可逆性后部白質腦病綜合征1例報道

高　歡，徐德友，葉　民，丁新生

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可逆性后部白質腦病綜合征1例報道

高歡，徐德友，葉民，丁新生

可逆性后部白質腦病綜合征；臨床特點；病例報道

可逆性后部白質腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一種少見疾病，是近年來逐漸被認識的一組臨床-腦影像學綜合征，主要表現(xiàn)為大腦后部以白質為主的可逆性病變，尤其當發(fā)生在產(chǎn)科等非神經(jīng)科時，臨床易誤診甚至導致不良后果。現(xiàn)將我院收治的1例可逆性后部白質腦病綜合征病人報道如下。

1　資　料

病人，女，26歲，已婚，因“孕40+6周，無產(chǎn)兆”于2014-12-04入我院婦產(chǎn)科待產(chǎn)，光學相干斷層掃描(OCT)檢查陰性，分別予普貝生及催產(chǎn)素引產(chǎn)未果，于2014-12-08在椎管內(nèi)麻醉下行剖宮產(chǎn)術，產(chǎn)下一男嬰，手術過程順利。12月9日 07：30病人晨起時突發(fā)意識不清，四肢抽搐，口唇發(fā)青，吐少量白沫，無小便失禁，持續(xù)約1 min后緩解，醒后感頭暈頭痛及胸悶，惡心、嘔吐白色泡沫樣物，測血壓140/80 mmHg，心率117次/min，產(chǎn)科醫(yī)師考慮產(chǎn)后子癇不能排除，予以硫酸鎂5 g靜脈快速輸注解痙。并請神經(jīng)科會診，專科查體未見明顯陽性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，建議查找抽搐原因，完善輔助檢查，包括檢查腦脊液(CSF)、腦電圖(EEG)及頭顱磁共振成像(MRI)+磁共振動脈血管造影(MRA)+磁共振靜脈血管造影(MRV)。期間監(jiān)測血壓波動在98～182/59～96 mmHg之間。輔助檢查：12月4日檢查血常規(guī)、血生化正常；12月9日白細胞計數(shù)(WBC)17.12×109/L ，中性粒細胞(NEUT)14.63×109/L，中性粒細胞比率(NEUT%) 85.3%，淋巴細胞百分率 (LYMPH%) 9.0%；血氣分析：pH 7.21，Na+148 mmol/L；尿常規(guī)：隱血(++)，WBC 29個/μL，紅細胞(RBC) 17個/μL；血生化：乳酸脫氫酶(LDH)580 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)42.6 U/L；肝腎功能、肌鈣蛋白T均正常；凝血五項：纖維蛋白原(Fib)5.23 g/L，D-二聚體6.89 mg/L；頭CT示：兩側頂葉稍低密度灶。12月10日，C反應蛋白(CRP)91.38 mg/L；血常規(guī)：WBC10.48×109/L，凝血五項：Fib 5.23 g/L，D-二聚體2.74 mg/L；血氣檢查正常。腰椎穿刺查CSF：壓力182 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)，腦脊液外觀清亮，送常規(guī)、生化及細胞學檢查基本正常。頭部MRI示：兩側頂枕葉及基底節(jié)區(qū)異常信號，考慮腦缺血缺氧改變所致(見圖1～圖4)；顱腦MRA及MRV未見異常。腦電圖檢查基本正常。12月12日，血生化：LDH 546 U/L，α-羥基丁酸脫氫酶(α-HBDH)239 U/L，尿酸(UREA)2.1 mmol/L；肌酸激酶(CK)、CK-MB、谷草轉氨酶(AST)、電解質、腎激素、血常規(guī)正常；腎上腺CT未見異常。于2014-12-12以“可逆性后部腦白質綜合征；剖宮產(chǎn)術后”轉入神經(jīng)內(nèi)科。給予甲鈷胺、神經(jīng)節(jié)苷脂營養(yǎng)神經(jīng)，醒腦靜、奧拉西坦改善腦代謝，苯磺酸氨氯地平+厄貝沙坦氫氯噻嗪控制血壓。于2014-12-24復查顱腦MRI檢查基本正常，痊愈出院。

2　討　論

1996年Hinchey等[1]報道了一組急性起病，以頭痛、精神改變、癲癇發(fā)作、視力下降為臨床表現(xiàn)，神經(jīng)影像學表現(xiàn)為可逆性大腦后部(以頂枕葉為主)白質損害的病例，從而提出了RPLS 這一概念。在后續(xù)的許多研究中顯示RPLS還常累及大腦后部白質以外的區(qū)域，也可以引起不可逆性神經(jīng)功能損害。

文獻報道引起RPLS的病因有很多。Hinchey等[1]認為常見病因有高血壓腦病、子癇和應用免疫抑制藥物，此外還有如急性間歇性卟啉病、低血容量、電解質紊亂、溶血性尿毒癥、糖尿病腎病等[1-7]均可能引起RPLS。目前發(fā)病機制尚不清，有兩種學說：血管痙攣學說[8]、高灌注學說[9]。 同時由于大腦后部白質內(nèi)毛細血管較豐富，組織結構較疏松，細胞外液易潴留在白質，特別是分水嶺區(qū)域[10]，而且大腦后部血管的交感神經(jīng)活性較大腦前部低，導致在血流動力學改變時，保護性的血管收縮功能喪失，局部血管內(nèi)壓力升高，血管內(nèi)液體外滲進入腦組織[11]。因此，血管源性水腫為主的RPLS更易在大腦后部白質形成。本例病人急性起病，同時發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后血壓升高(最高收縮壓>180 mmHg)，病前無高血壓病史，輔助檢查排除了多種繼發(fā)性高血壓，推測其高血壓與圍產(chǎn)期焦慮緊張、產(chǎn)后血容量及激素水平的突然變化有關，最終通過上述機制導致發(fā)病。

PRLS臨床主要表現(xiàn)為頭痛、視覺障礙、意識改變、癲癇發(fā)作等，局灶性神經(jīng)功能缺損少見。影像學表現(xiàn)為雙側大腦后部廣泛性白質異常，如頂、枕、顳葉，也可累及腦干、小腦、丘腦及其他部位。臨床及影像學表現(xiàn)可逆。MRI是首選的檢查方法，常表現(xiàn)為T1等信號或低信號，T2高信號，尤其是磁共振彌散加權成像(DWI)低信號或等信號，而ADC高信號，即出現(xiàn)腦部血管源性水腫的典型表現(xiàn)。同時MRI可動態(tài)觀察病變的發(fā)展過程及判斷預后。本例病人為青年女性，表現(xiàn)為產(chǎn)后第2天癲癇發(fā)作、血壓升高、頭痛，查體未見陽性神經(jīng)定位體征，顱腦MRI提示兩側頂枕葉及基底節(jié)區(qū)等腦區(qū)血管源性水腫的異常信號，輔助檢查排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、急性腦梗死等疾病，故診斷明確。該病人經(jīng)積極治療后復查顱腦MRI病灶消失，預后良好。

RPLS在臨床工作中非常容易誤診，主要與臨床醫(yī)生對此病認識不足有關。及時診斷與治療，病人可完全恢復，預后較好；延誤治療可能導致神經(jīng)系統(tǒng)不可逆的損害。提醒非神經(jīng)科的臨床醫(yī)生提高對RPLS的認識，避免誤診。

圖1DWI等信號圖2ADC值升高圖3FLAIR高信號圖4T1等信號

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[4]Kahana A，Rowley HA，Weinstein JM.Cortical Blindness： clinical and radiologic findings in reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].Ophthalmology，2005，112：7-11.

[5]張慧，王得新，趙偉.可逆性后部白質腦病綜合征一例報告[J].中華神經(jīng)科雜志，2005，38(9)：600.

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(本文編輯郭懷印)

南京醫(yī)科大學附屬明基醫(yī)院(南京 210019)，E-mail：ahmugao@126.com

R741R259

Bdoi：10．3969/j．issn．1672-1349．2016．14．046

1672-1349(2016)14-1695-02

2016-02-10)