特發性皮膚鈣沉著癥二例

李　珍　呂文國　李中偉　王廣進　周桂芝　盧憲梅

特發性皮膚鈣沉著癥二例

李珍1呂文國2李中偉1王廣進1周桂芝1盧憲梅1

臨床資料 患者1，女，66歲。因骶尾部皮疹15年來我院就診?；颊?5年前無明顯誘因骶尾部出現紅色丘疹，逐漸擴大成斑塊，其上有白色質硬的結節，伴壓痛，無破潰。曾就診于當地醫院未明確診斷。既往身體健康，無外傷史、代謝性疾病史、腫瘤病史、鈣劑服用史及相關家族遺傳病史。查體:一般情況可，甲狀腺未觸及腫大，心、肺無異常。皮膚科檢查:骶尾部可見5 cm×3 cm紅褐色斑塊，邊界清楚，質硬，其上散在乳白色質硬結節，與皮下組織黏連，無破潰、結痂（圖1）。

輔助檢查:血常規、生化常規、血鈣、血磷正常。X線檢查示:尾骨后鈣化灶。頭顱、胸部、四肢骨骼行X線檢查未見異常，組織病理檢查示:真皮層內見大量的鈣鹽沉積，周邊見異物巨細胞（圖2）。

診斷:特發性皮膚鈣沉著癥。治療:手術局部切除及皮瓣移植。

患者2，男，65歲。因陰囊結節10余年來我院就診?；颊?0年前無明顯誘因陰囊出現數個綠豆大丘疹，無自覺癥狀，丘疹逐漸增多、變大、變硬，其上有乳白色質硬結節，院外未經任何治療。既往體健，無代謝性疾病及腫瘤病史，無甲狀旁腺、腎臟病和骨骼疾病史，發病前無局部外傷、炎癥史及疥瘡史，否認家族類似疾病史。系統查體未見明顯異常。皮膚科檢查:陰囊上可見多個黃豆至花生米大結節，界清，質硬，部分結節互相融合，表面光滑，無壓痛，無破潰及分泌物（圖3），體表其他部位未見類似結節。

輔助檢查:血常規、生化常規及血清鈣、磷水平正常。頭顱、胸部、四肢骨骼行X線檢查未見異常，組織病理示:表皮未見異常，真皮層內見大量鈣鹽沉積，周邊見炎細胞及異物巨細胞（圖4）。

圖1　骶尾部見5 cm×3 cm紅褐色斑塊，邊界清楚，質硬，其上散在乳白色質硬結節，無破潰、結痂

圖2　真皮層內見大量的鈣鹽沉積，周邊見異物巨細胞（HE，×100）

圖3　陰囊上見多個黃豆至花生米大結節，界清，質硬，表面光滑，無壓痛

圖4　真皮層內見鈣鹽沉積，周邊見炎細胞及異物巨細胞（HE，×100）

根據患者長達10年病史及血鈣、血磷代謝正常及典型的組織病理表現，診斷為陰囊特發性皮膚鈣沉著癥。該患者診斷明確后未行治療。

討論 皮膚鈣沉著癥系指不溶性鈣鹽沉積在皮膚組織，臨床主要表現為堅硬的丘疹、結節或腫塊，破潰后排出奶酪色油狀砂粒樣物質。對于其發病機制至今仍然不清，但目前普遍認為，此病是由于受損的肌細胞線粒體中釋放的鈣促進了礦化作用所致［1］。該病好發年齡與性別不限［2］。根據病因的不同分為四型:特發性皮膚鈣沉著癥、轉移性皮膚鈣沉著癥、營養不良性鈣沉著癥、醫源性與創傷性皮膚鈣沉著癥［3］。特發性皮膚鈣沉著癥，進展緩慢，病程較長，是一種病因不明、無鈣磷代謝紊亂的皮膚鈣化，往往僅局限于一個部位。特發性皮膚鈣沉著癥根據臨床表現分為:全身性鈣沉著癥、局限性鈣沉著癥、表皮下鈣化結節、耳廓鈣化、腫瘤性鈣化、特發性陰囊鈣沉著癥、粟粒樣特發性皮膚鈣沉著癥，其中特發性陰囊鈣沉著癥是最常見的一型。病例1為老年女性，病程長達15年，病變局限于一個部位，無鈣磷代謝紊亂，考慮為特發性皮膚鈣沉著癥的局限型。病例2需與發生于陰囊部位的多發性脂囊瘤相鑒別，陰囊多發性脂囊瘤多有家族史，為染色體顯性遺傳，觸診如橡皮樣，可擠出油狀皮脂樣物質。此外還需與疥瘡結節、皮膚脂肪瘤、皮樣囊腫、淋巴管瘤及汗管瘤等相鑒別，鑒別要點為無誘因下出現陰囊多發結節，質硬，且無家族史，結合詳細病史做出初步診斷，皮損組織病理見真皮下鈣質沉著可確診。本病治療尚無特效藥物，治療原則上以手術切除為主。Khouni等［4］曾報道成功手術切除1例直徑在12～15 cm的巨大結節。對于較小的病灶，也可使用激光或冷凍療法，蔣小云等［5］報道應用超脈沖CO2激光成功治療1例皮損較小的患者，隨訪15個月未復發。對于多數患者一般不需治療。目前尚無惡變報道，預后一般良好。

［1］Lee GL，Anetakis Poulos G，J Zirwas M，et al.Dermatomyositis and metastatic lung adenocarcinoma first presenting as calcinosis cutis［J］.J Clin Aesthet Dermatol，2012，5（1）:47 -48.

［2］Balin SJ，Wetter DA，Andersen LK，et al.Calcinosis cutis occurring in association with autoimmune connective tissue disease:the mayo clinic experience with 78 patients，1996-2009［J］.Arch Dermatol，2012，148（4）:455-462.

［3］趙辨.中國臨床皮膚病學［M］.南京:江蘇科學技術出版社，2009.1427-1432.

［4］Khouni H，Bouchiba N，Amara Y，et al.Gigantic scrotal calcinosis［J］.Saudi J Kidney Dis Transpl，2011，22（2）:357-358.

［5］蔣小云，肖風麗.陰囊鈣質沉著癥3例［J］.中國皮膚性病學雜志，2013，27（3）:318.

（收稿:2013-07-16 修回:2013-08-10）

1山東省皮膚病性病防治研究所，山東濟南，250022
2濟南市中心醫院，山東濟南，250013