張 洋王鵬飛田 源肖躍海孫 發*唐開發*.貴州醫科大學附屬醫院泌尿外科(貴陽 550004);2.貴州醫科大學203級碩士研究生
*共同通訊作者,孫發,E-mail:sfguizhou@163.com;唐開發,E-mail:doc.tangkf@hotmail.com
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原發性附睪淋巴瘤1例
張 洋1,2王鵬飛1,2田 源1肖躍海1孫 發1*唐開發1*
1.貴州醫科大學附屬醫院泌尿外科(貴陽 550004);
2.貴州醫科大學2013級碩士研究生
*共同通訊作者,孫發,E-mail:sfguizhou@163.com;唐開發,E-mail:doc.tangkf@hotmail.com
我院于2013年1月收治1例原發性附睪淋巴瘤患者,現報告如下。
男,58歲,發現左側附睪包塊1周。查體:全身淺表淋巴結為捫及腫大,左側附睪尾部可觸及多個結節,較大者約2.5mm×2.0mm,結節表面光滑、質硬、活動度差,無明顯觸痛。輔助檢查:血常規、尿常規、肝功能、腎功能、凝血全套、乙肝兩對半、傳染病篩查、心電圖和胸片均無明顯異常。人絨毛膜促性腺激素-β(HCG-β)<0.100 mIU/mL(正常范圍),甲胎蛋白(AFP )9.80ng/mL(正常范圍)。陰囊B超提示:左側附睪體尾部見多個低回聲結節,其中一個大小約2.5cm×2.0cm,形態規則,邊界清楚,血流信號稍豐富。術前心電圖、胸片、凝血功能等常規檢查無手術禁忌,遂在麻醉下行左側附睪腫塊切除術。術后標本:未帶精索的附睪一個,大小約6cm×2.5cm×1.5cm。切面多個結節,最大一個2.5cm×2.0cm×1.5cm腫物,腫物切面灰白、實性、質中。病理診斷(HE染色):(左側)附睪大部分結構破壞,組織變性壞死,個別附睪管內精子潴留,伴大量淋巴瘤樣細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤,見個別散在大細胞。免疫組織化學: CD20+(部分),CD79α+(部分),CD3及CD5+(部分),以CD79α (+)B細胞增生占優勢,CD138+(漿細胞),EMA+(部分漿細胞),CD23-,CD10-, CyclinD1-,CK-,CD117-,PLAP-。κ陽性細胞略多余λ陽性細胞,無明顯優勢。HE染色切片見淋巴上皮病變及細胞漿內包涵體,未見確切Duteher包涵小體,不能除外MALT (mucosa-associated lymphold tissue-type,黏膜相關淋巴組織型)淋巴瘤[1],見圖1。
一、診斷
原發性附睪淋巴瘤臨床上很少見,目前國內外報道均較少。因為淋巴瘤及睪丸淋巴瘤均可侵及附睪,故診斷為原發性附睪淋巴瘤必須強調:(1)腫瘤僅局限于附睪,全身檢查無類似病灶;(2)外周血及骨髓像無異常;(3)其他部位出現繼發病灶時間上晚于原發病灶;(4)既往并無淋巴瘤病史[2]。原發性附睪淋巴瘤主要臨床表現為附睪無痛性、質硬包塊,少數伴有脹痛、發熱,早期發病隱匿即使出現臨床癥狀也無特異性,臨床上需要與附睪炎、附睪腺樣瘤、附睪癌、附睪結核等相鑒別。本例患者也是因無意間發現左側附睪無痛性包塊入院,全身體表淋巴結未捫及腫大,基本符合原發性附睪淋巴瘤的臨床表現。原發性附睪淋巴瘤影像學上無明顯特征。由于B超檢查能很好的了解附睪腫瘤的腫塊大小、性質、睪丸情況及附近受累情況,同時B超對于非手術治療患者,能動態檢測患者治療后腫塊的變化、評估療效及調整治療方案,故可作為原發性附睪腫瘤的首選影像學檢查[3]。本例患者B超提示:低回聲結節,邊界清楚,血流信號稍豐富,與王紹平等[4]及黃海生等[5]報道的一致。原發性附睪淋巴瘤臨床表現、實驗室檢查診斷及影像學檢查均無特異性,其確診主要依靠病理結果。本例患者免疫表型為:CD3部分 、CD5部分、CD20部分、CD79a、CD138、EMA部分表達為陽性,CD23-、CD10-、 CyclinD1-、CK-、CD117-、PLAP-表達為陰性,K++、入+、Ki-67陽性指數約為20%,以上免疫表型與邊緣區B細胞淋巴瘤相似。
二、治療
原發性附睪淋巴瘤的治療原則為行根治性睪丸切術。由于附睪淋巴瘤診斷主要依靠病理檢查,故手術切除病灶取得病理標本顯得尤為重要,同時手術切除腫瘤本身也使患者取得了良好的治療效果。目前針對原發性附睪淋巴瘤術后是否需要輔助放、化療,尚無統一意見,對目前所報道的原發性附睪淋巴瘤進行Kaplan-Meier生存曲線統計分析顯示:術后患者單純化療或放療或未予輔助治療,其生存曲線差異無統計學意義[6]。原發性附睪原發性淋巴瘤現無標準化療方案,化療方案主要參考惰性淋巴瘤的治療,以CHOP(環磷酰胺、阿霉素、長春新堿、強的松)為主。近來有文獻報道CHOP聯合利妥昔單抗可以明顯提高MALT腫瘤患者的無事件生產率及總體生存率[7],但目前尚無該方案大量用于原發附睪淋巴瘤的數據比較。本例患者術前診斷為左側附睪占位:(1)炎性結節;(2)腫瘤;(3)結核,僅行附睪切除術,術后患者拒絕行根治性睪丸切除及相關放化療措施,隨訪2年余,并未出現腫瘤復發及相關臨床表現。

圖1 病理相關圖片A:HE染色(×100)附睪大部分結構破壞,附睪內精子潴留,伴大量淋巴樣細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤,見個別散在大細胞;B:CD3部分+;C:CD5部分+;D:CD20部分+;E:CD79a+;F:CD138+;G:EMA部分+;H:CD23-;I:CD10–;J:CyclinD1-;K:CKL:CD117- ;M:PLAP- ;N:K++;O:入+;P:Ki-67 20%
原發性附睪淋巴瘤屬于生殖系統少見的惡性腫瘤,臨床上很難根據其臨床癥狀及影像學檢查診斷該病。目前針對該腫瘤的治療方式主要依靠臨床醫生經驗,而具體的手術方式及其放、化療措施尚無統一標準。筆者認為治療方案需根據患者自身身體情況及腫瘤分級、分期決定。
關鍵詞淋巴瘤;附睪;病例報告
參考文獻
1 Harris NL,Jaffe ES,Diebold J,et al.The World Health Organization classifi cation of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues.Report of the Clinical Advisory Committee meeting,Airlie House,Virginia,November,1997.Ann Oncol 1999;10(12):1419-1432
2 陸曉旻.附睪原發性粘膜相關淋巴組織型淋巴瘤誤診2例分析.中國誤診學雜志 2005;5(1):121-122
3 杜博.原發性附睪腫瘤的診斷和治療.中國實用醫藥2013;8(3):78-79
4 王紹平,高英,溫清振,等.原發性附睪惡性淋巴瘤1例報告.中華泌尿外科雜志 2002;23(12):764
5 黃海生,許建軍,左忠明,等.原發性睪丸惡性淋巴瘤超聲表現1例.中華醫學超聲雜志·電子版 2010;7 (12):46
6 章宗武,呂建軍,蔣玖金,等.原發性附睪淋巴瘤1例及文獻復習.安徽醫學 2013;34(5):619-621
7 王坤,薛宏偉,趙燕偉,等.R-FND方案與R-CHOP方案治療MALT淋巴瘤的療效評價.中國醫學創新 2014;11(12):41-43
(2015-10-15收稿)
doi:10.3969/j.issn.1008-0848.2016.01.012
中圖分類號R 737.21