界線類偏瘤型麻風誤診1例并文獻復習

許　康，郭碧蓉，朱啟明

(安徽醫科大學第三附屬醫院 合肥市第一人民醫院皮膚科，安徽 合肥　230061)

界線類偏瘤型麻風誤診1例并文獻復習

許康，郭碧蓉，朱啟明

(安徽醫科大學第三附屬醫院 合肥市第一人民醫院皮膚科，安徽 合肥230061)

關鍵詞:麻風病,多菌型；誤診

當前麻風的漏診和誤診率居高不下，通過培訓加強臨床醫師和病理醫師對于麻風臨床與病理學特征的認識，將會更為可靠地降低麻風的漏診率和誤診率。現報道1例界線類偏瘤型麻風患者，初診時誤診為Sweet綜合征，后經組織病理和抗酸染色確診為界線類偏瘤型麻風伴I型反應。

1臨床資料

患者男性，57歲，系雙上肢及肩部皮疹4月余就診于我科門診。患者就診前4月無明顯誘因下雙前臂出現皮疹，無明顯瘙癢、疼痛和麻木等癥狀。在當地醫院治療效果不佳，皮疹逐漸增多至雙上臂和雙肩部。病程中無消瘦乏力、發熱、盜汗等不適。既往體健，否認結核病史及不潔性生活史。

體格檢查：一般情況尚可，雙上肢及雙肩部可見多發性、群集性分布的暗紅色水腫性、浸潤性斑塊，稍隆起，觸之稍韌(圖1)。無出汗障礙、淺感覺障礙、神經粗大等。血常規：中性粒細胞比例增高。初步診斷：Sweet綜合征。予糖皮質激素及抗組胺藥物口服，外用糖皮質激素軟膏，治療1周后皮疹無明顯改善，手術切取皮損的活動性邊緣做組織病理檢查，病理醫師發現其病理特點疑似麻風，進一步做免疫組化及抗酸染色。

圖1　右上肢及右肩多發性暗紅色水腫性、浸潤性斑塊

組織病理：表皮輕度萎縮，表皮下有“無浸潤帶”，皮下血管及皮膚附屬器周圍見較多量的組織細胞及淋巴細胞浸潤，散在分布或形成肉芽腫，部分組織細胞胞漿呈泡沫狀(圖2、圖3)。免疫組化：組織細胞CD68++、PAS-。抗酸染色：泡沫狀組織細胞內見大量抗酸染色陽性的桿菌，部分桿菌聚集成堆或形成菌球(圖4)。轉介到麻風病防治機構行皮膚組織液涂片查抗酸桿菌:左眶+，右眶上4+、左顴4+、右顴5+、皮疹4+～6+。診斷：界線類偏瘤型麻風伴麻風I型反應。治療：明確診斷后患者轉入當地麻風防治機構行聯合化療方案(MDT)治療，用藥后皮疹逐漸消退，現仍在隨訪中。

圖2表皮輕度萎縮，表皮下 “無浸潤帶”，皮下血管及附屬器周圍見大量組織細胞及淋巴細胞浸潤(HE×40)

圖3組織細胞形成肉芽腫，部分組織細胞胞漿呈泡沫狀(HE×200)

圖4　泡沫狀組織細胞內見大量抗酸染色陽性桿菌，部分桿菌聚集成堆或形成菌球(抗酸染色×400)

2討論

2.1概述麻風是由麻風分枝桿菌感染引起的慢性傳染病，主要侵犯皮膚和周圍神經。表現為較長的潛伏期和慢性過程，早期發現和診斷很困難。麻風可引起肢體殘疾和畸形，造成患者勞動力喪失，給患者的身心健康造成極大危害。

麻風主要流行于熱帶和亞熱帶地區，余美文等[1]指出目前我國麻風已處于低流行狀態，但仍然是全球麻風流行程度最高的國家之一。我國新發現的病例集中在云南、四川、貴州、廣東四個省份，同時分布很廣泛，除寧夏和內蒙古外的其他省市均有報告，可能與人群流動頻繁有關。本例患者為安徽本地人，其發病可能與云南籍妻子曾患麻風有關。

麻風的診斷標準：(1)有皮疹并伴有淺感覺障礙及出汗障礙；(2)周圍神經或皮支神經粗大、質地變硬；(3)皮膚組織液涂片或組織病理查出麻風分枝桿菌；(4)組織病理見肉芽腫性病變或泡沫細胞。符合2項或2項以上通常可確診[2]。

2.2臨床誤診本例患者皮疹表現為多發性、水腫性暗紅色斑塊，由于不伴有手足麻木等癥狀，同時中性粒細胞比例增高，因此在我科初診時誤診為sweet綜合征。通過檢索文獻發現，麻風的誤診和漏診相當普遍。

鄭道城等[3]統計，1989—2011年間關于麻風誤診的論文有200多篇，誤診的疾病種類達到60余種，其中包括皮膚科各類疾病；誤診病例主要是多菌型麻風；誤診時間最長可達20多年。侯玉鴻等[4]調查發現，綜合性醫院的麻風誤診率高于專業麻風防治機構。嚴麗英等[5]統計2010年浙江省新發現的29例麻風患者，其中誤診共15例，誤診主要發生在皮膚科和神經內科。王標[6]分析97例新發麻風患者，其中誤診76例，誤診患者中2級畸殘率高達52.63%，畸殘率高與高誤診率以及由誤診導致的延遲期長有關。張彥青等[7]統計1949—2012年甘肅省定西市的285例麻風患者，發現畸殘率隨病程延長而升高。鄭道城等[3]指出，麻風的長期誤診不僅耽誤患者的治療，使病情加重，甚至導致畸殘，而且多菌型麻風患者在病情控制之前，可能作為傳染源給家人及社會帶來隱患。

陳家琨等[8]指出麻風被誤診和漏診的可能因素：(1)醫務人員因素：麻風的發病率和患病率明顯下降，使得綜合性醫院的醫務人員特別是年輕醫師很少接觸到麻風病例；資深醫師誤診麻風患者后，往往會誤導復診醫師。(2)疾病因素：麻風尤其是多菌型病例的臨床表現復雜、多樣化；麻風伴有其他疾病時癥狀和體征常發生變異，從而掩蓋麻風的臨床特點。(3)社會因素：當前社會對麻風仍存在恐懼和偏見，部分患者因不愿受到歧視而隱瞞病史。周建民等[9]指出，對部分診斷不明的患者，臨床醫師使用糖皮質激素或免疫抑制劑行診斷性治療，往往造成麻風的臨床表現發生變異，容易導致誤診。Cesare等[10]指出從1990年到2009年在意大利本土居民中僅發現麻風患者12例，而在國外移民中發現159例，國外移民因懼怕確診麻風后會被隔離和邊緣化而延誤就診。

2.3病理誤診不僅臨床醫師容易誤診麻風，病理醫師也可能對麻風誤診。谷永紅等[11]報道1例麻風患者，在當地醫院行兩次病理檢查均診斷“皮膚慢性炎癥”，經上級醫院病理醫師會診，發現其病理切片中可見真皮內大量泡沫細胞浸潤，后通過抗酸染色確診麻風。

羅麗琳等[12]報道2例麻風，在外院行組織病理檢查均診斷為纖維組織細胞瘤，分析其誤診原因：(1)臨床醫師不了解麻風的復雜性：部分界線類偏瘤型麻風和組織樣麻風瘤在早期無感覺障礙和神經粗大的表現，臨床醫師未想到麻風的可能性，沒有要求相關的特殊染色檢查；(2)病理醫師對麻風的病理特征不夠熟悉，不能與其他炎性疾病和腫瘤性疾病相鑒別。

初同勝等[13]報道1例界線類偏瘤型麻風，患者全身紅斑及斑塊3月余伴癢，抗過敏治療無效，外院病理診斷為脈管炎，在北京大學第一附屬醫院皮膚科經臨床和病理檢查后診斷為麻風。

柳瑋華等[14]報道1例麻風患者，皮膚標本的病理檢查顯示為慢性非特異性炎癥，隨后肝臟穿刺切片示多灶性肉芽腫樣病變。進一步對皮膚標本行抗酸染色證實為麻風。該患者的肝臟穿刺切片曾在北京市某次讀片會中討論，但當時參會醫師未考慮到麻風，說明由于麻風病例的減少，導致病理醫師對麻風的病理特征也較為陌生。建議病理醫師如果鏡下見到肉芽腫性病變或散在泡沫細胞，應懷疑麻風的可能，做抗酸染色檢查以防漏診和誤診。

2.4小結本例患者的組織病理特點疑似為麻風，經過抗酸染色和皮膚組織液涂片檢查，再結合水腫性、浸潤性斑塊的皮疹特點，最終確診為麻風。提示我們通過臨床特征結合病理檢查可有效降低麻風的漏診和誤診率。患者確診后及時給予抗麻風治療，病情得以控制，有效地預防了畸殘的發生。

由于綜合性醫院的臨床醫師很少接觸到麻風病例，且麻風臨床表現復雜，以及患者隱瞞病史等因素共同導致了麻風的漏診和誤診率居高不下。作為皮膚科醫師如果遇到經久不愈的皮疹，行常規治療效果不佳的情況，要考慮到麻風的可能，及時做病理檢查，并加強與病理醫師的聯系和互動。目前病理醫師尤其是年輕醫師也很少接觸麻風的病理切片，因此通過培訓增強臨床醫師和病理醫師對于麻風的臨床表現和病理學特征的認識，將會更為可靠地降低麻風漏診和誤診率。

參考文獻

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[3]鄭道城,陳文靜,王曉華,等.1989～2011年麻風病誤診文獻的檢索與分析[J].皮膚性病診療學雜志,2012,19(5):285-287.

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[14] 柳瑋華,周小鴿,石曉燕.麻風病漏診1例及臨床病理分析[J].臨床和實驗醫學雜志,2013,12(20):1649-1650.

基金項目：國家自然科學基金項目(No 81301352)

通信作者：郭碧蓉，女，博士，副主任醫師，研究方向：遺傳性皮膚病，E-mail:guobr1983@163.com

doi:10.3969/j.issn.1009-6469.2016.05.046

(收稿日期：2016-01-27，修回日期：2016-03-05)