雙源CT血管成像對(duì)主動(dòng)脈弓離斷的診斷價(jià)值(附3例報(bào)告)

陳　華，葉　穎，王顯高，劉　衡

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科/貴州省醫(yī)學(xué)影像中心，貴州遵義 563003)

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雙源CT血管成像對(duì)主動(dòng)脈弓離斷的診斷價(jià)值(附3例報(bào)告)

陳華，葉穎，王顯高，劉衡△

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科/貴州省醫(yī)學(xué)影像中心，貴州遵義 563003)

目的分析雙源CT血管成像對(duì)主動(dòng)脈弓離斷的診斷價(jià)值。方法以3例經(jīng)臨床證實(shí)的主動(dòng)脈弓離斷(IAA)患者為研究對(duì)象，均使用西門子炫速雙源CT(DSCT)血管成像掃描，對(duì)較大患兒行屏氣掃描；對(duì)不配合患兒，掃描前口服水合氯醛鎮(zhèn)靜后不屏氣掃描。觀察超聲心動(dòng)圖、胸部X線片及DSCT血管成像，分析其特征。結(jié)果與超聲心動(dòng)圖及胸部X線片相比較，雙源CT血管成像檢查能清楚顯示三型主動(dòng)脈弓離斷的血管畸形及合并的各種心內(nèi)畸形。結(jié)論主動(dòng)脈弓離斷合并各種心內(nèi)畸形臨床較為少見(jiàn)，應(yīng)當(dāng)提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，避免因誤診、漏診而影響患者的治療。

雙源CT；血管成像：主動(dòng)脈弓離斷

主動(dòng)脈弓離斷(interrupted aortic arch，IAA)是臨床少見(jiàn)的，常伴復(fù)雜先天性心血管畸形的心臟病，為主動(dòng)脈弓縮窄的極端表現(xiàn)，約占先天性心臟病的1.3%，占先天性心臟病尸檢的1.4%，活嬰的發(fā)病率為0.02%～0.03%[1]，病死率、漏診率及誤診率較高。該病易發(fā)生重度肺動(dòng)脈高壓，基礎(chǔ)病變易被其掩蓋而導(dǎo)致誤診、漏診。本文回顧性分析經(jīng)臨床證實(shí)的3例IAA及雙源CT(dual source computed tomography，DSCT)血管影像，旨在提升對(duì)該病的了解和診斷水準(zhǔn)。

1　資料與方法

1.1一般資料3例IAA均為男性，年齡分別為1歲2個(gè)月、10歲、14歲；易感冒，心臟雜音，無(wú)唇甲發(fā)紺；1例上下肢血壓不對(duì)等，上肢血壓102/66 mm Hg，下肢血壓110/51 mm Hg；另外2例僅監(jiān)測(cè)上肢血壓，分別為110/51、108/60 mm Hg。

1.2方法3例均使用西門子炫速雙源CT血管成像掃描。對(duì)較大患兒行屏氣掃描；對(duì)不配合患兒，掃描前口服水合氯醛鎮(zhèn)靜后不屏氣掃描。

2　結(jié)　果

超聲心動(dòng)圖：3例均有肺動(dòng)脈高壓，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus,PDA)；1例探及主-肺動(dòng)脈間隔缺失；1例診斷為IAA(C型)，室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)嵴下型，卵圓孔未閉。胸部X線片：均有肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈結(jié)不清。DSCT血管成像：均顯示IAA，分別為A型(圖1)、B型(圖2)、C型(圖3)。手術(shù)：A型、B型患者術(shù)后診斷與DSCT血管成像診斷結(jié)果一致；C型患者未行手術(shù)治療，但CT結(jié)果與超聲診斷一致。

A：最大密度投影(MIP)示主-肺動(dòng)脈間隔缺損，PDA；b：容積再現(xiàn)(VR)示主動(dòng)脈弓缺失，離斷位于左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)。

圖1A型IAA

A、b：最大密度投影(MIP)、容積再現(xiàn)(VR)示主動(dòng)脈弓缺失，左鎖骨下動(dòng)脈由降主動(dòng)脈發(fā)出。

圖2B型IAA

A：最大密度投影(MIP)示VSD，左室流出道狹窄；b：容積再現(xiàn)(VR)示PDA，主動(dòng)脈弓缺失，左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈起自降主動(dòng)脈。

圖3C型IAA

3　討　論

IAA為升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間連接中斷，導(dǎo)致局部無(wú)管腔相連通，血流無(wú)法通過(guò)，僅能通過(guò)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈形成通路，常合并多種心內(nèi)及心外畸形，在小兒先天性心臟病、大血管畸形中較少見(jiàn)[2]。IAA常在嬰幼兒期被檢查出，早期病死率高、轉(zhuǎn)歸差，在年長(zhǎng)者中極為罕見(jiàn)，可能與本身側(cè)支循環(huán)形成及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有關(guān)[3]。本組有2例分別存活至10、14歲。IAA極少獨(dú)立存在，常與PDA、VSD并發(fā)，臨床稱離斷三聯(lián)癥[4]，且易伴發(fā)肺動(dòng)脈高壓。3例均有PDA、肺動(dòng)脈高壓，1例伴VSD及房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)。研究表明，IAA與染色體重組、單基因不正常有相關(guān)性[5]。IAA由左心室血液供應(yīng)身體上半部，右心室血液為身體下半部供血，因而IAA可導(dǎo)致上、下肢血壓不對(duì)等，從而使上肢血壓高于下肢血壓。本組1例上下肢血壓不對(duì)等，另2例未監(jiān)測(cè)下肢血壓。若合并VSD可出現(xiàn)肺循環(huán)、體循環(huán)混合血液，身體上下部分血液質(zhì)量相當(dāng)。

根據(jù)IAA不同離斷部位分3種類型[6]：A型(約占55%)離斷位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端；B型(約占45%)離斷位于左頸總動(dòng)脈-左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口間；C型(約占5%)極為罕見(jiàn)，離斷位于左頸總動(dòng)脈-無(wú)名動(dòng)脈開(kāi)口間。本組3例每種類型各1例。IAA合并PDA、VSD，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓明顯，可出現(xiàn)右向左分流，使肺循環(huán)與體循環(huán)血液混合，出現(xiàn)血氧飽和度基本一致的現(xiàn)象，導(dǎo)致身體各部血液質(zhì)量基本相當(dāng)，此時(shí)患者可不出現(xiàn)差異性發(fā)紺。3例IAA均合并PDA、肺動(dòng)脈高壓，1例合并VSD，因而未出現(xiàn)差異性發(fā)紺。

臨床上由于復(fù)雜心內(nèi)畸形的存在易造成IAA漏診，另外IAA易被誤診為單純的PDA、VSD等。因此，影像檢查是IAA術(shù)前的重要診斷方法。胸片無(wú)特異性，應(yīng)注意不要將突出肺動(dòng)脈段誤認(rèn)為主動(dòng)脈弓，而忽視對(duì)主動(dòng)脈弓畸形的認(rèn)識(shí)。超聲因聲窗受限，主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈離心臟較遠(yuǎn)，對(duì)遠(yuǎn)心端大血管顯示不佳，易受個(gè)體因素干擾，對(duì)主動(dòng)脈分支顯示不清，不易對(duì)IAA準(zhǔn)確分型，受操作人員對(duì)IAA認(rèn)識(shí)能力等因素影響，可能造成誤漏診[7-8]。數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)可對(duì)該病進(jìn)行明確診斷并分型，但屬有創(chuàng)檢查，輻射劑量大，需行多次插管，多部位造影才能顯示。DSCT血管成像的輻射劑量低，掃描速度快，造影劑用量少，受運(yùn)動(dòng)偽影影響小，通過(guò)后處理重建能多方位、任意角度充分顯示心臟、大血管畸形，對(duì)病變段管腔內(nèi)結(jié)構(gòu)、起止位置可清晰顯示，在復(fù)雜先天性心臟病的應(yīng)用越來(lái)越廣泛，診斷優(yōu)勢(shì)明顯[9-11]。DSCT還可清楚顯示離斷處的距離，以及離斷兩側(cè)動(dòng)脈血管腔的管徑，在臨床手術(shù)行主動(dòng)脈管腔端端吻合時(shí)提供可靠的影像依據(jù)。本組3例DSCT血管成像橫斷位圖像、容積再現(xiàn)(VR)和最大密度投影(MIP)均能清楚顯示IAA，擴(kuò)張的肺動(dòng)脈及PDA，對(duì)主-肺動(dòng)脈間隔缺損、VSD、ASD等均能顯示。本報(bào)道包括IAA的3種類型，其中A型患者合并主-肺動(dòng)脈間隔完全型缺損，雖然3種類型中以A型多見(jiàn)，但合并主-肺動(dòng)脈間隔缺損卻罕見(jiàn)。有研究報(bào)道，IAA合并主-肺動(dòng)脈間隔缺損在先天性心臟病中約占0.3%。C型本身罕見(jiàn)。本組病例均屬較罕見(jiàn)的復(fù)雜型先天性心臟病。主動(dòng)脈弓離斷應(yīng)同主動(dòng)脈縮窄(coarctation of aorta，COA)相鑒別，IAA時(shí)中斷處無(wú)血管腔相連通，造影劑不能通過(guò)中斷的管腔，降主動(dòng)脈的血液只能通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管或側(cè)支循環(huán)供血；而COA時(shí)，縮窄處常可見(jiàn)細(xì)小管腔，局部常可見(jiàn)造影劑通過(guò)極度縮窄的動(dòng)脈管腔進(jìn)入降主動(dòng)脈[12-13]。

綜上所述，DSCT血管成像對(duì)IAA離斷部位顯示，畸形血管起源及解剖位置關(guān)系等有較大優(yōu)勢(shì)，能彌補(bǔ)超聲對(duì)主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈及側(cè)支循環(huán)的不足，通過(guò)后處理重建技術(shù)能從多方位、任意角度對(duì)心臟大血管進(jìn)行充分顯示，在對(duì)復(fù)雜先天性心臟病的影像檢查中具有明顯優(yōu)勢(shì)。因此，筆者認(rèn)為DSCT血管成像對(duì)IAA及合并的其他畸形具有極為重要的價(jià)值，如與超聲心動(dòng)圖進(jìn)行互補(bǔ)檢查，可取代有創(chuàng)及放射劑量大的DSA檢查。

[1]楊思源，陳樹(shù)寶．小兒心臟病學(xué)[M]．4版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2012：314-316．

[2]李晶，楊明，劉斌，等．64層CT血管造影對(duì)主動(dòng)脈弓離斷的診斷價(jià)值[J]．東南大學(xué)學(xué)報(bào):醫(yī)學(xué)版，2012，31(2)：179-182．

[3]張東旸，田海，賈智博，等．成人型主動(dòng)脈弓中斷一例[J]．中國(guó)胸心血管外科臨床雜志，2012，19(6)：601．

[4]楊志浩，高劍波，郭華，等．64層螺旋CT在先天性主動(dòng)脈弓縮窄和主動(dòng)脈弓離斷診斷中的價(jià)值[J]．實(shí)用放射學(xué)雜志，2011，27(2)：202-205．

[5]Martin DM，Mindell MH，Kwierant CA，et al．Interrupted aortic arch in a child with trisomy 5q31.1q35.1 due to a maternal (20;5) balanced insertion[J]．Am J Med Genet A，2003，116A(3)：268-271．

[6]張琳，劉俊剛，李欣，等．兒童先天性主動(dòng)脈弓畸形的MSCT診斷[J]．放射學(xué)實(shí)踐，2014，29(11)：1263-1266．

[7]武曉燕，謝明星，方凌云，等．超聲心動(dòng)圖診斷主動(dòng)脈弓離斷[J]．中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011，27(8)：1591-1593．

[8]金梅，張興圓，楊勝，等．重點(diǎn)切面在罕見(jiàn)主動(dòng)脈弓畸形超聲診斷中的應(yīng)用價(jià)值[J]．臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2015，17(3)：210-211．

[9]陳華，劉衡，李邦國(guó)，等．主動(dòng)脈弓離斷合并主-肺動(dòng)脈間隔缺損1例報(bào)道[J]．中國(guó)CT和MRI雜志，2014，12(4)：112-113．

[10]黃濤，歐光乾．成人型主動(dòng)脈弓離斷一例[J]．臨床放射學(xué)雜志，2013，32(7)：1030-1031．

[11]楊麗，時(shí)高峰，杜煜，等．雙源CT低劑量Flash螺旋掃描在小兒復(fù)雜先天性心臟病診斷中的應(yīng)用[J]．重慶醫(yī)學(xué)，2013，42(33)：4080-4082．

[12]包寧，張煜，張志國(guó)，等．42歲男性主動(dòng)脈弓離斷1例報(bào)告[J]．南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2012，34(4)：593-594．

[13]王榮峰，陳正光，白燕，等．多層螺旋CT在先天性主動(dòng)脈縮窄和主動(dòng)脈弓離斷診斷中的應(yīng)用[J]．臨床放射學(xué)雜志，2009，28(11)：1535-1538．

陳華(1973-)，主治醫(yī)師，碩士，主要從事胸部影像學(xué)研究。△

，E-mail:zmcliuh@163.com。

·經(jīng)驗(yàn)交流·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.19.030

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1671-8348(2016)19-2682-03

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2016-03-22)