幼兒色素性蕁麻疹1例＊?

2016-05-09 01:43:35申小平魏羽佳

貴州醫科大學學報 2016年2期

高　吉，申小平，汪　宇，魏羽佳

(貴州醫科大學附院皮膚科，貴州貴陽　550004)

幼兒色素性蕁麻疹1例＊?

高吉，申小平，汪宇，魏羽佳*

(貴州醫科大學附院皮膚科，貴州貴陽550004)

［關鍵詞］蕁麻疹，色素性;肥大細胞增多癥;皮膚

網絡出版時間: 2016－02－23網絡出版地址: http: / /www.cnki.net/kcms/detail/52.5012.R.20160223.2053.052.html

肥大細胞增多癥是以肥大細胞在一個或者多個器官的增多為特點的腫瘤性疾病，其癥狀是由肥大細胞在各個器官浸潤或(和)肥大細胞釋放的介質所引起。根據病情可分為輕度和重度，輕者可無癥狀，重癥累及重要臟器，預后差。WHO將肥大細胞增多癥主要分為皮膚性和系統性兩大類，皮膚性肥大細胞增多癥以色素性蕁麻疹為主要表現，在臨床上較少見，本文報道1例幼兒色素性蕁麻疹。

1　臨床資料

患兒男，1歲4個月，因四肢、軀干反復皮疹伴瘙癢1+年，于2014年6月20日就診。患兒為第1胎，順產，出生時無窒息，否認藥物過敏史、手術外傷史，否認傷寒、結核等傳染病史，無遺傳病史及相關類似疾病家族史，父母非近親結婚，身體健康。患者于出生3個月時，反復出現胸背部散在分布暗紅色或棕褐色的黃豆至蠶豆大小的丘疹、斑丘疹和斑塊，呈圓形和橢圓形，伴劇烈瘙癢，發病時患兒煩躁不安、易哭鬧、搔抓，未予治療。隨后皮疹增多，逐漸波及四肢皮膚，無發熱寒戰、腹痛腹瀉等癥狀，搔抓后原有皮疹局部出現潮紅和高出皮面風團樣丘疹，皮疹不能自行消退，曾就診于當地多家醫院，診斷為色素性蕁麻疹，予以抗組胺及外用藥物等治療，治療效果欠佳。體格檢查:四肢、軀干皮膚見散在或密集分布黃豆至蠶豆大小暗紅色、紅褐色或棕褐色斑丘疹、斑片及棕褐色色素沉著斑，呈不規則形、圓形或橢圓形，部分融合成片，邊界不清(圖1)，Darier征陽性，無滲出、水皰等，全身淺表淋巴結未觸及腫大。實驗室檢查:血常規、大小便常規未見異常。皮膚病理活檢HE染色示表皮未見明顯病變，真皮淺層見大量淋巴樣細胞浸潤，免疫組織化學染色示CD117 +，CD68 +，CD138 +，CD20－，CD3－，MPO－，CK－細胞增生，Ki67﹤5﹪(圖2)，考慮皮膚肥大細胞增生癥。根據臨床癥狀和病理結果，診斷為色素性蕁麻疹。予以馬來酸氯苯那敏片口服及爐甘石洗劑外用，軀干部皮疹稍有減少，但仍有新發皮疹，治療效果不理想，目前仍在隨訪中。

圖1　皮膚性肥大細胞增多癥患兒軀干、四肢皮損表現Fig.1　Skin lesions of the trunk and extremities of patients with cutaneous mast cell hyperplasia

2　討論

肥大細胞增多癥分為皮膚性和系統性，以前者多見。皮膚性的損害僅累及皮膚，好發于兒童，成人少見。皮膚性肥大細胞增多癥包括肥大細胞瘤、斑丘疹性皮膚肥大細胞增多病(也稱色素性蕁麻疹)和彌漫性皮膚肥大細胞增多病，以色素性蕁麻疹多見，發病率為1∶1 000～1∶8 000，一般不引起系統損害，部分有自愈傾向，預后較好。但幼兒色素性蕁麻疹發生急性肥大細胞脫顆粒則有生命危險。色素性蕁麻疹主要表現為全身皮膚及黏膜的色素性斑疹、斑丘疹，紅色及紅棕色，圓形或卵圓形，顏面部、手掌及足趾較少累及［1］，Darier征陽性［2］。依據典型的臨床表現和特征性組織學表現，皮膚性肥大細胞增多癥的診斷不難。有研究表明臨床表現和Darier征比皮膚活檢病理組織學對本病的診斷更為精確，意義更大［3］。肥大細胞增多癥為先天性疾病，暫無有效治療方法，主要以控制癥狀為主，減輕皮膚潮紅及瘙癢癥狀可選用抗組胺及抗5-羥色胺劑，如氯苯那敏、賽庚啶及糖皮質激素;抑制肥大細胞脫顆粒可選用肥大細胞穩定劑如酮替芬［4－5］。本例患兒有典型的色素性蕁麻疹的臨床表現，皮膚病理結果HE染色顯示大量淋巴樣細胞浸潤，因肥大細胞在HE染色病理片子中不易與組織細胞相區別，進一步行免疫組織化學染色提示CD117 +，證實淋巴樣細胞為肥大細胞，故明確診斷為色素性蕁麻疹，對癥治療后，瘙癢癥狀好轉，軀干部皮疹稍有減少，但仍有新發皮疹，目前正在隨訪治療中。