肺淋巴管平滑肌瘤病1例

彭　爽　胡陵靜　陳皎皎（重慶市中醫院，重慶400021）

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肺淋巴管平滑肌瘤病1例

彭爽胡陵靜△陳皎皎
（重慶市中醫院，重慶400021）

【關鍵詞】中藥肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）為臨床發病率較低，極其難治的疾病，筆者曾用中藥治療PLAM1例，取得了良好的效果。現報告如下。

1　病例資料

患者左某，女性，27歲，因“氣促、喘累3月，進行性加重1月”于2014年2月28日到本院腫瘤科門診就診。3月前患者無明顯誘因出現氣促、喘累，活動后明顯，休息可緩解，生活尚能自理。患者此時已懷孕30周左右，對上述癥狀未重視，未就醫診治。1月前患者氣促、喘累癥狀逐漸加重，靜息狀態下亦明顯，需要家人攙扶才能行走。患者在家屬攙扶下到第三軍醫大學附屬大坪醫院就診，血氧飽和度只有80%，胸部CT示肺野多發類圓形薄壁透光影（見圖1、圖2，ID號為202245134），診斷為PLAM，并立即行剖宮產術。術后患者氣促、喘累癥狀仍明顯，活動后加重。為求進一步治療，患者在家屬攙扶下到本院腫瘤科診治。詢問病史，患者平時生活正常，從未出現過氣促、喘累等癥狀。刻下癥：氣促、動則喘累，咳嗽，咯白色泡沫痰，納食差，大便稀溏，日2次，每晚夜尿2～3次，舌淡紅，有齒痕，脈沉緩，中醫診斷為喘證。辨證為肺脾腎氣虛、痰濁阻滯證。治宜益氣健脾、補肺益腎、祛痰止咳。處方六君子湯加減：南沙參30g，茯苓15 g，白術15 g，陳皮15 g，法半夏15 g，桔梗15 g，瓜蔞皮30g，前胡15 g，蘇子15 g，五味子10g，枸杞子15 g，女貞子15 g，菟絲子30g，甘草6g，連服7劑，水煎服，每日1劑。二診：咳嗽、氣促、喘累有所減輕，可爬樓梯上二樓，仍納食較差，舌脈同前，繼以原方加山楂15 g，補骨脂15 g，連服7劑，水煎服，每日1劑。三診：咳嗽、氣促、喘累明顯減輕，可爬樓梯到八樓家中，大便成形，日1次，每晚夜尿1～2次，舌齒痕變淺，減少，脈和緩有力，繼以原方去法半夏、瓜蔞皮、前胡，加山茱萸肉15 g，山藥15 g，連服7劑，水煎服，每日1劑。四診：氣促、喘累癥狀明顯緩解，生活自理，能雙手抱小孩，正常哺乳，繼以原方合六味地黃湯隨癥加減，一直復診至今，病情未反復。

圖1　

圖2　

2　討　論

PLAM好發于16～68歲女性，尤其是育齡期婦女，極少見于男性、兒童和絕經后婦女，其散發的發病率約為1/400，000［1］，約40%女性患者合并有結節性硬化癥（TSC）［2-3］，以不成熟的平滑肌細胞和血管周圍上皮樣細胞（LAM細胞）異常增生形成的多發結節、肺部囊性病變［4-5］為主要病變基礎。約50%患者細胞核雌激素受體和/或孕激素受體免疫組化陽性，月經期、避孕藥、外源性雌激素治療均會使病情惡化，妊娠或分娩過程中病情會明顯加重，并發癥亦會明顯增加，故推測本病可能與體內雌激素變化有關。PLAM最常見的首發癥狀為呼吸困難，以活動后為主，且呈進行性加重，同時可有反復自發性氣胸、乳糜胸、偶爾咯血等表現。肺功能主要表現為阻塞性通氣功能障礙或混合性通氣功能障礙，彌散功能顯著下降，血氣分析提示低氧血癥、無明顯二氧化碳潴留，典型的胸部高分辨CT表現為雙肺彌漫性薄壁囊性病變，肺活檢是確診的主要依據。目前尚無成熟有效的治療方案，最近發現PLAM患者TSC1/2基因異常［6］可引起哺乳類雷帕霉素靶蛋白激酶（mTOR）持續活化［7］，臨床試驗結果表明mTOR抑制劑西羅莫司可改善肺功能、減輕乳糜液，提高患者生活質量［8-10］。另外，卵巢切除術、卵巢放療、黃體酮等治療可使部分患者病情穩定，但療效尚不確定。病情嚴重者可行肺移植，但少數患者移植后肺臟仍會出現新的LAM病變。

PLAM極為罕見，病因不清楚。中醫學文獻中雖無與PLAM相對應的病名，卻有類似癥狀的記載。如《靈樞·天年》曰“以母為基，以父為楯”，乃為“強壽弱夭，責在父母”之意。此因是由父母遺傳給后代，雖然人體結構和功能在一般情況下可保持相對正常，但實際上已屬于隱性異常，只不過多數不會單純因此而發病，只有在一定情況下、受它邪所犯之時，處于結構和功能隱性異常的體質，才會與它邪遙相呼應而致病。又如《靈樞·本臟》曰“肺高則上氣肩息咳”，《靈樞·經脈》曰“腎足少陰之脈，是動則病……喝喝而喘”，《素問·至真要大論》曰“諸氣膹郁，皆屬于肺”，《丹溪心法·喘》曰“肺以清陽上升之氣，居五臟之上，通榮衛，合陰陽，升降往來，無過不及……臟氣不和，呼吸之息，不得宣揚而為喘急，亦有脾腎俱虛，體弱之人，皆能發喘”。從病史、臨床表現、證候特點分析，故本例患者多屬于“喘證”范疇。其主要病機為異常體質之正氣虛損，因懷孕誘發，致邪滯于肺，肺氣膹郁，宣降失司，氣機不利；脾氣虛，津液不能運化，痰濁內生，上干于肺，阻遏肺氣宣發肅降；腎氣虛，則腎失攝納，肺氣上逆，共發為喘。根據本例患者癥狀、病因病機及舌脈，辨證為肺脾腎氣虛、痰濁阻滯證，治以健脾益氣、補肺益腎、祛痰止咳，給予六君子湯加減。方中六君子湯健脾益氣、化痰和中，紫蘇子降氣化痰、止咳平喘，五味子斂肺滋腎，枸杞子、女貞子滋腎潤肺，菟絲子補脾益腎，桔梗、前胡、瓜蔞皮宣肺利氣、祛痰止咳。諸藥合用，痰去咳止，肺脾腎同補，納氣平喘。隨后合六味地黃湯隨癥加減調理善后，達到健脾益氣、補肺益腎，藥達病所而獲良效。

PLAM患者預后差，自然病程一般不超過8～10年［11］，最終多死于呼吸衰竭。PLAM發病機制尚不清楚，目前仍缺乏成熟有效的治療方案，而傳統中醫中藥有豐富的治療經驗，通過辨證論治，可緩解臨床癥狀，提高生活質量，延長生命。

參考文獻

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中圖分類號：R563

文獻標志碼：B

文章編號：1004-745X（2016）03-0560-02

doi：10.3969/j.issn.1004-745X.2016.03.066

通信作者△（電子郵箱：a023zy＠163.com）

收稿日期（2015-08-05）