壞疽性膿皮病并發骨髓增生異常綜合征二例護理

周　露　葉雅芬　徐蓮英

臨床護理

壞疽性膿皮病并發骨髓增生異常綜合征二例護理

周露葉雅芬徐蓮英

壞疽性膿皮病（pyoderma gangrenosum，PG）是一種慢性復發性皮膚潰瘍性疾病。50%～70%PG患者合并相關疾病，其中炎癥性腸病最常見（20%～30%）［1］，但伴發骨髓增生異常綜合征（MDS）者少見。我科近年收治2例壞疽性膿皮病并發MDS的患者，其中1例合并糖尿病，現將護理體會報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料 患者1，男，41歲。因外院診斷“壞疽性膿皮病（增殖型）”控制不佳，間斷高熱、雙下肢皮疹增多（圖1）入院。患者2，男，21歲。因反復下肢破潰4個月（圖2），外院糖皮質激素控制皮損不滿意，近期高熱，雙下肢、肛門新發皮損且進行性擴大入院。兩患者入院后結合臨床表現、皮膚病理、骨髓涂片、骨髓病理和染色體檢查，診斷為壞疽性膿皮病合并骨髓增生異常綜合征，其中患者1有糖尿病史1年。

圖1　患者1右下肢皮損

圖2　患者2右下肢皮損

1.2治療方法 適量糖皮質激素、免疫抑制劑（環孢素）口服，多次輸血糾正貧血、重組人粒細胞集落刺激因子升白細胞、保肝降酶、敏感抗生素抗肺部感染等治療。經過精心治療和護理，患者取得了較好的治療效果。

2　護理

2.1基礎護理 保持床單、被褥整潔和干燥，每日更換床單，囑患者穿柔軟棉質的病員服。注意保暖，將患者安排在陽光充足、室溫在18℃～22℃左右、相對濕度在20%～40%的房間。嚴格控制探視人員，為患者及家屬講解減少探視時間的目的及意義。囑患者注意保持個人衛生，定期修剪指甲，避免抓破皮膚引起感染。

2.2皮損護理 皮損邊緣新發丘皰疹膿皰樣皮損外用百多邦抗感染，暴露處理。大片創面用生理鹽水清洗，用無菌注射器抽吸膿液或滲液，行分泌物培養，去除壞死組織，剪去脫痂，利凡諾消毒，1%SD-Ag冷霜外敷潰瘍面，凡士林紗布包扎，每日換藥1次。患者經幾個月系統應用糖皮質激素和免疫抑制劑聯合治療，抗生素控制感染，加強換藥和各種對癥支持，潰瘍面縮小、干燥，直徑小于5 cm創面較快愈合，留下萎縮性疤痕，癢痛感不明顯。部分直徑大于5 cm創面深到肌層，愈合較慢，脫痂由周圍向內，痂下新生肉芽組織覆蓋創面。

2.3預防感染 患者因為長期接受大量糖皮質激素、免疫抑制劑治療，導致免疫力下降，易繼發感染，所以注意室內環境整潔和個人衛生等預防感染措施。盡量安排單獨的病房，每日開窗通風2次，每次30 min。紫外線照射2次，每次40 min。進行各項操作時嚴格遵循無菌原則。

2.4疼痛護理 此類患者因潰瘍大且深，疼痛持久劇烈，尤其換藥時更甚。在換藥前，責任護士應告知患者做思想準備，幫助患者安置舒適的體位，使肌肉松弛，減少可能產生疼痛的肌肉阻力。疼痛嚴重影響患者的休息、飲食，極大降低生活質量。日常可通過家屬適當看護，親友探視，播放音樂，觀看電視節目等方法，間接轉移注意力，減少疼痛感。

2.5藥物指導 壞疽性膿皮病并發骨髓增生異常綜合征患者主要依靠糖皮質激素和免疫抑制劑治療，長期使用這些藥物會導致繼發感染、骨質疏松、胃腸道損傷、高血糖等不良反應，所以要及時向患者和家屬宣教，觀測用藥療效及反應。每日監測患者生命體征、詢問是否有髖部疼痛、胃痛、嘔吐咖啡樣物質、黑便等癥狀，同時監測血常規、肝腎功能、血糖、血鈣等生化檢驗結果，如有異常及時報告醫生處理。

2.6體位指導 患者下肢有巨大潰瘍伴低白蛋白血癥引起的下肢水腫，故提醒患者抬高患肢，利于靜脈和淋巴回流，減輕癥狀。

2.7飲食護理 基礎疾病、大創面愈合、糖皮質激素和免疫制劑的長期使用等均會導致患者低蛋白血癥、營養不良。向患者及家屬解釋營養治療的重要性，制定合理而詳細的飲食計劃［2］。囑患者和家屬加強高蛋白飲食、平衡營養，每日進食如魚、蛋、牛奶等優質蛋白，新鮮蔬菜、水果等富含微量元素的食物，血糖控制不佳患者還需限制高糖食物的攝入。告知患者少食多餐，嚴密監測血糖變化，發生情況及時通知醫生進行處理。

3　出院指導

患者經治療2個月后病情穩定出院，出院時潰瘍面無膿性分泌物，下肢最大潰瘍面被新生肉芽覆蓋，小部分結痂未脫落，其余大部分創面為萎縮性瘢痕。囑患者出院后按醫囑服藥，不能自行加減藥量，定期隨訪，平衡飲食，適當鍛煉，如有明顯不適及時就醫。加強自我保護，戴口罩，不去人群密集的地方，預防感染。

4　討論

骨髓增生異常綜合征（MDS）是一組獲得性造血干/祖細胞克隆性疾病，臨床上常以全血細胞減少、難治性貧血為主要表現。根據PG的臨床表現，常可將它分為4種臨床類型，其中大皰型、水皰型通常發生于骨髓源性疾病，例如MDS、慢性粒細胞白血病等。目前，PG易伴發MDS等自身免疫類疾病的機制尚不明確，可能有以下解釋:（1）它們可能起源于同一免疫異常，造成自身骨髓造血干細胞克隆性破壞導致MDS也可導致自身其他組織器官產生自身免疫性疾病［3］；（2）MDS本身存在免疫功能異常導致機體發生自身免疫性疾病［4］。流行病學統計顯示MDS合并PG極少見，并且預后較差［5］。患者入院時往往病情嚴重，皮損面積大、潰瘍深，給治療和護理帶來了很大困難。因此，早期診斷，早期治療，合理護理是改善壞疽性膿皮病并發MDS預后的關鍵。高度的責任心及嚴格的無菌操作技術對該病預后起到至關重要的作用。由于病程長，患者及其家屬的配合也是取得良好預后的關鍵。

［1］朱學駿.皮膚病學［M］.北京:北京大學醫學出版社，2011. 486-490.

［2］周露，張婷，葉雅芬.大皰性類天皰瘡外用糖皮質激素治療的規范護理［J］.中國麻風皮膚病雜志，2013，7（29）:459-460.

［3］Diebold L，Rauh G，Jager K，et al.Bone marrow pathology in relapsing polychondritis high freguency of myelodysplastic syndromes［J］.Br J Haematol，1995，89（4）:820.

［4］Enright H，Jacob HS，Vercellotti G，et al.Paraneoplastic autoimmune phenomena in patients with myelodysplastic syndromesz response to immunosuppressive therapy［J］.Br J Haematol，l995，91（2）:403.

［5］李棟梁.伴自身免疫性疾病的骨髓增生異常綜合征的臨床特點［J］.白血病·淋巴瘤，2005，14（1）:35-36.

（收稿:2014-12-18 修回:2015-01-13）

上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院皮膚科，上海，200025

徐蓮英，E-mail:xly20304@rjh.com.cn

2.8心理護理 患者因輾轉就醫、疾病疼痛和較大的醫療花費等容易產生消極、負面情緒，因此要常常與患者及其家屬真誠溝通，講解本病的治療過程尋求配合，及時匯報治療進展提高患者治療信心。同時，積極向患者家屬宣教，尋求理解和支持。