雙源CT血管成像對主動脈弓離斷的診斷價值(附3例報告)

陳　華，葉　穎，王顯高，劉　衡

(遵義醫學院附屬醫院醫學影像科/貴州省醫學影像中心，貴州遵義 563003)

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雙源CT血管成像對主動脈弓離斷的診斷價值(附3例報告)

陳華，葉穎，王顯高，劉衡△

(遵義醫學院附屬醫院醫學影像科/貴州省醫學影像中心，貴州遵義 563003)

目的分析雙源CT血管成像對主動脈弓離斷的診斷價值。方法以3例經臨床證實的主動脈弓離斷(IAA)患者為研究對象，均使用西門子炫速雙源CT(DSCT)血管成像掃描，對較大患兒行屏氣掃描；對不配合患兒，掃描前口服水合氯醛鎮靜后不屏氣掃描。觀察超聲心動圖、胸部X線片及DSCT血管成像，分析其特征。結果與超聲心動圖及胸部X線片相比較，雙源CT血管成像檢查能清楚顯示三型主動脈弓離斷的血管畸形及合并的各種心內畸形。結論主動脈弓離斷合并各種心內畸形臨床較為少見，應當提高對該病的認識，避免因誤診、漏診而影響患者的治療。

雙源CT；血管成像：主動脈弓離斷

主動脈弓離斷(interrupted aortic arch，IAA)是臨床少見的，常伴復雜先天性心血管畸形的心臟病，為主動脈弓縮窄的極端表現，約占先天性心臟病的1.3%，占先天性心臟病尸檢的1.4%，活嬰的發病率為0.02%～0.03%[1]，病死率、漏診率及誤診率較高。該病易發生重度肺動脈高壓，基礎病變易被其掩蓋而導致誤診、漏診。本文回顧性分析經臨床證實的3例IAA及雙源CT(dual source computed tomography，DSCT)血管影像，旨在提升對該病的了解和診斷水準。

1　資料與方法

1.1一般資料3例IAA均為男性，年齡分別為1歲2個月、10歲、14歲；易感冒，心臟雜音，無唇甲發紺；1例上下肢血壓不對等，上肢血壓102/66 mm Hg，下肢血壓110/51 mm Hg；另外2例僅監測上肢血壓，分別為110/51、108/60 mm Hg。

1.2方法3例均使用西門子炫速雙源CT血管成像掃描。對較大患兒行屏氣掃描；對不配合患兒，掃描前口服水合氯醛鎮靜后不屏氣掃描。

2　結　果

超聲心動圖：3例均有肺動脈高壓，動脈導管未閉(patent ductus arteriosus,PDA)；1例探及主-肺動脈間隔缺失；1例診斷為IAA(C型)，室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)嵴下型，卵圓孔未閉。胸部X線片：均有肺血增多，肺動脈段突出，主動脈結不清。DSCT血管成像：均顯示IAA，分別為A型(圖1)、B型(圖2)、C型(圖3)。手術：A型、B型患者術后診斷與DSCT血管成像診斷結果一致；C型患者未行手術治療，但CT結果與超聲診斷一致。

A：最大密度投影(MIP)示主-肺動脈間隔缺損，PDA；b：容積再現(VR)示主動脈弓缺失，離斷位于左鎖骨下動脈以遠。

圖1A型IAA

A、b：最大密度投影(MIP)、容積再現(VR)示主動脈弓缺失，左鎖骨下動脈由降主動脈發出。

圖2B型IAA

A：最大密度投影(MIP)示VSD，左室流出道狹窄；b：容積再現(VR)示PDA，主動脈弓缺失，左鎖骨下動脈與左頸總動脈起自降主動脈。

圖3C型IAA

3　討　論

IAA為升主動脈與降主動脈間連接中斷，導致局部無管腔相連通，血流無法通過，僅能通過未閉動脈導管與降主動脈形成通路，常合并多種心內及心外畸形，在小兒先天性心臟病、大血管畸形中較少見[2]。IAA常在嬰幼兒期被檢查出，早期病死率高、轉歸差，在年長者中極為罕見，可能與本身側支循環形成及動脈導管未閉有關[3]。本組有2例分別存活至10、14歲。IAA極少獨立存在，常與PDA、VSD并發，臨床稱離斷三聯癥[4]，且易伴發肺動脈高壓。3例均有PDA、肺動脈高壓，1例伴VSD及房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)。研究表明，IAA與染色體重組、單基因不正常有相關性[5]。IAA由左心室血液供應身體上半部，右心室血液為身體下半部供血，因而IAA可導致上、下肢血壓不對等，從而使上肢血壓高于下肢血壓。本組1例上下肢血壓不對等，另2例未監測下肢血壓。若合并VSD可出現肺循環、體循環混合血液，身體上下部分血液質量相當。

根據IAA不同離斷部位分3種類型[6]：A型(約占55%)離斷位于左鎖骨下動脈開口遠端；B型(約占45%)離斷位于左頸總動脈-左鎖骨下動脈開口間；C型(約占5%)極為罕見，離斷位于左頸總動脈-無名動脈開口間。本組3例每種類型各1例。IAA合并PDA、VSD，導致肺動脈高壓明顯，可出現右向左分流，使肺循環與體循環血液混合，出現血氧飽和度基本一致的現象，導致身體各部血液質量基本相當，此時患者可不出現差異性發紺。3例IAA均合并PDA、肺動脈高壓，1例合并VSD，因而未出現差異性發紺。

臨床上由于復雜心內畸形的存在易造成IAA漏診，另外IAA易被誤診為單純的PDA、VSD等。因此，影像檢查是IAA術前的重要診斷方法。胸片無特異性，應注意不要將突出肺動脈段誤認為主動脈弓，而忽視對主動脈弓畸形的認識。超聲因聲窗受限，主動脈弓與降主動脈離心臟較遠，對遠心端大血管顯示不佳，易受個體因素干擾，對主動脈分支顯示不清，不易對IAA準確分型，受操作人員對IAA認識能力等因素影響，可能造成誤漏診[7-8]。數字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)可對該病進行明確診斷并分型，但屬有創檢查，輻射劑量大，需行多次插管，多部位造影才能顯示。DSCT血管成像的輻射劑量低，掃描速度快，造影劑用量少，受運動偽影影響小，通過后處理重建能多方位、任意角度充分顯示心臟、大血管畸形，對病變段管腔內結構、起止位置可清晰顯示，在復雜先天性心臟病的應用越來越廣泛，診斷優勢明顯[9-11]。DSCT還可清楚顯示離斷處的距離，以及離斷兩側動脈血管腔的管徑，在臨床手術行主動脈管腔端端吻合時提供可靠的影像依據。本組3例DSCT血管成像橫斷位圖像、容積再現(VR)和最大密度投影(MIP)均能清楚顯示IAA，擴張的肺動脈及PDA，對主-肺動脈間隔缺損、VSD、ASD等均能顯示。本報道包括IAA的3種類型，其中A型患者合并主-肺動脈間隔完全型缺損，雖然3種類型中以A型多見，但合并主-肺動脈間隔缺損卻罕見。有研究報道，IAA合并主-肺動脈間隔缺損在先天性心臟病中約占0.3%。C型本身罕見。本組病例均屬較罕見的復雜型先天性心臟病。主動脈弓離斷應同主動脈縮窄(coarctation of aorta，COA)相鑒別，IAA時中斷處無血管腔相連通，造影劑不能通過中斷的管腔，降主動脈的血液只能通過未閉的動脈導管或側支循環供血；而COA時，縮窄處?？梢娂毿」芮唬植砍？梢娫煊皠┩ㄟ^極度縮窄的動脈管腔進入降主動脈[12-13]。

綜上所述，DSCT血管成像對IAA離斷部位顯示，畸形血管起源及解剖位置關系等有較大優勢，能彌補超聲對主動脈弓、降主動脈及側支循環的不足，通過后處理重建技術能從多方位、任意角度對心臟大血管進行充分顯示，在對復雜先天性心臟病的影像檢查中具有明顯優勢。因此，筆者認為DSCT血管成像對IAA及合并的其他畸形具有極為重要的價值，如與超聲心動圖進行互補檢查，可取代有創及放射劑量大的DSA檢查。

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陳華(1973-)，主治醫師，碩士，主要從事胸部影像學研究。△

，E-mail:zmcliuh@163.com。

·經驗交流·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.19.030

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1671-8348(2016)19-2682-03

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