幼年皮肌炎神經電生理研究

付雙莉　張　璘　孔林河　宋銀俏

鄭州市兒童醫院　鄭州　450000

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幼年皮肌炎神經電生理研究

付雙莉張璘孔林河宋銀俏

鄭州市兒童醫院鄭州450000

【摘要】目的探討幼年皮肌炎神經電生理的特點及應用價值。方法應用肌電圖/誘發電位儀檢測42例幼年皮肌炎患兒，并對13例進行復查，分析研究其結果。結果全部病例均為肌源性損害，陽性率100%，無1例合并周圍神經病；股內肌陽性率最高(100%)；運動單位電位(MUP)平均時限縮短、自發波敏感度最高均為100%；股內肌不同肌力MUP平均時限2組對比差異具有統計學意義(P<0.05)；2例低肌性皮肌炎和5例上肢臨床上無肌炎表現的肌肉，EMG仍可檢測出異常；13例復查的患兒自發波明顯減少或消失，MUP平均時限較前明顯增寬，治療前后2組比較差異有統計學意義(P<0.01)。結論肌電圖是一項敏感客觀的檢查，對于幼年皮肌炎不但能早期診斷，更重要的是能判斷肌纖維損害的病理階段、程度及范圍，并能發現臨床下病灶，能跟蹤觀察評價療效，指導臨床治療。

【關鍵詞】皮肌炎；兒童；神經電生理

幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是一種自身免疫性結蹄組織疾病，典型的臨床表現為四肢近端肌無力、疼痛，伴特征性的皮膚損害[1]。肌電圖異常是診斷該病很重要的一項指標，但目前JDM肌電圖研究較少。我科于2003-03-2015-05共檢測JDM患兒42例，現報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料42例均為我院神經內科、風濕科及皮膚科門診、住院的患兒，其中女24例，男18例；年齡3～14歲，平均8.6歲；病程2周～8個月。所有病例均符合Bohan等[2]的診斷標準，并排除感染后肌炎、其他自身免疫性疾病合并肌炎、運動神經源病和代謝性肌病。

1.2臨床表現出現雙上眼瞼水腫性紫紅色斑40例，面頰、鼻梁處毛細血管擴張性紫紅斑23例，關節伸側Gottron丘疹31例；上下樓吃力29例，行走不穩易摔倒、下蹲后不能站立11例，抬臂、穿衣困難24例；活動時肌肉疼痛或觸痛40例；腱反射均存在，下肢近端肌力Ⅲ級者11例，肌力大于Ⅲ級者31例；肌酶系列42例均增高；心電圖異常2例；輔助檢查未發現合并腫瘤。

1.3肌電圖檢查使用丹麥Dantec公司生產的Keypoint多功能肌電圖/誘發電位儀，實驗室內安靜暗光，仰臥位。對于不合作的患兒，先使其困乏后再給予10%水合氯醛保留灌腸，睡眠后進行神經傳導功能檢測，清醒后再進行同心圓針電極肌電圖檢測。

1.3.1神經傳導功能檢測：運動神經傳導速度(motor nerve conduction velocity， MCV)：鞍狀電極分別于Erb點、上肢、腹股溝、下肢刺激，表面電極相應于三角肌、拇短展肌、股直肌、拇展肌記錄，檢測腋神經、正中神經、股神經、脛神經。感覺神經傳導速度(sensory nerve conduction velocity， SCV)：鞍狀電極分別于腕部及小腿下1/3處刺激，指環電極或表面電極相應于食指及外踝下方記錄，檢測正中神經及腓腸感覺神經。主要觀察指標有速度、波幅及遠端潛伏期。

1.3.2同心圓針電極肌電圖(electromyography， EMG)檢測：同心圓針電極插入肌肉，觀察插入電位、自發電位、輕收縮時運動單位電位(motor unit potential， MUP)平均時限、多相波比例、重收縮時募集相；檢測肌肉有股四頭肌內側頭、脛骨前肌、三角肌、拇短展肌。

1.4統計學處理采用SPSS 13.0軟件對數據進行統計學分析處理，計量資料以均數±標準差表示，采用t檢驗，計數資料以百分率表示，采用χ2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2結果

42例全部進行神經傳導功能及EMG檢測，共檢測MCV 336條神經，SCV168條神經，EMG252塊肌肉。SCV波幅及速度均正常；MCV速度及遠端潛伏期均在正常范圍，但復合肌肉動作電位(compound muscle action potential， CMAP)波幅可疑降低23例，降低14例；EMG各項指標異常情況見表1。股內肌肌力Ⅲ級共22塊MUP平均時限(4.99±0.88)ms、>Ⅲ級共62塊MUP平均時限(5.51±0.98)ms，2組對比t=2.19，P<0.05。42例中13例治療3～6個月后復查，其股內肌MUP平均時限治療前(4.86±0.80)ms、治療后(7.38±1.01)ms，2組對比t=10.03，P<0.01。

表1　42例JDM EMG不同肌肉各項指標異常情況比較　[n(%)]

3討論

JDM的病因及發病機制目前尚不完全清楚，但多數學者認為可能是由于環境因素作用于遺傳易感個體觸發機體產生一系列的免疫應答反應，病變同時累及皮膚和肌肉，稱為皮肌炎，如僅累及肌肉則稱為多發性肌炎。JDM在臨床上不常見，我國確切的發病率還不清楚，國外報道每年為4～5人/100萬[5]，該病好發于學齡期兒童。本組病例年齡3～14歲、平均8.6歲，全部都有典型的皮疹表現，40例(95.2%)有不同程度的肌無力及肌痛癥狀；2例來自皮膚科的患兒，具有典型皮膚損害但無肌肉受累臨床表現，且亦未應用免疫抑制劑以及其他可導致特征性皮疹的藥物，病史超過半年，一直誤診為濕疹或異位性皮炎，但查肌酶譜輕度增高、EMG及病理檢查有肌肉損害的改變，符合低肌病性皮肌炎診斷[6]，經風濕科醫師會診確診。這也提示皮膚科醫師要多關注本病，及時行必要的檢查。

本組病例神經傳導功能共檢測504條神經，僅表現為CMAP波幅降低，占88.10%(37/42)，文獻報道推測DM本身可引起CMAP波幅下降[7]，這是由于部分肌細胞變性壞死，參與生成CMAP的肌纖維數量減少的緣故。本組病例EMG均為肌源性損害，無1例合并周圍神經病，這與成人結果有很大的不同，本文認為與成人合并腫瘤、糖尿病、腕管綜合征及其他免疫疾病較多有關，而本組病例未見合并前述疾病。

同心圓針電極肌電圖檢測是診斷JDM主要指標之一，本組患兒全部為肌源性損害，異常率100%。從表中可看出股內肌陽性率最高(100%)、三角肌次之(73.8%)、脛骨前肌第三(31.0%)、拇短展肌最低(4.8%)，與臨床下肢重于上肢、近端重于遠端相符。由于廣泛的微血管病變，導致肌細胞變性、壞死、再生和萎縮等變化，出現在EMG上就是一系列生物電學的改變：(1)MUP平均時限縮短、波幅減小；(2)出現自發電位、肌強直電位或肌強直樣電位；(3)多相波增多；(4)可見病理性干擾相[4，8]。上述這些改變敏感度各有不同，本組病例MUP平均時限縮短、自發波陽性率最高均為100%(42/42)，這些情況表明患兒大都還處于急性進展期或活動期。正是基于MUP平均時限敏感度、股內肌陽性率均較高的依據，本文不同肌力分為2組對比，差異具有統計學意義(P<0.05)，提示肌力越低，肌纖維損害程度越重，EMG可定量分析判斷之。低肌性皮肌炎2例和5例上肢臨床上無肌炎表現的肌肉，EMG仍可檢測出異常。EMG是一種生物電學方面的檢查，對廣泛性肌纖維損害的敏感度非常高，綜合前述資料本文認為EMG對JDM不但能定性診斷，更重要的是能判斷損害程度、范圍和病理階段，并能發現臨床下病灶。

經3～6個月治療后復查13例患兒，肌力明顯提高至Ⅳ+～Ⅴ級；CMAP波幅較前明顯增高或正常、平均增高73%；自發波明顯減少或消失；MUP平均時限較前明顯增寬，治療前后2組比較，差異具有統計學意義(P<0.01)；這是由于隨著炎癥的消退，變性肌纖維可逆性恢復、再生、部分肌纖維代償性肥大以及神經纖維側支再支配等原因所致。纖顫電位是判斷療效非常敏感的指標，如治療有效其會明顯減少；如該電位還是大量出現，則表示激素量不夠或治療時間短；如臨床癥狀恢復不理想，該電位已明顯減少或消失，則說明出現了激素性肌病[9]。EMG能很敏感客觀地跟蹤觀察評價療效，指導臨床用藥。

以往多數人認為小兒EMG操作困難，結果不準確，但我們長期實踐經驗表明只要有足夠的耐心、嫻熟的手法，小兒EMG同樣能得出準確的結論。

4參考文獻

[1]Dalakas MC，Hohlfeld R.Polymyositis and dermatomyositis[J]. Lancet， 2003 ，362(9 388)：971-982.

[2]Bohan A，Peter JB.Polymyositis and dermatomyositis[J].N Engl J Med， 1975，292(7)：344-347.

[3]吳希如，林慶.小兒神經系統疾病基礎與臨床[M].北京：人民衛生出版社，2000：284-289.

[4]沈定國.神經病學[M].14版.北京：人民軍醫出版社，2007：72-78.

[5]AL-Mayouf S，AL-Mazyed A， Bahabri S.Efficacy of eatly tyeatment of severe juven dermatomyositis with intravenous methylprednisolone and methotrexate[J]. Clin Rheumatol，2000，19(2)：138-141.

[6]Sontheimer RD. Would a new name hasten the acceptance of amyopathic dermatomyositis (dermatomositis sine myositis) as a distinctive subset within the idiopathic inflammatory dermatomyopathies spectrum of clinical illness[J].J An Acad Dermatol，2002，46：626-636.

[7]Franca MC，Faria AV，Queiroz LS，et al. Myositis with sensory neuronopathy[J]. Muscle Nerve， 2007，36： 721-725.

[8]黨靜霞.肌電圖診斷與臨床應用[M].北京：人民衛生出版社，2013：118；369.

(收稿2015-10-12)

【中圖分類號】R471.044

【文獻標識碼】B

【文章編號】1673-5110(2016)06-0079-02