顱內大動脈狹窄或閉塞與自發性大腦凸面蛛網膜下腔出血的相關性

李祥欣　張保朝

1)新鄉醫學院研究生院　新鄉　453000　2)河南南陽市中心醫院　南陽　473000

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顱內大動脈狹窄或閉塞與自發性大腦凸面蛛網膜下腔出血的相關性

李祥欣1)張保朝2)△

1)新鄉醫學院研究生院新鄉4530002)河南南陽市中心醫院南陽473000

【摘要】目的探討顱內大動脈狹窄或閉塞導致自發性大腦凸面蛛網膜下腔出血(cSAH)的病理機制及影像學特征。方法回顧自2013-01-2015-06就診于南陽市中心醫院神經科的11例臨床表現為cSAH的顱內大動脈狹窄或閉塞患者的病例資料，分析其人口學特征、臨床表現、影像學特征，探討其病理機制。結果共納入11例患者，男8例，女3例，中位數年齡62歲。所有患者均有長期高血壓病史，未進行規范降壓治療。臨床癥狀：類似TIA者7例(63.6%)，不同程度持續性神經功能缺損癥狀3例(27.3%)，癲癇發作1例(9.1%)，其中伴有輕中度頭痛4例(36.4%)。影像結果：所有患者頭CT均表現為出血局限于一個或幾個腦溝內，DSA檢查未發現動脈瘤，表現為單側或雙側前循環大血管狹窄或閉塞，其中煙霧病2例，單側大血管狹窄/閉塞9例，包括ICA閉塞1例，MCA閉塞7例及MCA重度狹窄1例。所有患者的DSA均可見豐富的側支循環，軟腦膜吻合支開放最常見。結論(1)cSAH的臨床表現具有多樣性，缺乏特異性，以發作性癥狀最多見；(2)顱內大血管重度狹窄/閉塞是cSAH的重要病因之一，并以MCA為主，軟腦膜吻合血管破裂是導致cSAH的發病原因；(3)血壓的高位變異波動是導致軟腦膜血管破裂的直接誘因。

【關鍵詞】自發性大腦凸面蛛網膜下腔出血；顱內大動脈狹窄或閉塞；側支循環

自發性蛛網膜下腔出血(SAH)最常見的原因是動脈瘤破裂，約占85%左右，在非動脈瘤性因素中，除了中腦周圍非動脈瘤性SAH較多見外，其他原因均少見。近年來，一種特殊類型的非動脈瘤性SAH-自發性大腦凸面SAH (convexal subarachnoid hemorrhage,cSAH)逐漸被人們重視，又稱皮質SAH或腦溝SAH，出血僅局限在大腦半球凸面的一個或幾個皮質溝內，不累及腦實質、縱裂、基底池或腦室等部位[1]。國內外均是從近幾年開始關注并報道cSAH的，Kumar等[2]研究表明其占自發性SAH的7.45%,是非動脈瘤性SAH的另一個重要亞型。其臨床表現及病因均高度異質，影像學表現也獨具特征，目前對于該病的認識尚未統一。本文旨在探討顱內大動脈狹窄/閉塞導致cSAH的發病機制。

1對象與方法

1.1研究對象回顧性分析2013-01—2015-06于南陽市中心醫院神經科住院的11例臨床表現為cSAH的顱內大血管狹窄/閉塞患者的臨床資料。cSAH主要依靠影像學診斷，在CT或MRI上表現為出血局限于一個或幾個大腦凸面皮層腦溝內。腦血管病危險因素包括：高血壓、糖尿病、冠心病、高脂血癥、高D．Dimmer血癥、既往腦梗死病史及吸煙飲酒史等。

排除標準：(1)發病前有外傷史；(2)近期服用抗凝、抗血小板類藥物；(3)出血累及腦實質、外側裂、大腦縱裂、腦室及基底池等處。

1.2方法對該11例患者的臨床資料包括性別、年齡、既往病史、臨床表現及影像學結果進行回顧性總結分析。本組患者均行頭CT及DSA檢查，必要時行DWI檢查。影像片子均由1名影像科主任醫師及1名神經科主任醫師共同讀閱判定。附：按北美癥狀性頸動脈內膜切除協作研究組(NASCET)的標準規定[3]：腦動脈狹窄率=[(狹窄遠端正常直徑-狹窄段最窄直徑)/狹窄遠端正常直徑]×100%。狹窄率≤50%為輕度狹窄，51%～69%為中度狹窄，70%～99%為嚴重狹窄，100%為完全閉塞。

1.3統計學方法使用Microsoft Excl 2010軟件進行統計，采用描述性方法進行統計分析，計數資料采用率表示，計量資料采用中位數表示。

2結果

2.1一般資料本組患者中，男8例，女3例，男女比例約為2.67：1，發病年齡35～76歲，中位年齡62歲。<60歲男2例，女1例；>60歲男6例，女2例。本組患者既往病史情況如下：本組患者均患高血壓病，未規范治療，血壓控制不佳，另外合并糖尿病8例，脂代謝紊亂4例，冠心病5例，高D．Dimmer血癥2例，腦梗死史6例，吸煙8例，飲酒7例，無合并自身免疫病。

2.2臨床癥狀該組患者均急性起病，按例數多少排序如下：類似TIA者7例(63.6%)：發作性肢體無力6例(54.5%)，肢體麻木5例(45.5%)，言語不清2例(18.2%)，無意識障礙，每次持續不超出半小時；持續性神經功能缺損癥狀3例(27.3%)：肢體無力3例(27.3%)，肢體麻木2例(18.2%)，言語不清1例(9.1%)；癲癇發作1例(9.1%)；輕中度頭痛4例(36.4%)(以上數據有重疊)。

2.3影像學表現

2.3.1頭顱CT：本組患者均在發病1 d內行頭CT檢查。出血多位于中央溝或其附近，腦葉主要侵犯頂葉及額葉。

2.3.2DSA檢查：本組患者的DSA均未發現動脈瘤，表現為單側或雙側前循環大血管狹窄或閉塞，遠端有豐富的側支循環，其中煙霧病2例，單側大血管狹窄/閉塞9例，多數有不同程度動脈硬化表現，包括ICA閉塞1例，MCA閉塞7例及MCA重度狹窄1例。

2.3.3DWI檢查：本組患者中3例表現為持續神經功能缺損癥狀，后行DWI檢查，在出血同側出現新鮮梗死病灶(圖1)。

3討論

cSAH是一種少見的SAH類型，出血量小，臨床癥狀缺乏特異性，CT敏感性差，易被漏診誤診，若少量出血在非功能區，則更易漏診，故實際發病率要高于既往報道的7.45%[2]。其臨床癥狀、病因及影像學表現與動脈瘤性SAH均有明顯差異。

cSAH因出血量少、且僅侵犯局部皮層，劇烈的頭痛及腦膜刺激癥等典型SAH表現少見。本研究頭痛的發生率僅約36.4%，多為輕中度，無明顯規律及固定部位。既往研究表明cSAH最常見的臨床表現形式為發作性，這與少量出血觸發反復皮質擴布抑制有關[4]，包括類似TIA的神經癥狀、癲癇及類似偏頭痛的先兆癥狀。本組有7例患者表現為發作性感覺或運動癥狀，類似TIA，這與80%～90%的cSAH發生于中央溝或其附近的感覺或運動功能代表區有關[5]。另有3例表現為持續性神經功能缺損癥狀，后行DWI發現出血同側有新發梗死灶形成，考慮癥狀與梗死有關，與cSAH關系不大。國外既往報道表明癲癇在cSAH中的發生率為20%～58%[6-7]，明顯高于常見SAH，本組僅1例(9.1%)，腦電圖可見癲癇波。

cSAH的病因具有高度的異質性，血管性因素是主要原因，約占75%以上，其中包括ICA/MCA狹窄或閉塞及煙霧病，厲海娜等[8]對近10年來發表的26篇關于cSAH的中外文獻進行匯集分析，發現約7.59%(15/237)是由該病因引起，而Nakajima[9]及王擁軍[11]均研究表明50%左右的cSAH患者合并顱內同側大動脈狹窄或閉塞。在本組患者中，單側ICA/MCA狹窄或閉塞9例，煙霧病2例。目前認為側支循環理論可解釋其病理過程[11-13]，考慮與以下幾方面有關：(1)胡晨[14]曾報道ICA重度狹窄/閉塞的代償形式以Willis環為主，而MCA直接以皮層軟腦膜吻合支開放為主，而當Willis環開放障礙或代償達到極致，ICA也需依賴皮層軟腦膜吻合血管，這與本研究的結果一致。本組患者的DSA檢查提示在出血的半球凸面均可見豐富的軟腦膜側支血管；(2)軟腦膜血管結構不健全，壁薄質脆，在長期慢性缺血缺氧的誘導和紊亂的血流動力學形成的剪切力作用下，變得增粗、迂曲、擴張，若血壓突然升高，脆弱的側支血管在灌注壓及張力急驟升高時則發生破裂，本組患者均有長期高血壓病史，血壓處于高位波動狀態，控制不佳，入院時平均動脈壓均高于140 mmHg；(3)Chandra等[12]發現在ICA嚴重狹窄/閉塞的患者中，cSAH 多位于MCA 和PCA 的分水嶺區，本組出血部位也多位于血管擴張代償區和正常灌注區的分界線上，因為正常灌注區代償性的增加灌注壓后可導致該區域軟腦膜血管破裂，故出血部位可從側面支持該理論；(4)煙霧病的病變血管多位于為Willis環附近，Willis環常無法發揮作用，其側支類型不同于動脈粥樣硬化性狹窄或閉塞，劉文華等[15]指出顳淺和腦膜中動脈與軟腦膜動脈間形成的側支最常見，這些脆弱的側支血管破裂是煙霧病導致cSAH的原因。

軟腦膜吻合血管是大動脈閉塞良好結局的一個可靠的預測標志[16]，在改善長期缺血缺氧時功不可沒，卻又是cSAH的結構基礎，其平衡在于血壓管理，避免顧此失彼，而這一平衡點的確定有待于進一步探索。尤其對于長期高血壓病人更應規范降壓治療，防止血壓大幅度波動，嚴格把控血壓這最后一道"閘門"。同時本文發現，MCA狹窄/閉塞并發cSAH比例明顯高于ICA，這與MCA的代償以皮層軟腦膜血管為主的觀點相符，可推測，顱內血管狹窄/閉塞引起cSAH主要以MCA為主，但仍需要大樣本研究來證實該推測。

在本文中，3例表現為持續性神經功能缺損癥狀的患者行DWI提示同側出現新鮮梗死灶，Kleinig[11]、Geraldes[17]及曲方[18]均有類似的報道，在大動脈狹窄或閉塞的同側先后出現cSAH及缺血梗死灶。本組患者多數合并腦血管病危險因素，它們是動脈粥樣硬化性狹窄/閉塞的主要原因，DSA也證實大血管有不同程度的動脈粥樣硬化表現，故從相關性上也說明這些因素是導致cSAH的重要原因。在我們的常規思維中，顱內大動脈狹窄或閉塞的結局多為大面積梗死，但本文提醒我們，它亦可引起出血性卒中，以cSAH多見，有時cSAH是腦梗塞的前兆信號。cSAH易漏診誤診，多模態MR的診斷價值較高，尤其是FLAIE、GRE-T2及SWI。遺憾的是，本組患者均僅憑頭CT診斷，可能將部分淀粉樣血管病患者納入，亦可能漏掉CT陰性的患者。今后遇到此類可疑患者，應規范影像檢查流程，提高診斷率，并可追蹤病因。同時患者本組未行大腦灌注成像，未能為側支循環理論的血流動力學改變提示客觀依據。

既往觀點[1]認為老年cSAH患者的常見病因是CAA，而本文證實顱內大動脈狹窄/閉塞也是一個重要病因，并以MCA多見。以往人們較多關注它所引起的缺血性腦血管病，今后也要關注其側支循環和可能的皮層出血，尤其是血壓的管理，相反，遇到cSAH時，也應完善檢查探究病因，進行個體化精準治療。

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【中圖分類號】R743.3

【文獻標識碼】A

【文章編號】1673-5110(2016)05-0029-03

通訊作者：△張保朝，E-mail: zbc177777@163.com