閉塞性血栓性脈管炎合并魚鱗病一例

燕建洲

閉塞性血栓性脈管炎合并魚鱗病一例

燕建洲

臨床資料 患者，男，45歲。因雙手指端潮紅、發涼、壞死2年，雙前臂伸側皮膚干燥1年就診。2年前患者無明顯誘因雙手出現蒼白、潮紅、發涼等現象，未引起患者重視，2個月后雙手無名指指端先后出現脹痛、潰爛，形成黑色結痂，就診于當地某醫院，診斷不明，具體治療不詳，4個月后指端自行脫落，1年前右手食指再次出現上述癥狀，伴雙前臂伸側出現干燥、脫屑，皮膚粗糙，冬季加重，夏季減輕。既往無糖尿病、高血壓、心臟病等急慢性疾病史。查體:生命體征平穩，全身各系統檢查無異常。皮膚科檢查:皮損對稱分布于雙上肢前臂伸側，表現為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，皮膚表面干燥、粗糙，右手食指指尖及甲周發黑，干癟性壞疽，雙手近側指間關節皮膚輕度肥厚，浸潤性生長，雙足及下肢未見異常皮損（圖1，2）。實驗室檢查:血常規、生化全項等檢驗未見異常；淺表超聲示:病變動脈段內徑不均勻變細，邊緣不平整，內膜粗糙，管壁不均勻性增厚，血流間斷性變細，稀疏樣顯示或消失。診斷:閉塞性血栓性脈管炎合并魚鱗病。治療:給予擴血管、中醫中藥活血化瘀、保溫等治療，外用保濕潤膚等醫用護膚品后，雙側前臂魚鱗皮損逐漸改善。

圖1　右手食指指尖及甲周發黑，干癟性壞疽，雙手近側指間關節皮膚輕度肥厚，浸潤性生長

討論 魚鱗病是一種以皮膚干燥、粗糙、出現似魚鱗的非炎性鱗屑為特征的皮膚病，大多與遺傳有關；少數患者則與遺傳無關，且多在成人期發病，稱為獲得性魚鱗病或后天性魚鱗?。ˋI）。它可并發惡性腫瘤、自身免疫和炎癥性疾病、代謝和內分泌疾病以及感染性疾病等，也可與服用某些藥物有關［1，2］。AI可以是許多自身免疫性（炎癥性）疾病的一種皮膚表現。Tlacuilo-Parra［3］等報道1例活動性系統性紅斑狼瘡患者，在背部、上臂和大腿部出現干性色素性鱗屑區，經皮損組織病理學檢查診斷為AI，加用潑尼松治療2個月后皮損消退，該作者認為AI可能由循環抗絲聚合蛋白原抗體所致。閉塞性血栓性脈管炎病因尚未完全闡明，可能與吸煙、寒冷受潮、性別、外傷、感染等因素相關［4］。本例患者雙上肢遠端血管痙攣、導致管腔狹窄，引起指端供血不足或缺血，出現干性壞死，由于長期末梢循環不良，雙上肢體溫較低，營養缺乏、吸收不良導致皮膚干燥、粗糙，呈魚鱗狀改變，給予保溫、擴張血管、活血化瘀等治療后，魚鱗病逐漸改善。魚鱗病和閉塞性血栓性脈管炎均與低溫因素相關，對該病例而言兩種病變在病理及發病機制上是否具有關聯性，有待進一步明確。

圖2　皮損對稱分布于雙上肢前臂伸側，表現為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，皮膚表面干燥、粗糙

［1］顧有守.獲得性魚鱗病［J］.臨床皮膚科雜志，2008，37（1）: 59-60.

［2］趙辨.中國臨床皮膚病學［M］.南京:江蘇科學技術出版社，2009.1472-1477.

［3］Tlacuilo-Parra JA，Guevara-Gutierrez E，Salazar-Paramo M.Acquired ichthyosis associated with systemic lupus erythem atosus［J］.Lupus，2004，13（4）:270-273.

［4］周曉輝，劉忠德，朱曉男，等.血栓閉塞性脈管炎病因及發病機制研究進展［J］.遼寧中醫學院學報，2000，2（3）:223 -224.

（收稿:2012-12-19）

蘭州市第二人民醫院普外一科，730046