李智強
影響急性期吉蘭-巴雷綜合征病人預后的相關因素分析
李智強
湖北省荊門市第一人民醫院(湖北荊門 448000),E-mail:lizhiqiang2015@yeah.net
摘要:目的分析影響急性期吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)病人預后的相關因素。方法選擇2011年1月—2014年6月我院神經內科收治的76例GBS病人,其均符合GBS的相關診斷標準。以住院期間出現嚴重的四肢癱瘓、呼吸肌麻痹和死亡(Hughes評分>3分)作為預后不良的判定標準,回顧性分析相關臨床特征與急性期GBS病人預后的關系,從而篩選出影響預后的相關因素。結果急性期GBS病人的預后與性別差異無關(P>0.05)。兩組間年齡>50歲、低鈉血癥、延髓麻痹、腦脊液(CSF)蛋白升高和運動傳導速度(MCV)減慢、遠端復合肌肉動作電位波幅(dCMAP)異常差異具有統計學意義(χ2=12.944、5.236、10.802、7.751、4.257、4.837,P<0.05);Logistic多因素回歸分析顯示,年齡>50歲、低鈉血癥、神經電生理異常(MCV減慢和dCMAP異常)、CSF蛋白值升高和延髓麻痹均為GBS病人預后不良的相關因素。結論對于評估急性期GBS病人的預后,年齡>50歲、低鈉血癥、神經電生理異常(MCV減慢和dCMAP異常)、CSF蛋白值升高和延髓麻痹等具有很重要的意義。
關鍵詞:吉蘭-巴雷綜合征;預后;因素;低鈉血癥;神經電生理;腦脊液
吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一種免疫介導的周圍炎性神經病,臨床分型眾多,癥狀多在兩周左右達高峰,病理主要以周圍神經的炎性變性脫髓鞘以及淋巴細胞浸潤為主要特點[1]。有文獻報道,GBS的嚴重程度和預后與多種因素有關[2]。分析影響急性期GBS病人預后的相關因素,對于GBS病人的預防和治療及對預后評估有一定的積極意義。本研究對2011年1月—2014年6月我院神經內科收治的76例GBS病人臨床資料進行回顧性分析,篩選出影響預后的相關因素,以給GBS病人的預后評估提供客觀依據,為臨床工作提供參考。
1資料與方法
1.1研究對象選取2011年1月—2014年6月我院神經內科收治的76例GBS病人,均符合2010年中華醫學會制定的GBS的相關診斷標準。排除:由明確病因引起的多發性神經炎;急慢性周圍神經病變;重癥肌無力;脊髓灰質炎;就診時病情已明顯緩解的GBS病人;合并其他疾病而病情難以評估的GBS病人。
1.2方法
1.2.1資料收集回顧性分析病人的臨床資料,包括年齡、性別、前驅感染史、低鈉血癥、神經電生理(傳導速度、遠端復合肌肉動作電位波幅及F波)異常、腦脊液(CSF)蛋白升高和延髓麻痹等。統計分析相關因素的發生率,將兩組差異有統計學意義的指標納入回歸分析以確定影響因素。
1.2.2病情等級評定標準以病情高峰期Hughes評分標準進行等級評估。詳見表1。

表1 GBS病人病情的Hughes評分量表
1.2.3GBS病人肌力測定采用英國醫學研究理事會(medical research council,MRC)標準評分:根據雙側肩外展、肘曲、腕伸、髖曲、膝伸、足背屈6組肌群的肌力進行評分,采用Ⅰ級~Ⅴ級肌力測定法評估,評分從0分(四肢癱瘓)~60分(正常)。
1.2.4神經電生理改變采用美國CADWELL公司生產的肌電/誘發電位儀進行運動傳導速度(MCV)、遠端復合肌肉動作電位波幅(dCMAP)及F波檢查,凡檢測的病人MCV<-2 s計入減慢,F波波幅、dCMAP>-2 s計入降低,F波潛伏期>+2 s計入延長。
1.2.5預后判斷以住院期間出現嚴重的四肢癱瘓、呼吸肌麻痹和死亡(Hughes評分>3分)作為預后不良的判定標準。呼吸肌麻痹是指需要機械通氣輔助呼吸者。Hughes評分≤3分為預后較好組。選擇2011年1月—2014年6月我院神經內科收治的76例GBS病人根據標準分組,預后良好組29例,預后不良組47例。
1.3統計學處理數據錄入SPSS17.0行分析,計數資料采用χ2檢驗,比較預后不良組與預后良好組的相關因素發生率的差異;Logistic回歸分析分別研究急性期GBS病人預后不良的相關因素。P<0.05為差異有統計學意義。
2結果
2.1臨床特征76例GBS病人中,男性34例(44.7%),女性42例(55.3%),預后情況與性別差異無關(P>0.05)。年齡>50歲病人30例(39.5%),比較兩組差異具有統計學意義(χ2=12.944,P<0.05);兩組間低鈉血癥、延髓麻痹、CSF蛋白升高和神經電生理改變(MCV減慢和dCMAP異常)比較差異有統計學意義(χ2=5.236、10.802、7.751、4.257、4.837,P<0.05),余指標兩組間比較無統計學意義。詳見表1。

表1 兩組臨床特征分析 例(%)
2.2Logistic多因素回歸分析年齡>50歲、低鈉血癥、神經電生理異常(MCV減慢和dCMAP異常)、CSF蛋白值升高和延髓麻痹均為GBS病人預后不良的高危因素(P<0.05)。詳見表2。

表2 GBS病人預后不良高危因素Logistic多因素回歸分析
3討論
吉蘭-巴雷綜合征是一種以周圍神經變性為主的自身免疫性疾病,急性或慢性起病,雙側對稱性、四肢弛緩性癱為主要表現,部分病人伴有嚴重的末梢感覺障礙、自主神經功能障礙,嚴重者甚至發生呼吸衰竭和猝死[3]。GBS病人的預后與多種因素有關,如病人發病年齡、神經電生理異常、延髓麻痹和CSF蛋白升高等。為改善GBS病人的預后,降低GBS的遠期并發癥和死亡發生的風險,針對導致預后不良的相關因素,早期的治療和干預是十分必要的。
本研究結果顯示,年齡>50歲、低鈉血癥、神經電生理異常(MCV減慢和dCMAP異常)、CSF蛋白值升高和延髓麻痹均為預后不良的相關因素(P<0.05)。GBS病人年齡>50歲,多提示預后不良。老年人多合并有糖尿病、高血壓病等基礎性疾病,在初診過程中因臨床癥狀常不典型而難以診斷或誤診。診斷老年性GBS病人時,首先要排除大腦器質性病變如腦血管疾病等[4]。因老年人基礎疾病較多,心肺功能較差,故在GBS的前驅感染時發病急、病情重,易出現延髓功能障礙,呼吸肌受累等,導致預后不良。在神經營養的基礎上,給予丙種球蛋白沖擊療法有較好的效果[5-6]。而延髓麻痹是急性期GBS病人的重型表現,其引起的呼吸衰竭是GBS病人死亡的主要原因[7]。延髓麻痹癥狀的出現常常提示病人病情較重,病程較長,發生嚴重并發癥和死亡的風險高,其可能原因是咽喉肌的癱瘓容易引起呼吸道清除病原體的能力下降,從而導致肺部感染,甚至誘發呼吸衰竭[8]。
本研究還發現,低鈉血癥與GBS病人的預后關系密切。王月恒等[9]研究認為低鈉血癥和延髓性麻痹是導致GBS病人急性期死亡的重要相關原因,本研究結果與其結論相一致。低鈉血癥預后良好組與預后不良組的發生率存在明顯性差異(P<0.05)。急性期GBS病人發生低鈉血癥以及低鈉血癥得不到及時糾正等均可導致中樞神經系統滲透性脫髓鞘,從而加重病人的神經損害癥狀[10]。另外,多數GBS病人腦脊液蛋白增高而白細胞計數正常,這種細胞-蛋白分離現象多于起病兩周后出現[11]。Logistic多因素回歸分析結果說明腦脊液蛋白升高是影響急性期GBS病人預后的相關因素。目前不清楚GBS病人GSF蛋白升高的確切機制,其可能為鈣通道阻滯引起腦脊液蛋白產生增多,而神經根的變性水腫和周圍間隙的狹窄導致腦脊液循環受阻[12]。研究表明,GBS病人CSF蛋白越高,預后越差。作為判斷GBS病情嚴重程度與預后情況的客觀指標,神經電生理檢查結果有著重要的參考價值和意義。MCV減慢、dCMAP減低或消失提示GBS病人預后較差。MCV是衡量周圍神經髓鞘功能的指標之一,神經沖動產生的動作電位在有髓鞘纖維上可以進行跳躍式傳播,速度快,GBS病人周圍神經脫髓鞘變以后,傳導速度明顯減慢[13-14]。傳導速度越慢,也提示病人的周圍神經脫髓鞘越嚴重,預后越不好。dCMAP波幅主要反應神經纖維的數量和興奮同步的程度,其可以用于估計執行功能的肌肉和神經的數量。dCMAP異常改變包括波幅減小以及波形改變等,說明具有傳導功能的神經軸突和神經纖維數量的減少,預示著恢復所需要的時間更長。F波的異常可能與運動神經元的興奮性改變以及軸索的損害有關,但F波異常是否為提示GBS病人預后不良的相關因素,還有待進一步研究[15]。
年齡>50歲、低鈉血癥、神經電生理異常(MCV減慢和dCMAP異常)、CSF蛋白值升高和延髓麻痹等是評估急性期GBS病人預后的有效指標,因此臨床醫生應重視這些相關因素,結合具體病情,進行積極有效的干預治療,改善預后及降低GBS的致殘率和死亡率。
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(本文編輯王雅潔)
中圖分類號:R745R255
文獻標識碼:B
doi:10.3969/j.issn.1672-1349.2016.10.035
文章編號:1672-1349(2016)10-1158-03
(收稿日期:2015-04-25)