黏液樣小管狀及梭形細胞腎癌的CT診斷

王秀玲， 張宗軍， 夏秋媛， 陸珍風， 季學滿

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·腹部影像學·

黏液樣小管狀及梭形細胞腎癌的CT診斷

王秀玲， 張宗軍， 夏秋媛， 陸珍風， 季學滿

目的：探討黏液樣小管狀及梭形細胞腎癌(MTSRCC)的CT表現，提高對該病的認識。方法：回顧性分析8例經手術病理證實的MTSRCC的CT表現，8例均行MSCT平掃及三期增強掃描。分析病灶大小、位置、形態、平掃密度、強化方式和程度、有無周邊侵犯、淋巴結和遠處轉移等征象。結果：8例MTSRCC均為單發病灶，CT上表現為邊界清晰的類圓形或橢圓形腫塊，最大直徑平均為4.53 cm(1.8～7.6 cm)，平掃7例呈等或稍高密度，1例呈低密度，1例伴同側腎結石，均未見出血和鈣化。增強掃描腫瘤呈漸進性輕度強化，6例呈均勻強化，2例呈不均勻強化，其強化程度明顯低于正常腎臟皮質，8例皮髓質期和延遲期平均CT值分別增加26.2 HU和33.6 HU，腫瘤與腎皮質的強化比值皮髓質期和延遲期分別為21.54%和33.28%。結論：MTSRCC為好發于成年女性的較罕見低度惡性腫瘤，在CT上表現為邊界清晰、出血壞死及鈣化少見的規則腫塊，可伴有同側腎結石，具有平掃以等密度為主，漸進性輕度強化的特點。

腎腫瘤; 黏液樣小管狀及梭形細胞腎癌; 體層攝影術，X線計算機; 診斷，鑒別

黏液樣小管狀及梭形細胞腎癌(mucinous tubular and spindle cell renal carcinoma，MTSRCC)是一種較罕見的低度惡性腎上皮腫瘤，為2004年WHO泌尿系統和男性生殖器官腫瘤分類中新確認一種腎細胞癌亞型。在病理上MTSRCC主要有小管狀結構、黏液樣基質和梭形細胞構成，具有一定的特征性[1-2]，該腫瘤多數臨床預后良好，有關其臨床病理的研究報道較多，但其影像學表現文獻報道較少。本文回顧性分析8例MTSRCC的CT表現，并結合文獻探討MTSRCC的CT表現特征，旨在提高對該病影像表現的認識。

材料與方法

搜集2009～2015年經手術病理確診的8例MTSRCC患者，其中男2例，女6例，年齡32～70歲，平均(50.8±12.5)歲。8例患者中6例為體檢偶然發現腎臟占位，2例有腰酸、腰痛病史，但均無血尿病史。8例患者首次發現病變到手術時間為7天～1年，8例患者均行一側腎臟全切根治術。

CT掃描采用128層螺旋CT(Siemens Somato Definition AG)，準直厚度0.6 mm，常規重建層厚5～8 mm，薄層重建層厚1 mm，所有患者均行CT平掃+動態增強三期掃描。動態增強掃描皮質期延遲時間為35～45 s，皮髓質期延遲時間為75～85 s、延遲期延遲時間為180～210 s。對比劑采用碘海醇(300 mg I/mL)，劑量80 mL，注射流率3 mL/s。掃描圖像傳輸到圖像存儲與傳輸系統(picture archiving and communication system，PACS)系統，在PACS工作站(GE RA600)上對腫瘤位置、形態、邊界、大小、平掃CT值和增強掃描強化程度進行分析，并與腎臟皮質進行比較。為排除心臟功能、身高、體重等因素的影響，采用腫瘤/腎皮質強化比值來計算不同期腫瘤的強化程度，計算公式：(腫瘤強化CT值-腫瘤平掃CT值)/(腎臟皮質強化CT值-腎平掃CT值)×100%。

手術病理標本肉眼觀察腫瘤大小、形態和邊界，然后常規采用HE染色，鏡下觀察腫瘤的細胞結構、組織學特征、有無出血壞死和鈣化。然后行免疫組織化學分析，采用EnVision法染色，一抗采用上皮細胞膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vim)、角蛋白CKpan、CK7、CK18、上皮性鈣黏蛋白E-cadherin、CD10、CD15、α-甲基酰基輔酶A消旋酶(AMACR)、平滑肌肌動蛋白(SMA)、villin和Ki-67。

結　果

8例MTSRCC中7例位于右腎，1例位于左腎，其中4例病變位于腎臟上極，3例位于下極，1例位于中極。病灶最大直徑為1.8～7.6 cm，平均(4.53±2.1) cm。病灶呈類圓形或橢圓形，邊界清晰，其中5例病灶大部分位于腎實質內，以向腎實質內生長為主，3例以向腎外生長為主，8例均未見腎盂受侵犯。除1例腫瘤實性部分平均CT值明顯低于腎實質外，其余7例呈等或稍高密度(圖1～3)，平掃平均CT值為(30.7±6.3) HU (16～37 HU)，與腎皮質[26.5～33 HU，平均(30.4±5.7) HU]相比差異無統計學意義(P=0.86)。腫瘤CT平掃未見明顯出血、壞死及囊變，未見鈣化，1例右側病變伴有同側腎結石(圖2a)。增強掃描6例病灶呈均勻強化(圖1b～d、2b～d)，2例最大直徑超過7 cm的病灶呈不均勻強化，中心可見不規則較低密度區(圖3b、c)。皮質期病灶呈輕度強化(圖1b、2b)，CT值平均增加(11.4±7.6) HU(2～2 4 HU)，8例中僅有1例CT值增加超過20 HU。皮髓質期(圖1c、2c、3b)和延遲期(圖1d、2d、3c)病灶持續漸進性強化，CT值分別平均增加(26.2±11.9) HU(8.3～46.5 HU)和(33.6±12.6) HU(9.0～53.8 HU)。腫瘤/腎皮質強化比值皮質期為8.73%(2.17%～18.95%)，皮髓質期為21.54%(9.41%～36.61%)，延遲期為33.28%(12%～45.71%)。

病理上8例MTSRCC腫瘤切面呈灰白至灰紅色，質地中等偏軟，邊界清楚，呈膨脹性生長。鏡下可見癌細胞呈小管狀排列，部分呈束狀或條索狀排列，癌細胞呈梭形或立方形，胞漿紅染或空淡，核呈圓形或卵圓形，核分裂像未見或罕見(圖3d)。癌組織中可見部分黏液樣基質。較大的2例腫瘤中央細胞密度低，間質疏松水腫，伴玻璃樣變性(圖3e)。組織化學AB染色(PH 2.5)示腫瘤組織細胞外黏液樣間質陽性，PAS染色陰性。免疫組化分析EMA、Vim、 CKpan、CK7、CK19、上皮性鈣黏蛋白E-cadherin、AMACR均呈陽性， SMA、CD10、CD15和villin表達陰性，Ki-67陽性指數≤5%。

討　論

1.MTSRCC臨床及病理特點

有關MTSRCC的首次報道是1996年，Ordonez等[3]認為該腫瘤是一種少見分化的腎癌，起初該腫瘤有多種名稱，包括低級別黏液管狀囊性腎癌、低級別管狀黏液腎臟腫瘤等，直到2004年WHO將其統一命名為MTSRCC[4]。在病理上該腫瘤具有較特征性的組織學改變，即由管狀排列的上皮樣細胞、片狀的梭形細胞及黏液性基質構成，腫瘤起源于腎遠曲小管還是集合管目前尚有爭議。絕大多數MTSRCC為低級別腫瘤，少數為高級別。臨床上該病好發于成年女性，女性和男性發病率之比約為2～4:1，發病年齡為17～82歲，平均53歲[5]。多數患者臨床無明顯癥狀，多為體檢或因其他癥狀行腹部檢查時偶然發現，少數患者可有腰部疼痛、血尿和反復的泌尿系統感染等，這可能與腎結石有關。Hes等[6]認為腎結石與MTSRCC有關，報道11例中3例有腎結石病史。Lima等[7]也報道了1例MTSRCC合并腎結石。本組8例中1例伴有同側腎結石。多數MTSRCC臨床預后良好，小的病灶可采取局部切除，病灶切除后極少復發和轉移。本組8例均為低級別腫瘤，女性與男性比為3∶1，平均年齡為52歲，與以往文獻報道相符合。

2.CT表現特點

MTSRCC為單發孤立性腫塊，約2/3的病例腫瘤中心位于腎實質內，少部分突出于腎實質外導致腎臟輪廓改變，部分病例以腎外生長為主，極少數病變完全位于腎內[4,5,7-13]。腫瘤呈膨脹性生長伴或不伴包膜，邊界清晰。除國內Zhu等[9]的報道之外，幾乎所有文獻均認為該腫瘤邊界清晰，Kenney等[5]分析認為Zhu等[9]報道該腫瘤邊界不清的原因可能與增強檢查未掃描腎實質期有關，筆者認為除增強掃描期相的原因外，更可能與他們的判斷方法有關，該文獻以腫瘤在延遲期是否有纖維包膜來判斷腫瘤邊界是否清晰，結果17例中僅有3例有纖維包膜，14例無纖維包膜而被認為邊界不清。本組中8例中6例以腎內生長為主，2例以腎外生長為主，腫瘤邊界清晰，在CT增強圖像上均未見有明顯包膜存在。

在CT平掃上腫瘤多以等密度為主，病灶密度與腎實質接近。約20%的腫瘤可見出血、囊變、壞死，腫瘤內鈣化少見，有關影像報道的61例MTSRCC中6例可見鈣化[9，12，13]，均為國內學者報道。因MTSRCC可合并腎結石，因此位于腫瘤邊緣的鈣化可能為伴存的結石而非腫瘤本身的鈣化，本組8例腫瘤均未見鈣化。本組2例直徑>6 cm的病灶中心可見低密度區，為腫瘤中央細胞密度低，間質疏松水腫伴玻璃樣變性所致。增強掃描病灶呈漸進性輕度強化，強化程度明顯低于正常腎皮質。皮質期腫瘤CT值增加多不超過20 HU，皮髓質期CT值增加多不超過30 HU，腫瘤與腎皮質強化比值在25%以下。其中Kenney等[5]報道的一組強化最明顯，皮髓質期腫瘤CT值平均增加36.2 HU(8～97 HU)，腫瘤與腎皮質強化比值平均為24.1%，64%的患者其強化比值低于20%。本組腫瘤的強化特點與文獻報道相符。

3.影像鑒別診斷

在影像上，MTSRCC主要與其他低血供腎臟上皮腫瘤鑒別，主要包括腎嫌色細胞癌、乳頭狀腎細胞癌、集合管癌以及良性的嗜酸細胞腺瘤。嗜酸細胞腺瘤和嫌色細胞腎癌在影像上表現類似，兩者均為中等強化、邊界清晰的實性腫塊，出血、壞死少見，部分嗜酸細胞腺瘤中心可見星狀瘢痕和輪輻狀強化[14-15]，較大的MTSRCC中心也可見壞死和低密度星狀瘢痕改變，形態學表現與兩者相似；本組中2例最大直徑超過7 cm的MTSRCC病灶中心出現類似改變，但MTSRCC的動態增強強化程度較兩者低。集合管癌起源于腎髓質集合管，腫瘤主要位于腎實質內，邊界不清，輕度不均勻強化，易累及腎周、腎盂，淋巴結轉移、腎靜脈和下腔靜脈癌栓常見[14]。MTSRCC與乳頭狀腎癌的CT表現類似，兩者在強化程度和方式上類似，即使在病理上兩者也有類似之處，相當一部分非典型MTSRCC病理上缺少黏液性基質，局灶性乳頭結構的形成也相當常見，兩者免疫表達重疊，故鑒別困難[14，16]，準確鑒別兩者需做遺傳學分析。

MTSRCC是一種好發于成年女性的較罕見低度惡性腎細胞癌，多數患者無臨床癥狀，臨床預后較好，在CT上表現為邊界清晰的輕度強化單發軟組織腫塊，具有一定的特征性，但其準確診斷需要依賴病理檢查甚至遺傳學檢測。

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CT diagnosis of mucinous tubular and spindle cell renal carcinoma

WANG Xiu-ling，ZHANG Zong-jun，XIA Qiu-yuan，et al.

Department of MRI,the People's Hospital of Jinhu,Jiangsu 210002,China

Objective:To discuss the CT manifestations of mucinous tubular and spindle cell renal carcinoma (MTSRCC) and to improve the understanding of this tumor.Methods:The CT features of 8 patients with surgery and pathology proven MTSRCC were retrospectively analyzed.Non- enhanced and triphasic enhanced CT scanning were performed in all of the 8 patients．The size,location,density in plain CT and the enhanced pattern and degree of the tumor，as well as the adjacent involvement,retroperitoneal lymph node and distant metastasis were analyzed.Results:All of the 8 patients with MTSRCC presented as single,well-defined,oval or round mass with the mean maximum diameter as 4.53cm (1.8～7.6cm).Iso-attenuation or slightly hyper-attenuation of the tumor was revealed on plain CT in 7 cases,and hypo-attenuation in 1 case.Association with nephrolithiasis in 1 case.No intra-tumoral hemorrhage or calcification was identified.Tumor showed as gradually mild enhancement after contrast administration,homogeneous enhancement was showed in 6 patients and heterogeneous enhancement in 2 patients.The enhancement degree was apparently less than that of normal renal cortex.The mean CT value of the tumor in these 8 patients increased at cortico-medullary phase and delayed phase was 26.2HU and 33.6HU respectively.The ratio of tumor and renal cortex in cortico-medullary phase and delayed phase was 21.54% and 33.28% respectively.Conclusion:MTSRCC is a rarely seen renal neoplasm with low degree malignancy,which predominantly presents in adult women.The CT features include well-defined,mass,necrosis and calcification are seldom,could be associated with nephrolithiasis,iso-attenuated on plain CT and with progressively mild enhancement.

Kidney neoplasms; Mucinous tubular and spindle cell renal carcinoma; Tomography，X-ray computed; Diagnosis,differential

261100江蘇，金湖縣人民醫院磁共振室(王秀玲)；210002南京軍區南京總醫院醫學影像科(張宗軍、季學滿)，病理科(夏秋媛、陸珍風)

王秀玲(1970-)，女，江蘇金湖人，副主任醫師，主要從事CT及磁共振診斷工作。

張宗軍，E-mail：13814020968@163.com

R737.11; R814.42

A

1000-0313(2016)05-0416-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.05.007

2015-10-26

2015-12-03)