肺硬化性血管瘤27例臨床分析

于正倫，張學習，周思宇，張其剛，張林

（中國醫科大學附屬第一醫院胸外科一病區，沈陽110001）

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肺硬化性血管瘤27例臨床分析

于正倫，張學習，周思宇，張其剛，張林

（中國醫科大學附屬第一醫院胸外科一病區，沈陽110001）

摘要探討肺硬化性血管瘤的臨床表現、影像學、病理學特點及治療方法。分析中國醫科大學附屬第一醫院2012年2月至2015年5月收治的27例肺硬化性血管瘤患者資料，認為經影像學及病理學診斷后，應積極進行手術治療。

關鍵詞肺腫瘤；硬化性血管瘤

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肺硬化性血管瘤（pu1monary sc1erosing hemangioma，PSH）是一種少見的肺部良性腫瘤，多發生于女性。1956年Liebow等［1］首次報道了6例此型腫瘤，并命名為血管瘤，但大多數專家認為它是一種上皮性腫瘤，可能與肺上皮（二型肺泡上皮細胞）［2］有關。

1　材料與方法

1.1一般資料

選取我院2012年2月至2015年5月收治的27例經手術治療且有明確病理診斷的PSH患者，其中男2例，女25例，發病年齡31～61歲，平均（45.2± 5.6）歲。27例患者中，因普通體檢或其他疾病行肺CT檢查發現的7例，余20例患者均表現為不同程度的咳嗽、胸痛、痰中帶血等，其臨床表現與肺癌類似。

1.2方法

27例患者均行手術治療，術中將切除的腫瘤用OCT試劑包埋，冷凍切片機固定，快速染色。術后常規病理用10%中性甲醛固定，多處多點取材，石蠟包埋切片，行HE及免疫組化染色，鏡下放大觀察。免疫組化染色采用EnVison兩步法。

2　結果

2.1影像學及病理學特點

胸部CT檢查是發現PSH的主要方法，27例患者全部為肺內孤立性腫塊，周圍型20例，中心型7例，腫物直徑約0.8～5.5 cm。本組除1例腫物周邊有細毛刺改變，余26例腫物的邊緣均呈圓形或類圓形，較光滑，密度均勻，無空洞，無鈣化及脂肪密度影，CT值約15～60 HU，其中20例有強化效應，強化值為88～120HU，無衛星病灶，縱隔及肺門均未見腫大淋巴結（圖1）。在20例肺部周圍型腫瘤中，有2例腫瘤的肺泡腔內出血，且腫瘤邊緣伴有磨玻璃樣改變。僅1例肺部腫瘤周邊有細小毛刺。手術切除的腫瘤均送術后常規病理，病理結果均為PSH，可見上皮樣細胞和卵圓形細胞，以上皮樣細胞為主的有15例，以卵圓形細胞為主的有12例，此2種細胞均表達甲狀腺核轉錄因子（thyroid transcription factor-1，TTF-1）、上皮細胞膜抗原（epithe1ia1 membrane antigen，EMA），不表達高度糖基化的i型跨膜糖蛋白（CD34）、鈣結合蛋白（ca1retinin）和酸性鈣結合蛋白（S-100 protein，S-100）。免疫組化結果為：TTF-1 （+），EMA（+），波形蛋白（間質+），見圖2。12例卵圓形細胞表達波形蛋白，基本不表達細胞角蛋白（cycokeratin，CK），15例中上皮樣細胞中有12例CK表達陽性，有14例AE1/AE3表達陽性。

2.2臨床治療特點

27例患者均行手術治療，其中行左肺下葉切除9例，左肺下葉部分切除2例，左肺上葉切除2例，右肺中葉部分切除5例，右肺中葉切除2例，右肺上葉切除2例，右肺下葉核除3例，右肺下葉切除2例。有23例在胸腔鏡或胸腔鏡輔助下進行手術治療。

2.3隨訪及預后分析

圖1　PSH增強CT

圖2　肺硬化性血管瘤免疫組化結果×200

27例患者100%隨訪，無失訪者，隨訪時間6～39個月，術后均未行輔助治療，全部患者存活良好。

3　討論

PSH被認為是一種肺部良性腫瘤，常伴有神經內分泌分化，發病率在肺部良性腫瘤中居第2位，僅次于錯構瘤［3］，可發生于任何肺葉，以中老年女性多見。Mojgan等［4］在總結100例PSH報道中，女性比例占83%，發病年齡在13～76歲，中位年齡46歲，臨床上60%～85%的患者無任何胸部癥狀，其余常表現為咳嗽、痰中帶血及胸痛［5］等癥狀?；仡檱鴥任墨I［6］報道，增強CT檢查對于PSH的診斷及鑒別診斷有重要參考價值。史景云等［7］研究發現PSH的CT增強幅度與其組織內部的微血管密度呈顯著正相關，本組有2例腫瘤有肺泡出血改變。

PSH由卵圓形細胞和上皮樣細胞構成，由這2種細胞構成4種結構，分別是實性區、乳頭區、血管瘤樣區和硬化區。本組病例的術后病理中，實性區和乳頭區內的瘤細胞部分區域可見2種細胞形態非常相似，且兩者有明顯移行趨勢，提示這2種細胞可能來源相同，與文獻［8］報道一致。本研究的術后病理中，有18例可見乳頭區，2例為血管瘤樣區，5例為硬化區結構。

回顧國內外文獻［9］，多數專家認為卵圓形細胞具有多系分化潛能。免疫組化結果支持卵圓形細胞可表達波形蛋白和弱的EMA［9-10］，上皮樣細胞可表達EMA、TTF-1和CK，抗原Ki-67的陽性對于PSH與肺癌的鑒別可能是有幫助的。本研究術后病理的診斷中，Ki-67均為陰性，有2例與炎性母細胞瘤相似，1例與周圍型腺癌相鑒別，1例與類癌類似。

目前，手術治療是PSH的主要治療方式，可選擇的術式有局部切除、楔形切除、肺段切除或直接行肺葉切除，部分PSH可行核除術。術式是否選擇肺門及縱隔淋巴結清除這點仍存有爭議［11］，有待進一步研究。

參考文獻：

［1］Liebow AA，Hubbe11 DS. Sc1erosing hemangioma（histiocytoma，xanthoma）of the 1ung［J］. Cancer，1956，9（1）：53-75.

［2］Baysak A，Oz AT，Mogu1koc N，et a1. A rare tumor of the 1ung：pu1-monary sc1erosing hemangioma（pneumocytoma）［J］. Respir Med，2013，107（3）：448-450.

［3］Wang E，Lin D，Wang Y，et a1. Immunohistochemica1 and u1trastructura1 markers suggest different origins for cuboida1 and po1ygona1 ce11s in pu1monary sc1erosing hemangioma［J］. Hum Patho1，2004，35（4）：503-508.

［4］Devouassoux-Shisheboran M，Hayashi T，Linnoi1a RI，et a1.A c1inicopatho1ogic study of 100 cases of pu1monary sc1erosing hemangioma with immunohistochemica1 studies：TTF - 1 is expressed in both round and surface ce11s，suggesting an origin from primitive respiratory epithe1ium［J］. Am J Surg Patho1，2000，24（7）：906-916.

［5］Chung YC，Ng SH，Chang JW，et a1.Histopatho1ogica1 and CT features of pu1monary sc1erosing haemangiomas［J］. C1in Radio1，2003，58（8）：630-635.

［6］李好剛，褚玉靜，耿海，等.肺硬化性血管瘤CT表現與臨床病理對照分析［J］.中國中西醫結合影像學雜志，2010，8（3）：215-217.

［7］史景云，易祥華，劉士遠，等.肺硬化性血管瘤增強CT表現及其與微血管密度的關系［J］.臨床放射學雜志，2004，23（1）：53-56.

［8］Lin XY，Fan CF，Dong XJ，et a1. Expression and significance of stem ce11 markers in pu1monary sc1erosing haemangioma［J］. Histopatho1-ogy，2012，61（2）：178-185.

［9］王妍，戴順東，王恩華.所謂肺硬化性血管瘤組織中兩種主要細胞的基因表達差異及意義［J］.中國肺癌雜志，2007，10（6）：466-470.

［10］Chen B，Gao J，Chen H，et a1. Pu1monary sc1erosing hemangioma：a unique epithe1ia1 neop1asm of the 1ung（report of 26 cases）［J］. Wor1d J Surg Onco1，2013，11（1）：85.

［11］李吉臣，魯強，謝建軍.肺硬化性血管瘤并縱膈淋巴結及胸膜轉移1例［J］.中醫學影像技術，2006，22（6）：815.

（編輯于溪）

Clinical Analysis of27 Casesof Pulmonary Sclerosing Hemangioma

中圖分類號R734.2

文獻標志碼A

文章編號0258-4646（2016）06-0569-03

DOI：10.12007/j.issn.0258-4646.2016.06.024

作者簡介：于正倫（1987 -），男，醫師，碩士.

通信作者：張林，E-mai1：cmu_zhang1in@a1iyun.com

收稿日期：2016-01-19