雙側腎上腺原發性彌漫性大B細胞淋巴瘤1例報告

潘青華　陳宏偉　鮑　健

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雙側腎上腺原發性彌漫性大B細胞淋巴瘤1例報告

潘青華陳宏偉鮑健

腎上腺；淋巴瘤；影像；病理

DOI：10.3969/j.issn.1001-5930.2016.07.054

1　病例報告

患者，女性，60歲，因全身乏力、皮膚變黑3月入院。3月前出現全身乏力，伴全身皮膚色澤變深，有食納減退，體重減輕十余斤，無嗜睡，無怕冷，無意識及活動障礙，無皮膚瘙癢、黃染，無腹痛、吐瀉，有高血壓病史3～4年，有糖尿病史1年。查體：全身皮膚色黑，顏面、頸部、上側上臂、手背尤明顯。

B超示兩側腎上腺區均見一實性團塊，邊界清晰規則，內回聲不均勻，未見血流信號。印象：兩側腎上腺占位。CT檢查示兩側腎上腺見大小不等軟組織腫塊，右側者約6.1 cm×3.8 cm，左側者約3.8 cm×2.1 cm，邊界尚清，密度均勻。形態欠規則，周圍境邊界尚清楚，后腹膜及盆腔內未見腫大淋巴結。

穿刺及手術：CT引導下右腎上腺占位穿刺活檢組織示皮質細胞腫瘤性增生，考慮為淋巴瘤。隨后行后腹腔鏡左腎上腺腫瘤切除術，術中見左腎上腺區域一約5 cm×3 cm×2 cm大小腫瘤，不規則隆起，與周圍粘連，并有較多新生血管，送病理檢查。肉眼所見：送檢組織大小7.5 cm×5 cm×3 cm，實性，灰白色，有包膜。鏡下所見：腫塊示淋巴組織彌漫增生，瘤細胞見異型及核分裂相，侵襲周圍脂肪組織，灶性區膠原增生。

病理診斷：“右腎上腺穿刺組織”考慮為淋巴瘤，左腎上腺彌漫性大B細胞淋巴瘤。免疫組化：LCA+，CD20-，CD79α+，CD3散在+，CD45RO反應性+，CD10+/-，AE1/3-，CGA-，SYN-，NSE-。

2　討論

原發于腎上腺的淋巴瘤(PAL)極其罕見，目前全世界報道不到100例，國內多以個例報道。臨床上大多屬于中度惡性淋巴瘤，約2/3以上累及雙側腎上腺[1]。組織學上有彌漫性大細胞型、混合細胞型、小無裂細胞型和未分化型4種類型，以彌漫性大細胞型最多見[2]。新近研究發現，黏附分子以及趨化因子受體可能在腎上腺淋巴瘤發生過程中起著十分重要的作用[3]。PAL特點為腫瘤局限于腎上腺而不伴有淋巴結增大、無同細胞型白血病和結外器官的受侵[4]。

PAL多發生于老年男性，常見臨床表現有發熱、體重減輕、腹部或腰背部疼痛等，約50%的患者有皮膚、口腔黏膜色素沉著、嘔吐、低血壓等腎上腺皮質功能不全的表現[5]。本例伴有腎上腺皮質功能不全，以全身皮膚變黑為主要表現。PAL常累及的部位是同側的腎臟和血管結構，呈鉆縫樣生長包繞腎上極、腎門或相鄰的血管，多保持腎上腺形態，腫塊一般較大，最大徑多在6 cm以上，可達18 cm。

PAL在B超表現為低回聲實質性腫塊，內回聲均勻或不均勻，CT平掃上多表現為腎上腺區邊緣清楚的軟組織腫塊，可呈圓形、橢圓形和不規則形，密度不均勻或不均勻，冠狀面圖像腫塊多呈三角形[6]。本例CT平掃表現為不規則實性腫塊，密度較均勻。MR T1WI多表現為軟組織腫塊，與后背肌肉相近；T2WI信號明顯高于肌肉。增強后大多輕度不均勻強化，少數呈中度強化。影像學檢查可提供準確的定位診斷，但定性診斷困難，術前穿刺有助于明確診斷，但臨床上大多數要通過術后病理結果證實。

PAL治療包括手術、化療、術后化療或放療，聯合治療在延長患者生存期方面明顯優于單一治療者，彌漫大B細胞型淋巴瘤的老年患者多采用化療，而較年輕的患者可考慮腎上腺切除治療[7]。本病預后差，文獻報道平均生存期15個月，>80%的患者會在確診后1年內死亡[8]。因此，早期診斷和治療對預后有很大影響。

[1]Tsai WC，Hsieh CD，Cheng MF，et al.Adrenal insufficiency in T-cell lymphoma〔J〕.Int J Urol，2006，13(6)：794-797.

[2]壽建忠，馬建輝，肖振東，等.腎上腺淋巴瘤的臨床與病理特點分析〔J〕.中華泌尿外科雜志，2007，28(4)：221-223.

[3]Singh D，Kumar L，Sharma A,et al.Adrenal involvement in non-Hodg-

kin’s lymphoma：four cases and review of litersture〔J〕.Leuk Lymphoma，2004，45(4)：789-794.

[4]Kumar R，Xiu Y，Mad A,et al.FDG-PET imaging in primary bilateral adrenal lymphoma：a case report and review of the literature〔J〕.Clin Nucl Med，2005，30(4)：222-230.

[5]戴為信，周道斌，崔全才,等.雙側腎上腺及盆腔非霍奇金淋巴瘤一例〔J〕.中華腫瘤雜志，2007，29(2)：11.

[6]Nurnberg D.Ultrasound of adrenal gland tumours and indications for fine needle biopsy(uFNB)〔J〕.Ultraschall Med，2005，26(6)：458-469.

[7]徐新宇，石群立，孟奎,等.原發性腎上腺惡性淋巴瘤臨床病理學研究(附二例報告及文獻復習)〔J〕.中華泌尿外科雜志，2001，22(6)：345-347.

[8]Barbaros U，Erbil Y，Bozbora A，et al.Primary adrenal lymphoma Presenting as bilateral adrenal masses〔J〕.Endocrinologist，2006，16(3)：75-76.

(編輯：甘艷)

·綜述與講座·

214023 南京醫科大學附屬無錫人民醫院

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