25例心肌致密化不全病人的超聲心動圖特征分析

楊敏敏，王　健，薛思瑤

山西醫科大學(太原030001)

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25例心肌致密化不全病人的超聲心動圖特征分析

楊敏敏，王健，薛思瑤

山西醫科大學(太原030001)

摘要：目的探討超聲心動圖對心肌致密化不全(NCVM)病人的診斷價值。方法選取2013年10月—2015年10月接受超聲心動圖檢查且診斷為NCVM的病人25例，其中男18例，女7例，年齡25歲～76歲。應用超聲心動圖實施多切面掃查，于心室舒張末期選擇室壁最厚部位測量非致密化心肌厚度與致密化心肌厚度并計算兩者比值(N/C)，并且記錄N/C>2的節段數。結果25例病人中，24例為左心室受累，1例為右心室受累，均觀測到過度突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩，且心腔內的血流與肌小梁間的隱窩溝通。病變部位主要是左室心尖部(第17節段，100%)和左室側壁中間段(第12節段，91%)，其次為左室下壁中間段(第10節段，50%)和左室后壁中間段(第11節段，45%)，室間隔中段及基底段的心肌結構未見明顯異常。結論NCVM 以累及心尖部和左室側壁中間段較常見，心肌致密化不全病人的超聲心動圖有明顯特征性，是診斷心肌致密化不全的一種可靠檢查方法。

關鍵詞：心肌致密化不全；超聲心動圖；肌小梁；小梁間隱窩

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium，NCVM)，又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續狀態，其主要特點是粗大的網狀肌小梁和與左心室腔交通的深陷的小梁間隱窩，是胚胎發育過程中(第5周～第8周)心肌致密化過程停滯的結果[1]。NCVM的臨床表現多樣，從無癥狀到進行性心功能惡化、充血性心力衰竭、心律失常、栓塞事件甚至猝死[2-4]。目前超聲心動圖是診斷心肌致密化不全的主要技術，本研究通過分析 25例心肌致密化不全病人的超聲心動圖表現，探討超聲心動圖診斷心肌致密化不全的應用價值，提高對本病的認識。

1資料與方法

1.1研究對象選取2013年10月—2015年10月在我院接受超聲心動圖檢查且診斷為 NCVM 的病人25例為研究對象，其中男18例，女7例；年齡25歲～76歲(45.0歲±5.0歲)；20例病人以胸悶、心慌等病癥就診。

1.2儀器與方法所選診斷儀器為飛利浦 IE33型彩超診斷儀，探頭頻率2 MHz～4 MHz。病人取左側臥位，先用二維超聲及M型超聲進行左心室長軸、左心室短軸、心尖四腔、劍突下四腔等多切面掃查，觀察病變心室的形態結構、室壁厚度，再通過彩色多普勒血流顯像觀察病變心室的血流變化。

采用 Paterick等[5]的測量方法，即在舒張末期，于胸骨旁心室短軸切面同一心肌節段測得的疏松部(N)/ 致密部(C)比值≥2，作為 NCVM的診斷標準；N為肌小梁頂部與心外膜表面之間的距離，C為隱窩底部與心外膜表面之間的距離。釆用左心室17節段分析法(牛眼圖，見圖1)在左室舒張末期進行左心室17節段是否受累的判斷與測量，N/C>2定義為該節段受累，≤2判定為未受累，根據上述判斷計算出該病人左室致密化不全受累節段的數目。

圖1　左心室17節段分析法示意圖

2結果

25例病人中24例為左心室型，1例為右心室型。心肌致密化不全的病人均具有典型特征性：左心室或右心室可見多發性異常粗大的肌小梁，呈網絡狀交織，肌小梁間見大小不等的深陷間隙，非致密化的心肌最大厚度與致密化心肌厚度比>2。病變部位主要是左室心尖部(第17節段，100%)和左室側壁中間段(第12節段，91%)，其次為左室下壁中間段(第10節段，50%)和左室后壁中間段(第11節段，45%)(見表1)，室間隔中段及基底段的心肌結構未見明顯異常。彩色多普勒血流顯像顯示隱窩內的低速血流與心腔內高速血流相通(見圖 2、圖3)，受累心室增大。

表1　超聲心動圖判斷左心室受累各節段受累情況

圖2彩色多普勒

圖3二維超聲心動圖

3討論

NCVM是一種罕見的、具有臨床特色的、非單一遺傳背景的先天性疾病。正常胚胎發育的前4周，冠狀動脈循環形成前，胚胎心肌是由海綿狀心肌組成，心腔的血液通過其間的隱窩供應相應區域的心肌。胚胎發育5周～6周，心室肌逐漸致密化，隱窩壓縮成毛細血管，形成冠狀動脈微循環系統。NCVM是胚胎期正常致密化過程失敗，導致心腔內隱窩的持續存在，肌小梁發育異常粗大，而相應區域的致密心肌減少。病變可侵及左心室，伴或不伴右心室受累[1]。

NCVM以漸進性的心功能障礙、心律失常和系統性血栓栓塞為主要臨床表現[2-4]。本組病例的臨床表現亦符合上述特點。進行性心力衰竭系收縮功能及舒張功能障礙引起[5]。舒張功能減低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主動弛張障礙和室壁僵硬度增加。收縮功能障礙是由于多個異常隆突的肌小梁對血液的需求和心臟血供不匹配造成了慢性缺血。本組病例心電圖表現為室性心律失常和傳導阻滯多發，系統性血栓栓塞是由于心房顫動和深陷隱窩形成的緩慢血流引起血栓形成、栓子脫落、血栓栓塞。

NCVM 具有特征性的超聲心動圖表現，包括過度突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。但是，學者們對NCVM的診斷標準目前尚未取得共識。1990年Chin等[7]首次提出了量化診斷的標準：以心外膜表面到小梁間隱窩的底部(即致密化部分)定義為X，以心外膜表面到小梁的頂端(即室壁全層)定義為Y，X/Y≤0.5即可診斷NCVM。然而，有許多學者認為，這一診斷標準不具有特異，有許多擴張型心肌病的左室心內膜也會伴有肌小梁的增多、增粗、紊亂，甚至肌小梁層的厚度超過了致密層厚度。2001年Jenni 等[8]提出了新的超聲診斷標準：①可見到典型的兩層不同的心肌結構，外層( 致密化心肌) 較薄，內層(非致密化心肌)較厚，可見突出的小梁和深陷的隱窩；②收縮末期胸骨旁短軸非致密化層與致密化層比例(NC/C)>2；③彩色多普勒超聲顯示隱窩內的低速血流與心腔內的高速血流相通，但不與冠狀動脈循環交通。本研究采用 Paterick 等[5]的方法，即在舒張末期、在胸骨旁心室短軸切面觀、同一心肌節段的 N/C 比值≥2，作為診斷 NCVM 的定量診斷標準。因為采用舒張末期作為測量的時相，與美國超聲心動圖學會(ASE)推薦的在舒張末期測量室壁厚度的建議一致[9]。同時，Paterick 等[5]發現，在胸骨旁心室短軸切面測量舒張末期 N/C比值≥ 2 作為診斷標準，與心臟磁共振的診斷相關性好。

由于胚胎期致密化過程的停滯階段有個體差異，因此，未致密化的心肌節段亦存在差異。但是，NCVM累及的心肌節段有一定的分布規律。Oechslin等[10]的研究顯示，NCVM 累及心尖部、左室中部側壁和下壁最常見，其次是左室中部前壁、室間隔中部，累及基底部較少見，未見累及右室。本研究顯示，NCVM 累及心尖部和左室側壁中間段較常見，基底部較少見，亦有累及右室游離壁，但很少見。這種分布規律符合心肌致密化的胚胎發育過程，即心肌的致密化過程從右室到左室、從心底到心尖、從心外膜到心內膜[11]。

此外，本研究發現，NCVM的診斷不僅要強調N/C的比值，還要考慮受累的節段數。鑒于通常致密化心肌在心尖部非常薄，往往不能準確測量其厚度，所以類似研究都不計算心尖段(第17段)的N/C比值[12]。但從心尖段受累的情況看，本研究25例NCVM病人無一例外都累計了心尖段，并且其程度都超過了其他受累節段。因此，提出心尖段合并其余16節段中至少2個游離壁節段的N/C比值>2方可診斷為NCVM。

綜上所述，成人心肌致密化不全超聲心動圖表現有明顯特征性，是診斷成人心肌致密化不全的一種可靠、有效檢查方法。

參考文獻：

[1]Towbin JA，Lorts A.Left ventricular noncompaction cardiomyopathy[J].Lancet，2015，386(9995)： 813-825.

[2]Yousef ZR，Foley PW，Khadjooi K.Left ventricular non-compaction：clinical features and cardiovascular magnetic resonance imaging[J].BMC Cardiovasc Disord，2009，9：37.

[3]Namazi MH，Eslami V.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium with an unusual presentation of angina pectoris[J].Rev Cardiovasc Med，2009，10(4)：232-235.

[4]St?llberger C.Arrhythmias and left ventricular hypertrabeculation[J].Curr Pharm Des，2010，16(26)：2880-2894.

[5]Paterick TE，Umland MM，Jan MF，et al.Left ventricular noncompaction： a 25-year odyssey[J].J Am Soc Echocardiogr，2012，25(4)：363-375.

[6]Agmon Y，Connolly HM，Olson LJ.Noncompaction of the ventricular myocardium[J].Am Soc Echocardiogr，1999，12：859-863.

[7]Chin TK，Perloff JK，Williams RG，et al.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium：a study of eight cases[J].Circulation，1990，82：507-513.

[8]Jenni R，Oechslin E，Schneider J，et al.Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction：a step towards classification as a distinct cardiomyopathy[J].Heart，2001，86(6)：666-671.

[9]Floria M，Tinica G，Grecu M.Left ventricular non-compactionchallenges and controversies[J].Maedica (Buchar)，2014，9(3)：282-288.

[10]Oechslin EN，Attenhofer Jost CH，Rojas JR，et al.Longterm follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction： a distinct cardiomyopathy with poor prognosis[J].J Am Coll Cardiol，2000，36(2)：493-500.

[11]Rosa LV，Salemi VM，Alexandre LM，et al.Noncompaction cardiomyopathy： a current view[J].Arq Bras Cardiol，2011，97(1)：e13-e19.

[12]Petersen SE，Selvanayagam JB，Wieamann F，et al.Left ventricular non-compaction：insights from cardiovascular magnetic resonance imaging[J].Am Coll Cardiol，2005，46：101-105.

(本文編輯郭懷印)

(收稿日期：2015-12-29)

中圖分類號：R542.2R256.2

文獻標識碼：B

doi：10.3969/j.issn.1672-1349.2016.09.032

文章編號：1672-1349(2016)09-1017-03

通訊作者：王健，E-mail：wangjian5688@sina.com