，再次測腸系膜上靜脈壓力。間置搭橋靜脈的手術方式:切開肝十二指腸韌帶表面的腹膜,游離出梗阻近端擴張門靜脈主干的前壁, 行套管針穿刺測壓并造影，如果顯示與腸系膜上靜脈壓力相同,則作為選擇該手術的適應證。測量肝內門靜脈的矢狀部至門靜脈主干的距離。截取一段腸系膜下靜脈,間置于門靜脈主干梗阻近端與矢狀部之間。1例因膽囊壓迫搭橋處血管，游離膽囊底并向左側縫合固定。

1.3 術后處理及隨訪 術后第1、7天，進行血常規、肝功能檢查，同時進行超聲檢查以了解血管通暢、血流情況及脾臟大小，上消化道造影了解食管胃底靜脈曲張情況。出院后每隔3個月進行隨訪，內容包括血常規檢查、肝功能檢查、彩色多普勒超聲檢查、上消化道造影檢查。

1.4 統計學方法 采用SPSS21.0統計軟件。計量資料比較用配對t檢驗。P<0.01為差異有統計學意義。

2 結果

本組6例患兒術中采用胃右靜脈矢狀部搭橋1例、胃冠狀靜脈搭橋1例、胃網膜右靜脈搭橋3例、 腸系膜下靜脈間置門靜脈主干與矢狀部搭橋1例。

本組手術時間 120～180(平均175) min，術中出血20～80 mL。分流術前測腸系膜下靜脈壓力為27.5～46.0(33.9±6.8)cm H2O，分流術后降為16.0～28.0(22.8±4.8)cm H2O(下降5～20 cmH2O)，分流術前后相比，P<0.01。術后血管造影顯示分流血管均通暢無狹窄。

本組患兒術后隨訪3～31個月。1 例患兒術后第2天出現發熱、腹脹、腹痛及腹水增多，血常規檢查提示血小板下降, 血漿D-二聚體、纖維蛋白原降解產物(FDP)水平升高，彩色多普勒超檢查提示腸系膜上靜脈16 mm 低回聲，考慮有血栓形成，予尿激酶溶栓治療 8 d，同時應用潘生丁抗凝治療 3周，之后彩色多普勒超檢查提示腸系膜上靜脈充盈好。1例患兒術前診斷為巨脾，術中結扎脾動脈，術后患兒間斷發熱，腹部增強CT掃描提示脾梗死，給予吸氧、抗感染、應用降溫藥物等處理，發熱癥狀好轉后出院。隨訪期間患兒影像學檢查提示血管吻合口通暢、無狹窄及血栓形成。上消化道造影提示靜脈曲張較前減輕。肝功能各項指標正常。術后血小板(153.0±35.7)×109/L，與術前的(76.2±17.0) 109/L相比，P<0.01；術后血紅蛋白(104.0±13.4)g/L，與術前的(77.4±16.7)g/L相比，P>0.01；術后白細胞(7.8±1.8)×1012/L,與術前的(2.8±0.9)×1012g/L相比，P<0.01；術后脾臟厚度(34.0±5.0)mm，與術前的(39.6±1.8)mm相比，P<0.01。隨訪期間患兒無肝性腦病發生。

3 討論

大部分兒童肝外型門靜脈高壓病因尚不明確，可能與圍產期嬰兒經臍導管插入操作、臍炎、門靜脈先天性畸形、門靜脈血栓形成、腹腔感染等因素有關。EHPVO可導致肝外型門靜脈高壓，患兒表現為上消化道反復出血、脾功能亢進、脾大、生長發育受限。對于兒童EHPVO的治療,目前國內仍廣泛采用內鏡下對出血部位進行套扎及硬化治療的方法，但內鏡治療術后再出血的發生率為17%～44%[2，3]，且不能解除脾亢癥狀，多數患兒需手術治療。

EHPVO的常用手術方法有斷流術、門體分流術、分流術和斷流術聯合應用、肝移植術等[4]。斷流術是通過切除脾臟及離斷胃冠狀靜脈及其食管支和高位食管支、胃短靜脈、胃后靜脈等,減少曲張血管的血流，可同時解決脾功能亢進和消化道出血的問題, 但脾切除術后有爆發性感染可能。各種門-體分流術通過降低門靜脈壓力達到緩解出血的目的，術后胃腸道血液未經肝臟直接進入體循環,血液中的腸源性毒性物質會對人體造成傷害并可誘發肝性腦病，同時門脈壓力降低，入肝血流減少而加重肝臟缺血，可影響患兒肝臟發育，甚至導致其肝功能不全。Rex分流術最初由de Ville de Goyet等[1]報道，起初是為1例3歲女孩在實施肝移植術時為減輕其門脈高壓癥狀而采用的方法，而后被用于治療EHPVO。Rex分流術是在腸系膜上靜脈與門靜脈左主支之間搭建一條血管通路，使胃腸道血液跨過了梗阻的門靜脈，恢復入肝血流，保持肝血流灌注，胃腸道有毒物質經過肝臟處理后進入腔靜脈，更符合正常人體生理，且避免了脾臟切除。經典的Rex分流術是截取患兒自身一段頸內靜脈作為搭橋血管，增加了手術難度，而且需要吻合血管，增加了血栓形成的風險，術后可能出現吻合口狹窄或閉鎖[5]。Fuchs等[6]報道1例患兒行頸靜脈切除術后出現了假腦瘤綜合征。本組患兒采用改良Rex分流術治療，術中用門靜脈屬支向肝內門靜脈矢狀部搭橋，或截取患兒自身一段腸系膜下靜脈，間置于門靜脈主干梗阻近端與矢狀部之間，重建門靜脈通路，避免了行頸部解剖及頸內靜脈吻合口狹窄等相關并發癥，術后腸系膜靜脈壓力下降5～20 cmH2O，隨訪期間脾亢癥狀減輕，脾臟厚度不同程度縮小，但脾臟大小改變差異無統計學意義，考慮為隨訪隨訪時間短，資料收集不完善、病例少有關，也可能是由于長期脾功能亢進和(或)腸系膜血流優先分流入肝內門靜脈系統，使得脾床血流量下降不明顯[7]。EHPVO患兒生長發育受限作用機制尚不明確，可能與獲得性生長激素抵抗有關[8]。本組患兒術后門靜脈梗阻得以解除，隨訪期間患兒無肝性腦病發生。

術前檢查及手術血管的選擇為改良Rex分流術的成功奠定了重要的基礎：術前對患兒行肝功能分級及凝血功能檢查，排除肝臟疾病及凝血功能異常疾病；術中行門靜脈左主支造影，確認門靜脈開放通暢。分流血管口徑≥3 mm,與矢狀部靜脈的口徑相匹配;分流血管主干分支少,長度足夠到達肝門靜脈;分流血管血流量大、壓力高,其壓力與腸系膜上靜脈壓力要相近[8]。與傳統Rex分流術相比，改良Rex分流術采用胃網膜右靜脈、胃右靜脈、冠狀靜脈等門靜脈屬支為肝內門靜脈搭橋或利用截取的腸系膜下靜脈間置于門靜脈主干與矢狀部之間。胃網膜右靜脈及胃右靜脈是除門靜脈外距離肝門處最近的血管，分流血管短，不易扭曲，本組患兒隨訪期間均未出現分流血管吻合口血栓及狹窄。

本組1例患兒術后腸系膜下靜脈形成，考慮為術中腸系膜下靜脈測壓后損傷腸系膜內皮細胞，促使組織因子合成和表達，釋放入血漿中，導致血管內血栓形成。分流血管過長，易受壓、纏繞、扭曲，使靜脈血流減速，也可增加吻合口血栓形成的風險。對此，我們的經驗是，術后常規應用三代頭孢類抗生素治療3 d，低分子肝素100 U/(kg·d)治療3 d,同時應用泮托拉唑1 mg/(kg·d)至出院。出院后常規口服潘丁生。本組6例患兒隨訪期間均無出血傾向及血栓形成。

本組1例患兒術前診斷為巨脾，術中結扎脾動脈后雖可緩解脾功能亢進癥狀，但脾臟僅靠胃短動脈供血，容易出現脾臟缺血梗死、胃底靜脈曲張及上消化道再出血[9]、爆發性感染等并發癥。爆發性感染多發生在術后2 a內, 以3歲以下患兒多見, 且切脾年齡越小,爆發性感染發病率越高。筆者的經驗是，巨脾并脾功能亢進患兒5歲后再行脾切除術。

總之，改良Rex分流術治療兒童EHPVO效果良好。利用肝門靜脈屬支為肝內門靜脈矢狀部搭橋是治療兒童肝外型門脈高壓理想的手術方式，術后有一定并發癥，但掌握手術適應證可減少術后并發癥的發生。

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王家祥(Email: wjiaxiang@zzu.edu.cn)

10.3969/j.issn.1002-266X.2016.43.032

R726.1

B

1002-266X(2016)43-0096-03

2016-08-13)