2例無菌性膿皰性皮膚病患者的案例分析

楊茜

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2例無菌性膿皰性皮膚病患者的案例分析

楊茜

本研究包含2例患者，病例1，男，23歲，全身起疹瘙癢、疼痛5 d，伴發熱2 d。查體:全身皮膚潮紅、水腫，紅斑上見疏密不一綠豆、粟粒大小膿皰，部分膿皰互融成膿湖，尼氏征可疑。組織病理:棘層上見多發性海綿膿皰形成，棘層松解形成水皰，皰內見大量中性粒細胞，真皮淺層水腫。診斷:急性泛發性發疹性膿皰病。病例2，女，24歲，妊娠8個月，全身反復膿皰、瘙癢3個月。查體:耳后、頸、腰、腹、四肢見大小不等圓形，不規則紅斑，其上及邊周見密集粟粒、針頭大小黃白色膿皰，部分融合成膿湖，中央膿皰破潰、結黃褐色痂。病理示:角層下水皰，皰內見大量嗜中性粒細胞，棘層肥厚、棘細胞內及細胞間海綿水腫，基底層灶狀液化變性，真皮淺層嗜中性粒細胞、淋巴細胞浸潤。診斷:皰疹樣膿皰病。

紅斑；膿皰；無菌性膿皰性皮膚病

1　臨床資料

1.1病例1

1.1.1一般資料 男，23歲，因全身起疹瘙癢、疼痛5 d，伴發熱2 d入院。半月前患者因“咳嗽、咳痰，發熱、盜汗”于2012年2月1日在當地縣醫院以結核性胸膜炎住院，入院后予以抗癆藥、激素、乙酰半胱氨酸顆粒等治療，咳嗽、咳痰癥狀緩解。2月11日患者再次服用乙酰半胱氨酸顆粒后便覺雙上肢皮膚發紅、發疹伴瘙癢、疼痛，皮疹漸擴展至全身，并乏力、發熱不適（體溫最高達40℃），予以止癢、物理降溫效果不佳，癥狀進行性加重。于2月16日轉入我科。發疹來納差、眠差、神差。既往無藥物過敏史，家族史無特殊。體檢：體溫38.6℃、心率98次/分、呼吸21次/分、血壓88/68 mm Hg。扶入病房，咽充血，扁桃體（-），雙腋下可捫及花生大小淋巴結數枚，雙下肺叩濁，呼吸音減弱，左側可聞胸膜摩擦音，未聞干濕啰音。皮膚科情況：全身皮膚潮紅、水腫，紅斑上見疏密不一綠豆、粟粒大小膿皰，頸、肩胛、雙上臂、腰腹，部分膿皰互融成膿湖，壁薄、液黃稠，尼氏征可疑，無滲液，雙腿見花生、豆大瘀斑、紫癜，皮疹觸痛，如圖1。

圖1　病例1皮膚表征

1.1.2 實驗室檢查 血常規：白血球（white blood cell，WBC）22.9×109/L↑、紅血球（red blood cell，RBC）5.1×109/L、血紅蛋白（hemoglobin，Hb）134 g/L、L 4.1%、中性粒細胞92.6%↑、嗜酸性粒細胞0.22×109/L；大、小便常規（-）；生化：谷丙轉氨酶（glutamic-pyruvic transaminase，ALT）57 U/L↑、天冬氨酸轉氨酶（aspartate transaminase，AST）50 U/L ↑、谷酰轉肽酶（gamma-glutamyl transpeptidase，GGT）85 U/L ↑，K+3.29 mmol/L↓、白蛋白（albumin，ALB）33 g/L↓、總蛋白（total protein，TP）63 g/L↓；胸部X線片：左上肺TB、右側胸膜增厚粘連、雙側胸腔少量積液。B超檢查：肝回聲強，光點稍粗聲像。心電圖：竇性心律并不齊。胸壁膿皰培養：48 h、7 d后均未見細菌生長。

1.1.3組織病理 棘層上見多發性海綿膿皰形成，棘層松解形成水皰，皰內見大量中性粒細胞。真皮淺層水腫。如圖2。

1.1.4診斷結果 患者1所患得為急性泛發性發疹性膿皰病（AGEP）。

1.1.5治療經過 入院后即停用抗癆藥等可疑致敏藥，予阿奇霉素1.0 g/d、甲基強的松龍40 mg/d、葡萄糖酸鈣、甘草酸苷、免疫球蛋白10 g/d靜滴、咪唑斯丁口服、物理降溫、補鉀、高蛋白飲食支持，馬齒莧洗液濕敷，百多邦軟膏外擦。治療后3 d患者體溫漸降至正常，皮疹漸消退，停用免疫球蛋白；第4天甲基強的松龍劑減至20 mg/d；第5天復查肝功能：ALT 104 U/L↑、AST 70 U/L↑、GGT 75 U/L，停用阿奇霉素，繼用甘草酸苷保肝。療后10 d，全身皮疹基本消退，無新發膿皰，生命體征平穩，停用甲強松龍靜滴，改服強的松10 mg Bid，復查胸片仍示：左肺TB、雙側胸膜炎并胸腔積液，血常規正常。11天后轉感染科門診繼續抗癆。出院1月后電話隨訪肝功能復查正常。

圖2　組織病理結果（HE×100）

1.2病例2

1.2.1一般資料 女，24歲，全身反復膿皰、瘙癢3個月，妊娠已8個月，妊娠5個月時無明顯誘因腹、頸部出現紅斑、膿皰，瘙癢、疼痛不適，漸延及雙腿、雙臂，部分膿皰融合成片，膿皰約一周后干燥，結痂，但周邊又發新疹，反復發作。2年前第一胎妊娠時曾有類似發疹，但較輕，產后皮疹自行消退。其姐懷孕時亦有類似發疹。無口腔糜爛、關節疼痛，妊娠4月后，時有小腿肌肉抽搐現象。長輩無類似病史，無銀屑病史。體檢：體溫36.8℃，心率90次/分，呼吸20次/分，血壓10/70 mm Hg，發育良好，心、肺、檢查（-）、腹膨隆，見沿皮紋分布淺褐色膨脹紋，淺表淋巴結未捫及。?？魄闆r：耳后、頸、腰背、腹部、雙大腿、雙臂見大約8 cm×6 cm，小約2.5 cm×2.5 cm圓形，不規則紅斑，其上及邊周見密集粟粒、針頭大小黃白色膿皰，部分融合成膿湖，中央破潰、結黃褐色痂，干燥。雙腋下、乳房下見大片不規則暗紅斑片，中央見正常皮島、色素沉著，邊周水腫，潮紅，上見散在針頭、粟粒大小膿皰并向外周擴展。口、眼黏膜（-），如圖3。

1.2.2實驗室檢查 血常規：正常；大、小便常規（-）；生化：轉氨酶正常，總膽紅素33.6 mmol/L↑、直接膽紅素10.8 mmol/L↑、間接膽紅素22.8 mmol/L↑、血鈣 2.13 mmol/L、腎功能、凝血正常。心電圖、胸部X線片無異常。B超示：單胎，頭位。頸部膿皰培養：48 h未見明顯細菌生長。

圖4　組織病理結果（HE×100）

1.2.3組織病理 角層下水皰，皰內見大量嗜中性粒細胞，棘層肥厚、棘細胞內及細胞間海綿水腫［1］，基底層灶狀液化變性，真皮淺層嗜中性粒細胞、淋巴細胞浸潤 。如圖4。

1.2.4診斷結果 患者1所患得為皰疹樣膿皰病。

1.2.5治療經過 該患者全身癥狀輕微，血清鈣輕度異常，故僅以氯雷他定、鈣劑口服，局部以丁酸氫化可的松、百多幫軟膏交替外擦，治療2周失防。約5月后其夫回報：患者妊娠足月后于外院順利分娩一活嬰（男），出院2月后全身皮疹完全消退，無新發疹，病愈。

2　討論

例1患者在抗癆治療過程中發疹，這是一種急性發作，治療以抗組胺藥和糖皮質激素為主。需注意與膿皰型銀屑病相鑒別。皰疹樣膿皰病是一種少見、多發于中年孕婦妊娠中期的急危重癥，可引起胎盤功能減低，胎兒宮內發育遲緩、胎膜早破、早產等，嚴重影響孕婦和胎兒的生命健康［1-5］。多在妊娠3個月后發疹，分娩后病情漸緩解，再次妊娠時可復發。病因不清，可能的原因包括妊娠晚期孕酮水平增高、低血鈣、甲狀旁腺功能低下等。本病治療常用中、小劑量的糖皮質激素［6-8］，其次為免疫抑制劑。療效不佳者，可人為終止妊娠，盡量避免再次妊娠。

［1］曾躍平，劉潔，渠濤，等.皰疹樣膿皰病的臨床特征［J］.協和醫學雜志，2012，3（4）:415-418.

［2］李峰，晉紅中.無菌性膿皰病的發病機制［J］.國際皮膚性病學雜志，2007，33（5）:287-289.

［3］張慧娟，耿龍.無菌性膿皰類皮膚病167例臨床分析［J］.中國皮膚性病學雜志，2015，27（9）:919-921.

［4］蘆桂青，畢志剛，康莉，等.妊娠合并皰疹樣膿皰病5例臨床分析［J］.中國麻風皮膚病雜志，2015，31（10）:622-624.

［5］郭鳳玲.從皰疹樣膿皰病治療談皮膚科用藥［J］.山西醫藥雜志，2013，42（6）:681-682.

［6］錢怡，孫麗洲.妊娠期皰疹樣膿皰病臨床分析［J］.江蘇醫藥，2013，39（17）:2071-2072.

［7］林碧云.無菌性膿皰病臨床診斷及治療探討［J］.航空航天醫學雜志，2014，25（8）:1104-1105.

［8］王家璧.皮膚科疑難病例診斷［M］.1版.北京:中國協和醫科大學出版社，2002:394-395.

Analysis of Two Cases of Patients With Aseptic Pustular Dermatosis

YANG Qian Department of Dermatological，The People's Hospital of Zhongshan District，Liupanshui Guizhou 553000，China

Example 1: A 23-year-old man presented with a 5-day history of rash and pruritus all over his body with fever for 2 days.For fushing of skin and edema all over the body.Different density of the mungbeansize pustules appeared on the spiloplaxia.Part of the pustules melted into each other to become pustular fakes.Nikolsky sign was considered.The pathological examination: Multiple cavernous pustules formed on the stratum spinosum，which relaxed to become vesicles.See a lot ofneutrophils within the blister.The superfcial dermis became edema.It was diagnosed as acute generalized eruptive pustules.Example 2: A 24-yearold woman（in pregnancy of 8 months） presented with repeatedly pustules and a 3-month history of pruritus.Physical examination: Round irregular erythema spread on the neck，waist，stomach，limbs and behind the ears and were intensive yellow or white pustules with a pinhead size.Part of them melted to become pustular fakes.The center of pustules burst and began to crust yellow.The pathology showed that a lot of neutrophils appeared within the subcorneal vesicle.There is acanthosis with cavernous edema in and between prickle cells.Focal in basal layer liquefed and anaplastied.Neutrophils appeared in dermis of skin with lymphocytes infltrated.It was diagnosed as impetigo herpetiformis

Erythema ，Pustules，Aseptic pustular skin diseases

R737

A

1674-9308（2016）21-0121-03

10.3969/j.issn.1674-9308.2016.21.073

貴州省六盤水市鐘山區人民醫院皮膚科，貴州 六盤水553000