腎上腺血管內大B細胞淋巴瘤1例及文獻復習

衛惠杰，任俊偉，劉定榮△，羅　敏，傅春玲，李　偉

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腎上腺血管內大B細胞淋巴瘤1例及文獻復習

衛惠杰1，任俊偉2，劉定榮1△，羅敏1，傅春玲1，李偉1

血管內大B細胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma，IVLBCL)累及腎上腺的病例極其罕見，本文報道了1例原發于腎上腺的血管內大B細胞淋巴瘤，經過彩超、臨床資料、組織病理切片及免疫組化染色等方法得以確診,現報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料患者，男，67歲，因“雙側腰痛20年加重1月，伴排尿困難2年”入院。彩超顯示：右側腎上腺區見4.2 cm×2.2 cm實質稍低回聲結節，脾上極、胰腺尾部及左側腎上腺區見5.9 cm×3.8 cm實質回聲團塊。上腹部增強CT：雙側腎上腺分別見2.4 cm×4.5 cm，3.1 cm×4.8 cm團塊影，邊界較清楚，考慮雙側腎上腺占位。三大常規、肝腎功能、電解質、凝血圖等檢查未見異常。初步診斷為雙側腎上腺腫瘤。患者先行腹腔鏡下左腎上腺切除術，待左側切口恢復后再考慮行右側腎上腺腫塊切除，但患者術后拒絕治療要求出院。

1.2方法標本經10%甲醛固定，常規脫水，石蠟包埋，4 μm厚切片，HE染色，光鏡觀察。免疫組化染色采用EliVision兩步法，所用抗體均購自福州邁新公司,且均為即用型。

2結果

2.1肉眼觀灰白色腫塊1枚，大小5.5 cm×4 cm×2 cm，似有包膜，切面呈灰白色，質軟。

2.2鏡檢顯微鏡下，腎上腺組織小血管內聚集腫瘤細胞，細胞大小形狀不一，核大，染色質粗而深染，部分細胞核呈空泡狀，可見核仁。有些腫瘤細胞黏附在血管內皮，血管周圍可見淋巴細胞浸潤(圖1A、1B)。

2.3免疫表型瘤組織呈陽性反應的有：白細胞共同抗原(LCA)，見圖1C；B細胞(CD20)，見圖1D；CD21、內皮細胞標記(CD31)，見圖1E；細胞增殖核抗原(Ki-67)90%陽性(圖1F)、MUM1、波形蛋白、神經元特異性烯醇化酶(NSE)局灶陽性、P53、CD30局灶陽性。瘤組織呈陰性反應的有：細胞角蛋白(CK-Pan)、上皮膜抗原(EMA)、嗜鉻素A(CgA)、突觸素(Syn)、黑色素A(MelanA)、S-100、抑制素(α-inhibin)、CD15、肌調節蛋白(MyoD1)、T細胞(CD3)、間變型淋巴瘤激酶(ALK)、D2-40、Bcl-6、CD10。

2.4病理診斷左側腎上腺IVLBCL。

A：腎上腺組織內見大量小血管腔;B:腎上腺組織血管內可見聚集的核大、深染的細胞;C:血管內瘤細胞LCA強陽性(EliVision法);D:血管內瘤細胞CD20強陽性(EliVision法);E:血管壁CD31強陽性(EliVision法);F:血管內瘤細胞Ki-67強陽性(EliVision法)。

圖1病理切片

3討論

IVLBCL是非霍奇金淋巴瘤的一種罕見類型，僅占淋巴瘤的1%，根據WHO分類IVLBCL屬于彌漫大B細胞淋巴瘤的亞型。該腫瘤多發生于中老年人，男性多于女性。最常累及皮膚和中樞神經系統，也可侵犯心臟、肺、肝、脾、腎、腎上腺和前列腺等[1-5]，很少累及淋巴結[6]。因病變侵犯器官不同可表現出不同的臨床癥狀，多數患者病程進展迅速，病變累及多個器官造成其衰竭而死亡。

3.1臨床病理特點Ayumi等[7]報道了1例雙側腎上腺血管內大B細胞淋巴瘤，患者為中老年女性，臨床癥狀有惡心、嘔吐、腹瀉、體質量減輕及全身色素沉著等，血清白細胞介素-2(IL-2)、乳酸脫氫酶(LDH)及C反應蛋白(CRP)均明顯升高。血漿促腎上腺皮質激素(ACTH)明顯升高，血漿皮質醇明顯降低。患者行雙腎上腺切除，癥狀有所緩解，但3個月后腦轉移復發。國內外文獻均有LDH明顯升高的報道[8-9]。

總之，IVLBCL的臨床表現多樣，因其主要侵犯各器官、組織的中小血管及毛細血管，初期可僅表現為某一器官的癥狀，或僅表現為不明原因的發熱，故須高度警惕，常規排查不能診斷者，建議行PET/CT掃描幫助早期診斷[10]。因此，中老年患者當出現腎上腺腫瘤及迅速進展為腎上腺功能減退時，應考慮此病。

3.2診斷與鑒別診斷該腫瘤的診斷最終主要靠典型的鏡下特點及特有的免疫組化方法。免疫組化證實瘤細胞表達白細胞共同抗原LCA和B淋巴細胞標志抗原CD20。根據瘤細胞表達CD10、bcl-6和MuM1的情況，可分為生發中心來源和非生發中心來源的B細胞淋巴瘤。本例患者腎上腺血管內瘤細胞CD20和MuM1陽性染色，CD10和bcl-6陰性染色提示瘤細胞為活化的非生發中心來源的B細胞表型[5]。本病的鑒別診斷，(1)T細胞淋巴瘤:瘤細胞CD3陰性染色排除了細胞來源于T細胞；(2)轉移性癌：瘤細胞的上皮細胞抗原CK-P、EMA和MelanA陰性染色則排除了癌轉移和惡性黑色素瘤轉移；(3)神經內分泌癌：瘤細胞的神經內分泌標記CgA和Syn陰性染色，故排除。

3.3治療及預后IVLBCL目前治療多采用CHOP方案或CHOP加利妥昔單抗，必要時進行自體外周血干細胞移植，可顯著增加療效[11-12]。盡管大多數的IVLBCL患者臨床進展快、預后差。但如果病變僅局限于某一器官或組織內如IVLBCL僅累及皮膚或腎臟，則患者的預后較好[13]。文獻報道1例患者因前列腺、腎上腺和中樞神經系統同時受累，采用CHOP加利妥昔單抗治療，隨訪5個月仍生存[14]。本例患者僅累及腎上腺，經腎上腺切除后進行化療，隨訪10個月，患者仍存活。

(志謝!本例經西南醫院病理科閻曉初教授會診。)

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(重慶市涪陵中心醫院:1.病理科;2.神經內科408000)

doi:·短篇及病例報道·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.09.047

作者簡介：衛惠杰(1983-)，碩士，住院醫師，主要從事腫瘤病理研究。△通訊作者，E-mail:Dingrongliu@163.com。

[中圖分類號]R737.1

[文獻標識碼]C

[文章編號]1671-8348(2016)09-1291-03

(收稿日期：2015-08-08修回日期：2015-12-16)