平山病的神經電生理特點

[摘要] 目的 分析平山病的神經電生理特點，以提高對該病的診斷水平。 方法 方便選取2009年2月—2014年1月在該院中就診的20例平山病患者為研究對象，進行神經傳導及針極肌電圖檢測，觀察感覺神經傳導、運動神經傳導情況，針極肌電圖表現，對比單側發病患者患肢、健肢正中神經與尺神經的CAMP波幅、DML、ADM/APB。結果 20例患者中，均具正常SCV、SNAP波幅。8例尺神經DML延長，4例正中神經DML延長，1例橈神經DML延長；18例尺神經CMAP波幅降低，11例正中神經CMAP波幅降低，5例橈神經CMAP波幅降低。20例均患側頸7，8～胸1節段支配肌異常，2例同時累及頸7節段支配肌；17例對側上肢頸8～胸1節段支配肌異常，11例同時累及頸7節段支配肌。11例單側發病患者中，患肢正中神經CMAP波幅（7.75±1.86）mV、DML（4.07±0.54）ms，尺神經CMAP波幅（3.75±2.45）mV、DML（3.45±0.38）ms，ADM/APB（0.48±0.32）；健肢正中神經CMAP波幅（10.27±1.17）mV、DML（3.72±0.23）ms，尺神經CMAP波幅（10.46±1.99）mV、DML（2.80±0.29）ms，ADM/APB（1.04±0.24）。患肢正中神經、尺神經CMAP波幅，ADM/APB低于健肢，正中神經、尺神經DML高于健肢，差異有統計學意義（P<0.05）。 結論 平山病的神經電生理學特點可為該病提供有助于定位診斷和鑒別診斷的依據。

[關鍵詞] 平山病；神經電生理；肌萎縮

[中圖分類號] R746.9 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2016）12（c）-0187-03

[Abstract] Objective To analyze the electrophysiological characteristics of Hirayama disease， in order to improve the diagnostic level of the disease. Methods Convenient selection in February 2009 to January 2014 in our hospital clinic of 20 cases of hirayama disease as the research object， on nerve conduction and needle electromyography detection，the changes of sensory nerve conduction， motor nerve conduction and needle electromyography （EMG） were compared between the limbs of the patients with unilateral disease， CAMP amplitudes of median nerve and ulnar nerves， DML， ADM / APB。 Results 20 patients， all with normal SCV， SNAP amplitude. 8 cases of ulnar nerve DML prolonged， 4 cases of median nerve DML prolonged， 1 case of radial nerve DML prolonged； 18 cases of ulnar nerve CMAP amplitude decreased， 11 cases of median nerve CMAP amplitude decreased， 5 cases of radial nerve CMAP amplitude decreased. 20 cases were affected side 7，8 ～ thoracic segment 1 control muscle abnormalities， 2 cases involving the neck 7 section of the muscle control； 17 contralateral upper limb neck 8 ～ thoracic 1 segment dominated muscle abnormalities， 11 cases involving the neck at the same time 7 segments dominate the muscle. The mean CMAP amplitude（7.75 ± 1.86） mV， DML （4.07 ± 0.54） ms， the amplitude of CMAP of the ulnar nerve （3.75 ± 2.45） mV， DML（3.45 ± 0.38） ms， ADM / APL （0.48 ± 0.32）， median nerve CMAP amplitude （10.27 ± 1.17） mV， DML （3.72 ± 0.23） ms， ulnar nerve CMAP amplitude （10.46 ± 1.99） mV， DML （2.80 ± 0.29） ms， ADM / APB （1.04 ± 0.24）. The CMAP amplitude and ADM / APB of the limb median nerve and the ulnar nerve were lower than those of the healthy limb， and the DML of the median nerve and the ulnar nerve were higher than that of the healthy limb， the difference was statistically significant（P <0.05）. Conclusion Hirayama disease electrophysiological characteristics can provide help to the diagnosis and differential diagnosis of localization basis for the disease.

[Key words] Hirayama disease； Electrophysiology； Muscle atrophy

平山病（Hirayama Disease）是一種少見的引起上肢遠端肌萎縮的局灶性頸髓灰質病，又稱良性單肢肌萎縮（benign monomelica myotrophy）。此病好發于青春期，男性多見，隱襲起病，其臨床表現與肌萎縮側索硬化（Amyotrophie Lateral Sclerosis，ALS）初期、頸髓、頸神經根、臂叢及上肢單神經病或多神經病有所相似，而電生理檢查對該病診斷具有重要價值[1]。為提高對該病的認識及診斷水平，現方便收集該院2009年2月—2014年1月確診的20例平山病患者的神經電生理資料進行分析，現報道如下。……