鼻腔鼻竇惡性外周神經鞘瘤1例

齊文超，金仁順

（延邊大學附屬醫院病理科，吉林延吉133000）

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鼻腔鼻竇惡性外周神經鞘瘤1例

齊文超，金仁順

（延邊大學附屬醫院病理科，吉林延吉133000）

關鍵詞：惡性外周神經鞘瘤；鼻腔鼻竇；病理診斷

惡性外周神經鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour，MPNST）起源于外周神經［1］，又稱為梭形細胞惡性腫瘤（spindle cell malignancy）、神經源性肉瘤（neurogenic sarcoma）、神經纖維肉瘤（neurofibrosarcoma）［2-3］。本病在普通人群中的發病率為0.001%的［4］，常發生于四肢軀干，發生于鼻腔的MPNST實屬罕見，因臨床上無特殊癥狀及體征，常誤診或漏診，確診靠病理診斷。現報道如下：

1　一般資料

患者男，67歲，以“雙鼻塞伴涕中帶血1年，加重2個月”為主訴就診。專科檢查：外鼻無畸形，鼻中隔向右側呈“C型”偏曲，雙側下鼻甲未見肥大，左側鼻腔內可見淡紅色，表面光滑，觸之易出血的腫物，阻塞總鼻道，對黏膜減充血劑反應差，雙側鼻腔內可見黏性分泌物。CT及磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示左側鼻腔軟組織腫塊影，大小約3.1 cm×4.0 cm，累及左蝶竇，多組鼻竇炎，在全麻下進行鼻內鏡下鼻腔腫物切除術。患者3個月后以左眼眶周麻木感伴頭悶脹感再次就診，影像學檢查發現蝶竇內軟組織腫塊影，呈分葉狀，大小為3.3 cm×2.8 cm，周圍骨質不完整，累及左眼眶及前顱底窩，故在全麻下行鼻內鏡下鼻竇腫物切除術。大體所見：左側鼻腔腫物為灰白色組織一堆，直徑2.5cm，左側鼻竇腫物為灰白碎組織一堆，直徑1.5 cm。2次組織學檢查基本相似，鏡下所見：腫瘤細胞由肥胖梭形細胞組成，梭形細胞緊密編織的束狀排列，可見細胞異型性，核分裂＞5/10HPH，第2次鼻竇標本較第1次細胞異型性明顯，細胞豐富，伴有壞死，免疫組化示腫瘤細胞呈Vimentin（+）、S-100（+）、SMA （-）、CD34（-）、desmin（-）、CEA（-）、Ki-67 20%～30%。見附圖。病理診斷：惡性外周神經鞘瘤。

附圖　鼻腔鼻竇惡性神經鞘瘤圖片

2　討論

惡性神經鞘瘤是起源于神經鞘施萬細胞的外周神經腫瘤，超過30%～50%的MPNST來自于已經存在神經纖維瘤-1（neurofibromatosis，-1，NF-1）的患者［5-6］，良性神經鞘瘤幾乎不惡變，一般認為輻射因素是其發病因素之一［5］。惡性外周神經鞘瘤多發生在20～50歲年齡組，男性和女性無明顯差異，好發部位是四肢（40%），其次是軀干/腹膜后（38%）及頭頸部（21%），鼻腔鼻竇MPNST非常罕見，其臨床表現通常與其發生部位和腫瘤的大小有關，可出現鼻塞、流涕、鼻出血、嗅覺減退、面頰部隆起、腫脹、疼痛、麻木感或感覺異常、眼球移位和復視等，因無特異性癥狀，有對其認識不足，臨床上常引起誤診。本病例發生于65歲男性，第1次腫物發生于鼻腔時僅出現鼻塞，鼻涕帶血，而出現在鼻竇時開始出現左眼眶周麻木感伴頭悶脹感等面部癥狀，提示病變初期癥狀較輕，隨著病程的進展病變累及范圍廣，出現多種癥狀并加重。

大體上MPNST通常中央膨大兩端變細，有假包膜，蒼白色，質硬，偶爾表面可見潰瘍，因腫瘤體積常較大，常伴出血和壞死，常浸潤周圍軟組織和骨組織。形態學上惡性周圍神經鞘瘤細胞具有明顯異型性，以梭形細胞為主，一些病例似纖維肉瘤，梭形細胞很致密，以銳角相互交叉成束，看似魚骨；也可有柵欄狀、旋渦狀排列，在少數細胞區，可見特征性的波浪形核，瘤細胞肥大，核染色質均勻，具有大量核分裂（＞5個）、伴壞死，細胞質邊界模糊，核多形性變的梭形細胞交叉排列，可見疏松區［7］。診斷MPNST需要滿足如下條件：①來自周圍神經；②來自已經存在良性神經鞘腫瘤（神經纖維瘤）的患者；③組織學上由Schwann細胞分化而來［8］。本病例第1次主要發生于鼻腔，3個月后在鼻竇內也出現腫物，第2次的腫瘤細胞較第1次異型性明顯，核分裂增多且伴有壞死，提示該病進展快，隨病程的進展腫瘤惡性度也增高。在組織學上惡性周圍神經鞘瘤需要與其他腫瘤鑒別，如惡性黑色素瘤、其他梭形細胞肉瘤如平滑肌肉瘤和纖維肉瘤等。目前，對施萬細胞的識別，有助于鑒別惡性周圍神經鞘瘤。免疫組化檢測顯示惡性周圍神經鞘瘤的大多數表達神經外胚層標記S-100蛋白和間質標記物vimentin，而角蛋白、結蛋白幾乎不表達［9］。

惡性周圍神經鞘瘤預后差［8］，多數腫瘤易復發和轉移，主要以血行轉移為主，最常見的轉移部位為肺部［10］。本病的治療包括外科手術摘除和放射治療，手術的目的是實現完全切除腫瘤，避免局部復發和遠處轉移。放射治療可以在術前，術中和術后分別進行。近年，輔助放療的治療已經取得了顯著的成果，降低了局部復發率，研究表明手術及術后放化療治療的患者平均5年生存率為16%～52%［8］。

綜上所述，鼻腔鼻竇的MPNST是一種非常罕見的疾病，單靠臨床及影像學檢查很難診斷，病理檢查及免疫組織化學的結合有助于本病的診斷。

參考文獻：

［1］劉彤華.診斷病理學［M］.北京:人民衛生出版社，2013: 864-866.

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［5］ANGHILERI M，MICELI R，FIORE M，et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors: prognostic factors and survival in a series of patients treated at a single institution［J］. Cancer，2006，107（5）: 1065-1074.

［6］LOREE T R，NORTH J H，WERNESS B A，et al. Malignant peripheral nerve sheath tumours of the head and neck: analysis of prognostic factors［J］. Otolaryngol Head Neck Surg，2000，122（5）: 667-672.

［7］AHSAN F，LEE M K，AH-SEE K W，et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the paranasal sinuses［J］. Ear Nose Throat J，2004，83（10）: 699-701.

［8］KROEP JR，OUALI M，GELDERBLOM H，et al. First-line chemotherapy for malignant peripheral nerve sheath tumor（MPNST）versus other histological soft tissue sarcoma subtypes and as a prognostic factor for MPNST: An EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group study［J］. Ann Oncol，2011，22（1）: 207-214.

［9］MINOVI A，BASTEN O，HUNTER B，et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors of the head and neck: management of 10 cases and literature review［J］. Head Neck，2007，29（5）: 439-445.

［10］PFEIFFER J，ARAPAKIS L，BOEDEKER C C，et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the paranasal sinuses and the anterior skull base［J］. J Cranio-Maxillofac Surg，2008，36（5）: 293-299.

（曾文軍編輯）

中圖分類號：R739.62

文獻標識碼：D

DOI：10.3969/j.issn.1007-1989.2016.04.027

文章編號：1007-1989（2016）04-0109-02

收稿日期：2015-10-23

［通信作者］金仁順，E-mail：rsjin@163.com；Tel:0433-2660203