典型皮質(zhì)旁骨肉瘤一例

陳冠宇， 王仁法

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·病例報(bào)道·

典型皮質(zhì)旁骨肉瘤一例

陳冠宇， 王仁法

骨肉瘤； 皮質(zhì)旁骨肉瘤； 骨膜骨肉瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 磁共振成像

病例資料患者，男，50歲，發(fā)現(xiàn)左大腿根部疼痛伴無力感9月余，休息后緩解。近1個(gè)月再發(fā)斷續(xù)疼痛，偶加重，并可捫及左大腿包塊，自感增大明顯。專科體檢左大腿內(nèi)側(cè)可捫及雞蛋大小的包塊，伴觸痛。CT定位片示左股骨干中段內(nèi)側(cè)局部骨皮質(zhì)毛糙，但連續(xù)，皮質(zhì)旁小片云絮狀稍高密度影，周圍軟組織腫塊影；軸面圖像示病灶以寬基底附著于骨干表面，其內(nèi)多發(fā)點(diǎn)狀高密度灶垂直于皮質(zhì)。MRI示左股骨干中段周圍軟組織腫塊，大小約9.0 cm×5.0 cm，冠狀面T2WI示病灶呈混雜高信號(hào)，內(nèi)部多發(fā)低信號(hào)呈放射狀分布，局部髓腔似見少許信號(hào)異常。增強(qiáng)掃描病灶呈周邊及分隔樣明顯強(qiáng)化，病灶內(nèi)低信號(hào)垂直于皮質(zhì)并向軟組織腫塊內(nèi)延伸。雙下肢動(dòng)脈MRA示腫塊血管豐富，主要由股深動(dòng)脈段小分支包繞供血(圖1～6)。影像診斷：皮質(zhì)旁骨肉瘤。鏡下見明顯異型性的瘤細(xì)胞，大小形態(tài)不一，核染色質(zhì)豐富，核分裂像易見，有均質(zhì)紅染膠原樣物質(zhì)將瘤細(xì)胞分隔。病理診斷：中-高級(jí)別骨肉瘤(圖7)。

討論皮質(zhì)旁骨肉瘤(又稱表面骨肉瘤)是一種少見的骨肉瘤[1-2]，好發(fā)年齡為11～30歲；常侵犯長(zhǎng)骨，最常見于股骨，少見于頜面骨等[1-4]；臨床表現(xiàn)常為局部包塊伴或不伴觸痛及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，中高級(jí)別者常有短期內(nèi)明顯增大等惡性表現(xiàn)[1-5]。皮質(zhì)旁骨肉瘤典型X線表現(xiàn)為寬基底附著于骨表面的腫塊，內(nèi)部常有鈣化、骨化；CT能更清晰顯示腫塊，可為外科切除確定界線；MRI常表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)的未骨化腫塊，內(nèi)含低信號(hào)骨樣成分，伴或不伴T2WI髓內(nèi)異常信號(hào)。病灶可局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移往往導(dǎo)致治療失敗和患者死亡[3]。皮質(zhì)旁骨肉瘤有三個(gè)亞型，即骨旁型、骨膜型和高級(jí)別表面型，依其病理學(xué)特點(diǎn)分別對(duì)應(yīng)組織學(xué)低、中、高級(jí)別[1-3]。

三個(gè)亞型中骨旁型最常見[3]，預(yù)后最好，多能長(zhǎng)期存活[1]，其好發(fā)年齡稍大，女性多見，常侵犯干骺端[2,3]；X片上腫塊中心致密骨化，與骨皮質(zhì)間常有透亮線影(線征)[1,3,4,6]。骨膜骨肉瘤發(fā)生于內(nèi)層骨膜，主要為惡性軟骨樣成分間以小骨化區(qū)[2,6]；好發(fā)于男性，且多侵犯骨干[1,2]；特征性影像表現(xiàn)為骨膜反應(yīng)垂直皮質(zhì)并向腫塊內(nèi)延伸，呈頭發(fā)端樣[1,2,4]，常伴放射狀鈣化及皮質(zhì)扇形增厚，但無透亮線[2,6]；增強(qiáng)掃描常呈周邊及分隔樣明顯強(qiáng)化[2]，包繞骨干外周約50%，有學(xué)者提出這可與高級(jí)別表面型相鑒別，后者常包繞骨干全周長(zhǎng)[2]，髓內(nèi)異常高信號(hào)較多見，但它對(duì)預(yù)后的影響尚存爭(zhēng)議[1,2]。筆者認(rèn)為其爭(zhēng)議主要是對(duì)髓內(nèi)侵犯與骨髓反應(yīng)性水腫的鑒別較困難，因?yàn)閮烧邔?duì)預(yù)后的影響明顯不同。Murphey等[2]認(rèn)為只有當(dāng)皮質(zhì)信號(hào)增高，髓內(nèi)高信號(hào)與病灶信號(hào)相連時(shí)才是髓內(nèi)侵犯，否則只是骨髓反應(yīng)性水腫，其病檢證實(shí)了作者的觀點(diǎn)，筆者認(rèn)為這有助于髓內(nèi)侵犯的鑒別，說明病灶侵襲性較強(qiáng)或病變進(jìn)展至較晚期，對(duì)治療有指導(dǎo)意義。高級(jí)別表面骨肉瘤最少見，其惡性程度、生物學(xué)行為等均與傳統(tǒng)型骨肉瘤相近[1]，其好發(fā)年齡、性別、部位及影像學(xué)表現(xiàn)則與骨膜型相似[1,5]，腫瘤常較大，直徑4.5～22 cm，平均11 cm[5]。病檢常能明確組織學(xué)分級(jí)，結(jié)合上述特征性表現(xiàn)，仔細(xì)分析能與其他病變相鑒別，從而作出正確診斷。本例患者CT/MRI檢查可見上述骨膜型表現(xiàn)，故可進(jìn)一步診斷為骨膜骨肉瘤。

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430030武漢，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科

陳冠宇(1992-)，男，廣東茂名人，主要從事影像診斷工作。

R738.1; R445.2; R814.42

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1000-0313(2016)05-0466-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.05.021

2015-06-17

2015-07-20)