是什么讓生命戛然而止

趙斌

醫(yī)學(xué)上把那種沒有預(yù)期到的突然出現(xiàn)的死亡稱作猝死，不包括自殺、車禍這些已知病因?qū)е碌目焖偎劳觥?/p>

幾種常見的猝死

心源性猝死

猝死常見的原因有心臟的問題、呼吸的問題和腦子的問題。而心臟發(fā)生的問題最多，從發(fā)病到死亡的時(shí)間也最快，又稱為心源性猝死。

在前不久的北京馬拉松比賽中，一位年輕選手在比賽中途突然呼吸心跳停止，急救員給予緊急心肺復(fù)蘇，心跳呼吸得以恢復(fù)，緊急送到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)，這位選手的心臟血管堵了。這是一例典型的心源性猝死，好在，并未致死。

窒息猝死

但小孩發(fā)生的猝死，更多是呼吸道的窒息。

曾經(jīng)碰到一位只有2個(gè)月大的嬰兒，母親喂完奶，就把孩子仰放在床上出去干別的事去了，等過了一會(huì)兒再回來的時(shí)候，發(fā)現(xiàn)孩子俯臥位趴在了床上，臉色青紫，呼吸也沒了，到了醫(yī)院，孩子所有的生命體征都消失了。醫(yī)生推測，孩子的猝死與呼吸道的窒息有關(guān)。

腦血管破裂猝死

腦血管的破裂也可以導(dǎo)致猝死的發(fā)生。先天性腦血管畸形破裂出血可以發(fā)生于年紀(jì)很輕的患者。一位17歲的女孩早上在家里上衛(wèi)生間，進(jìn)衛(wèi)生間的時(shí)候還帶著隨身聽聽音樂，但過了一些時(shí)間，家里人發(fā)現(xiàn)女孩還沒有出來，就進(jìn)到衛(wèi)生間去看，這時(shí)發(fā)現(xiàn)女孩已經(jīng)昏迷不醒了，呼吸也很微弱，送到醫(yī)院還沒有來得及作各種檢查，女孩就不行了。以往女孩的身體挺健康，家里人也沒有聽說最近女孩有什么不舒服。醫(yī)生認(rèn)為，女孩發(fā)生腦血管畸形破裂的可能性很大。

猝死救治難度大

許多時(shí)候，對猝死病人的救治難度很大：

一是不知道猝死什么時(shí)候發(fā)生；

二是猝死發(fā)生的時(shí)候，往往沒有專業(yè)醫(yī)生在現(xiàn)場，即便碰巧有醫(yī)生在現(xiàn)場，搶救設(shè)備又不能及時(shí)到位；

三是猝死的病因常常不能及時(shí)診斷，因?yàn)橛行┾朗呛筇旒膊?dǎo)致的，也有一些猝死是先天因素引發(fā)的。中老年猝死心源性因素多

猝死在各個(gè)年齡段均可發(fā)生。成年人的猝死50%以上是心源性猝死，腦源性猝死占10%～20%。大部分（80%）大干45歲的心源性猝死患者都患有嚴(yán)重的冠心病，從而導(dǎo)致了心肌缺血和致命性的心律失常。

對于后天有冠心病、腦血管病和其他一些可控性心臟病的患者來說，保持良好的生活方式，按時(shí)吃藥，控制好血壓、血脂、血糖、尿酸等至關(guān)重要。不要過于緊張、過于勞累和壓力過大，心理和身體的壓力負(fù)荷過大又長期得不到緩解，就容易導(dǎo)致猝死的發(fā)生。

年輕人的猝死遺傳病因多

在小于45歲的年輕患者中，心源性猝死的遺傳性病因更為常見，如早期動(dòng)脈粥樣硬化、原發(fā)性電疾患、心肌病以及胸主動(dòng)脈瘤/夾層。

原發(fā)性電疾患包括長QT綜合征、短QT綜合征、Brugada綜合癥、早期復(fù)極化綜合征、兒茶酚胺多形室速、特發(fā)性室顫、家族性的Wolff-Parkinson-White綜合征、進(jìn)行性心臟傳導(dǎo)失常、重疊綜合征。大部分的心源性猝死的發(fā)病源于心律失常，比如室性心動(dòng)過速和室顫。雖然產(chǎn)生心律失常的一個(gè)基礎(chǔ)是器質(zhì)性心臟病，但是在原發(fā)性電疾患患者中，危及生命的室性心律失常一般不伴有明顯的器質(zhì)性心臟病。原發(fā)性電疾患是分子缺陷導(dǎo)致的。

遺傳性的心肌病包括一組異質(zhì)性的疾病，像肥厚性心肌病、擴(kuò)張性心肌病、致心律失常性右心室心肌病、左心室收縮功能障礙、限制性心肌病。心肌病以心肌的結(jié)構(gòu)重塑為特點(diǎn)。這些結(jié)構(gòu)的異常導(dǎo)致了心臟組織電穩(wěn)定性的進(jìn)行性喪失。

胸主動(dòng)脈瘤/夾層包括了馬凡氏綜合征、Loeys-Dietz綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、無癥狀的動(dòng)脈瘤綜合征、二葉式主動(dòng)脈瓣相關(guān)動(dòng)脈瘤。若不采取治療，胸主動(dòng)脈瘤會(huì)進(jìn)展為夾層甚至破裂。因胸主動(dòng)脈夾層死亡的患者是因腹主動(dòng)脈破裂死亡患者的2～3倍。對于腹主動(dòng)脈瘤破裂，送入急診的高達(dá)75%的患者能夠存活。而對于胸主動(dòng)脈夾層，40%的病例會(huì)立即死亡，而且每過一小時(shí)死亡比例上升1%。

另外，有研究顯示，遺傳性的主動(dòng)脈瘤疾病和室性心律失常有關(guān)，這也提示了這些患者的死亡并不僅僅是由于主動(dòng)脈血管的破裂。80年代馳名世界的美國著名排球運(yùn)動(dòng)員海曼就是一名馬凡氏綜合征的患者。她因先天遺傳疾病英年早逝。

荷蘭的一項(xiàng)研究顯示，大約80%的心源性猝死患者均被懷疑或不能完全排除有遺傳性心臟病的可能。對于心源性猝死患者的家屬來說，這一事件能否預(yù)防顯得格外重要。

在過去十年來，對那些有潛在遺傳性心臟病的患者的治療方法已經(jīng)有了巨大的進(jìn)步。多種基因的發(fā)現(xiàn)、高級(jí)分子生物學(xué)技術(shù)的使用使得分子診斷成為可能，通過心臟遺傳學(xué)的篩查，22%～53%的家庭可被檢測出有遺傳性心臟病，從而為我們識(shí)別出高危的親屬，并使預(yù)防性的治療或者開展癥狀發(fā)生前的隨訪成為可能。