蕈樣肉芽腫伴大細胞轉化1例報告

楊 菊，李 靈

(1.西南醫科大學，四川 瀘州 646000；2.四川省成都市四川省人民醫院皮膚科，四川 成都 610072)

蕈樣肉芽腫伴大細胞轉化1例報告

楊 菊1，李 靈2

(1.西南醫科大學，四川 瀘州 646000；2.四川省成都市四川省人民醫院皮膚科，四川 成都 610072)

患者，女，63 歲，因“全身起斑塊30年，左肩痛性潰瘍6月余，加重20天”于2015年3月19日來我院就診。患者30年前無明顯誘因軀干、四肢出現形態不一的鱗屑性斑塊，伴瘙癢。院外診斷為：銀屑病。具體治療不詳，后皮損反復擴展至全身。1年前患者左腹部、左肩部斑塊上出現黃豆至蠶豆大小疣狀樣增生的暗紫色結節，感劇烈瘙癢，具體診治不詳，后結節漸擴大至胡桃大小。6個月前左側肩部結節出現滲液及結痂并逐漸增大繼而化膿、破潰，疼痛劇烈。家族史陰性。查體：各系統無明顯異常。皮膚科情況：四肢及背部可見形態不一的鮮紅至暗紅色鱗屑性斑塊，邊界清楚(圖1)。左側上臂肩胛部可見大小約10 cm×15 cm的膿性潰瘍面，表面覆有血膿性分泌物，基底部可見灰白色壞死組織，邊緣卷曲，質地中等偏硬，無明顯觸痛(圖2)；左側腹部可見大小不等的褐色斑塊，其上可見蠶豆至鴿子蛋大小的乳頭樣的暗紫紅色結節，可見少量粘附性鱗屑，部分色素脫失(圖3)。實驗室檢查：三大常規、術前凝血功能、輸血全套、LDH均正常。傷口分泌物涂片：銅綠假單胞菌。影像學檢查：彩超示左側卵巢囊性團塊；左側腋窩查見稍腫大淋巴結(第二次復查彩超未見腫大淋巴結)，脂肪肝。胸腹部增強CT：右肺中葉少許纖維條索影。皮膚組織病理檢查示：表皮棘層肥厚，部分區域呈乳頭瘤樣增生，真皮淺層大量淋巴細胞呈密集帶狀浸潤，可見瘤細胞親表皮現象，部分淋巴細胞較大，核有異型性(圖4，圖5)。免疫組織化學(石蠟切片，LDP法)示：左側肩部皮損免疫酶標結果：CD3陽性，CD30部分陽性(所占比例小于30%)，Ki-67陽性率40%，CD5、CD20、CD56、CD68、BCL-2、CyclinD1、CD1a、S-100、Langerin、MPO、ALK-1均陰性；左側腹部結節皮損免疫酶標結果：大淋巴樣細胞CD3、CD8均陽性，CD4、CD20、Granzyme B、CD56、CK、EBER均陰性，K i-67陽性率20%。TCRγ、TCRα、TCRβ 基因重排檢測有克隆性重排條帶。根據臨床表現、組織病理、免疫組化及基因重排診斷為：蕈樣肉芽腫(mycosis fungoides，MF)，腫瘤期，大細胞轉化。患者經過多次活檢確診后轉回當地醫院腫瘤科治療，目前電話隨訪中。

討論 MF又稱蕈樣霉菌病，是皮膚T細胞淋巴瘤中最常見的類型，可定義為原發于皮膚的外周親表皮性低度惡性非霍奇金淋巴瘤[1]。臨床分期根據皮損形態可分為紅斑期(MFI)、斑塊期或浸潤期(MFII)及腫瘤期(MFIII)[2]。MF腫瘤期皮損呈褐紅色隆起性結節，大小、形狀各異，易早期破潰，形成深在性卵圓形潰瘍，基底被覆壞死性灰白色物質，潰瘍邊緣卷曲，繼發感染可有疼痛及惡臭[3]。文獻報道在MF腫瘤期，TCRαβ陽性率約100%。結合該患者皮損形態及組織病理和基因重排，判定為MF腫瘤期。組織病理表現是診斷MF的主要依據，出現Pautrie 微膿腫、淋巴細胞向表皮凝聚、不均衡的親表皮現象是MF最重要的組織學特征[4]，但早期MF也缺乏特異性，主要特點是向表皮性但是可能無Pautrie 微膿腫。MF腫瘤期組織病理學為異型T淋巴細胞浸潤，可達皮下脂肪層；表皮可呈典型親表皮現象，但也可不受累，甚至在真皮上層出現無浸潤帶[3]，該患者組織病理：真皮淺層淋巴細胞呈密集帶狀浸潤，并可見腫瘤細胞親表皮現象。部分淋巴細胞較大，具有異型性，CD30+提示大細胞轉化。文獻報道，MF腫瘤細胞可以轉化為CD30-或CD30+的彌漫大細胞淋巴瘤，容易誤診為CD30淋巴增殖性疾病或 NK/T 細胞淋巴瘤[5]。需與原發性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤鑒別。后者診斷標準：①在初次皮膚活檢組織標本中CD30+大細胞占75%以上[6]；②臨床上無淋巴瘤樣丘疹病(LyP)；③無并發LyP、MF或其他類型皮膚淋巴瘤；④初診確定臨床分期及6個月內無皮膚以外器官受累的證據[7]，該病例大細胞所占比例小于30%，且組織病理呈現有典型親表皮現象；此外有文獻報道，TCRγ基因重排對 MF 和可疑 MF 都有協助診斷的作用[8]。該病例TCRγ、TCRα、TCRβ 基因重排檢測有克隆性重排條帶，故輔助鑒別。針對臨床表現和病理形態復雜多樣化的疾病，需要積極完善相關檢查，密切隨訪，以減少漏診、誤診。

圖1 背部鱗屑性斑塊

圖5 LDP法免疫酶標記結果 a：CD3陽性(LDP，×40)；b：CD30陽性(LDP，×200)

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1672-6170(2016)04-0222-02

2015-12-17；

2015-03-23)